神經(jīng)白塞病資料課件.ppt

《神經(jīng)白塞病資料課件.ppt》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、病例分析患者**，女，30歲主訴：發(fā)熱、左眼瞼下垂、視物成雙2年余，右側(cè)面部及肢體麻木無力2年，頭暈、走路不穩(wěn)、發(fā)熱、左側(cè)面部麻木伴記憶力下降1年余，右側(cè)肢體無力、左上肢不自主扭動伴言語不清7個月，右側(cè)上下肢無力伴言語不能7天臨床特點1.青年女性，病史2年，復(fù)發(fā)-緩解，逐漸加重。2.主要表現(xiàn)為：系統(tǒng)性癥狀：發(fā)熱；皮膚粘膜損害：口腔、生殖器潰瘍，結(jié)節(jié)性紅斑；語言障礙：言語不利；高級智能：記憶力減退；顱神經(jīng)損害癥狀：左眼瞼下垂，視物成雙，面部麻木運動系統(tǒng)損害癥狀：右側(cè)肢體無力，不自主運動感覺異常：右側(cè)肢體麻木。3.激素及免疫抑制劑有效既往史及個人史妊娠3次，生育1次，育1女；人工

2、流產(chǎn)1次，自然流產(chǎn)1次。查體心肺腹查體無明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)：張口及言語不能，僅打哈欠時可不自主張口；顱神經(jīng)：雙側(cè)瞳孔直接及間接對光反射欠靈敏；雙眼球向右凝視不能，其余各項運動充分，未見眼震；右側(cè)額紋、鼻唇溝消失；右側(cè)聳肩不能。運動系統(tǒng)：右側(cè)肢體張力增高，肌力0級；四肢腱反射亢進(jìn)，右側(cè)巴氏征陽性。有不自主轉(zhuǎn)頸及左上肢不自主抓握。化驗及輔助檢查腦脊液腰穿壓力正常CSF常規(guī)、生化正常。CSF24小時IgG合成率：正常。CSF寡克隆區(qū)帶：陰性。CSF神經(jīng)系統(tǒng)感染病毒抗體檢測：巨細(xì)胞病毒抗體檢測IgG(+)?；灱拜o助檢查血清神經(jīng)系統(tǒng)感染病毒抗體檢測：單純皰疹病毒抗體I檢測(1.21陽

3、性(+))、EB病毒抗體檢測IGG(衣殼抗原)(陽性(+)3.596)、EB病毒抗體檢測IGG(核心抗原）(陽性(+)1.965)、巨細(xì)胞病毒抗體檢測IgG(>500陽性(+)U/ml)化驗及輔助檢查頭MRI:中腦、右側(cè)放射冠區(qū)、雙側(cè)內(nèi)囊后肢、右側(cè)丘腦、右側(cè)基底節(jié)區(qū)、右側(cè)側(cè)腦室旁、雙側(cè)大腦腳、雙側(cè)延髓背側(cè)多發(fā)斑片狀異常信號影。頸胸MRI：髓內(nèi)未見異常信號。髖關(guān)節(jié)正位：考慮左側(cè)股骨頭無菌性壞死。腹部B超：右腎囊腫。甲狀腺B超：甲狀腺左葉小囊腫，考慮膠質(zhì)囊腫。胸部CT：右上肺胸膜下小結(jié)節(jié)；肝右葉點狀高密度影。定位診斷言語不利定位于皮質(zhì)腦干束或舌咽、迷走神經(jīng)（疑核）；左側(cè)上瞼下垂，

