神經(jīng)白塞病臨床表現(xiàn)

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1、(-)臨床表現(xiàn)1、口腔潰瘍幾乎所冇的白塞病患者都有口腔潰瘍，并H絕人多數(shù)患者以口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀。病變開始為一圓型紅斑，隨Z出現(xiàn)皰疹或丘疹，天內(nèi)發(fā)展為潰瘍，多位于舌尖及舌緣、齒齦、頰黏膜、軟腭、咽喉部及扁桃體等處，嚴(yán)重者可累及整個(gè)胃腸道。潰瘍疼痛，可單發(fā)或成批出現(xiàn)，多在2周左右愈合，不留瘢痕。但反復(fù)發(fā)作，間歇期不等。2、生殖器潰瘍其發(fā)生率約為75%,-般發(fā)生于口腔潰瘍后數(shù)月或數(shù)年。男性見(jiàn)于陰囊、陰莖、龜頭、肚周等處，副睪及膀胱少見(jiàn)。女性多見(jiàn)于陰唇、陰道及子宮頸部。外陰潰瘍較口腔潰瘍發(fā)作次數(shù)少、數(shù)冃少，但較深、較痛且不易愈合，愈合后可留有

2、瘢痕。3、眼部癥狀約50%的患者出現(xiàn)眼部損害，其中1/3的患若以眼為首發(fā)癥狀。表現(xiàn)為結(jié)膜充血、艮光、流淚、異物感、飛蚊癥、視物模糊、視力下降和失明等。眼球各組織均可受累，包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、甸萄膜炎、脈絡(luò)膜炎、玻璃膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎籌，可單獨(dú)或混合存在。眼部損害一般發(fā)牛較晚，但危害較大。因受累造成失明者可達(dá)25%,視網(wǎng)膜病變和玻璃體病變是失明的主要原因。4、皮膚病變門塞病的皮膚表現(xiàn)多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹、毛囊炎樣皮疹、膿皰疹、水腫性紅斑或丘疹、多形性環(huán)狀紅斑、類色索性紫搬性苔辭樣皮炎、壞死性結(jié)核菌樣丘疹、淺表性游走性血栓

3、靜脈炎及針刺反應(yīng)等。門塞病皮