4、雙眼直接及間接對光反射欠靈敏定位于雙側(cè)動眼神經(jīng)；視物成雙，雙眼向右凝視不能定位于眼動神經(jīng)、腦干內(nèi)側(cè)縱束及腦橋側(cè)視中樞；右側(cè)額紋、鼻唇溝消失定位于右側(cè)面神經(jīng)；雙側(cè)面部麻木定位于雙側(cè)三叉神經(jīng)脊束核或皮質(zhì)腦干束；吞咽困難、飲水嗆咳定位于舌咽、迷走神經(jīng)（疑核）；右側(cè)聳肩不能定位于右側(cè)副神經(jīng)或左側(cè)皮質(zhì)腦干束。右側(cè)肌體張力增高，肌力0級，右側(cè)巴氏征陽性定位于左側(cè)皮質(zhì)脊髓束。右側(cè)肢體麻木定位于左側(cè)脊髓丘腦束；不自主轉(zhuǎn)頸及左上肢不自主抓握定位于錐體外系。定位診斷結(jié)合影像學(xué)綜合定位：右側(cè)丘腦右側(cè)基底節(jié)區(qū)雙側(cè)內(nèi)囊后肢雙側(cè)大腦腳中腦腦橋延髓病例特點青年女性，病史長，復(fù)發(fā)-緩解，逐漸加重主要為皮膚、

5、生殖器潰瘍，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，發(fā)熱，腦干綜合征（眼球活動障礙，構(gòu)音不清，飲水嗆咳，吞咽困難，面部麻木，錐體束受損偏癱，脊髓丘腦束受損肢體麻木）病灶廣泛，主要累及腦深部實質(zhì)--丘腦、基底節(jié)、腦干激素及免疫抑制劑治療有效定性診斷神經(jīng)白塞?。呵嗄昱?，復(fù)發(fā)-緩解病程，逐漸加重，有反復(fù)口腔、生殖器潰瘍，皮膚病損（結(jié)節(jié)性紅斑），間斷發(fā)熱，認(rèn)知功能減退，廣泛神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)（丘腦、基底節(jié)、腦干），腦干體征明顯，激素及免疫抑制劑治療有效，這些均支持神經(jīng)白塞病。鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS）：支持點：復(fù)發(fā)緩解病程，幕上幕下多發(fā)病灶，臨床有肢體無力、麻木及眼球活動障礙等表現(xiàn)，激素及免疫抑制劑治療有效

6、；不支持點：MS多為皮層下/腦室旁圓形、類圓形病灶，長軸與側(cè)腦室垂直，增強掃描可見環(huán)形、線樣強化，此例病灶主要分布在丘腦、基底節(jié)和腦干，不是MS最易受累區(qū)域，形狀不似常規(guī)MS病灶形狀，增強時強化不明顯。而且MS多為白質(zhì)受損，灰質(zhì)受損少見，智能減退不明顯，僅在晚期可能出現(xiàn)。MS腦脊液檢測蛋白增高，寡克隆區(qū)帶陽性，24小時IgG合成率增高，與此例患者不符。鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，淋巴瘤？膠質(zhì)瘤？支持點：中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病灶分布廣泛，可以分布在大腦半球，深部腦實質(zhì)及腦干。此病例的病灶分布及形態(tài)類似腫瘤，彌漫，片樣，形狀不規(guī)則；而且此例患者病史長，進(jìn)行性加重，廣泛神經(jīng)系統(tǒng)受損體征，

7、同樣符合腫瘤特點；另外，對于淋巴瘤來說，激素治療敏感，激素治療癥狀能暫時好轉(zhuǎn)，同樣與此例患者相符。不支持點：腫瘤在MRI上水腫嚴(yán)重，增強掃描強化明顯；腫瘤侵襲性生長，2年余病史未經(jīng)抗腫瘤治療，癥狀應(yīng)當(dāng)更加嚴(yán)重；免疫抑制劑治療有效亦不支持。鑒別診斷顱內(nèi)感染性疾病：病毒性腦炎：患者發(fā)熱，顱內(nèi)多發(fā)病灶，需除外感染性疾病。病毒性腦炎一般急性或亞急性起病，此患者病程長，遷延不愈，顱內(nèi)多發(fā)實質(zhì)損害性病灶，不符合此病，但是腦脊液見巨細(xì)胞病毒抗體陽性，血液單皰病毒、EB病毒及巨細(xì)胞病毒抗體陽性，不除外病毒感染后繼發(fā)的自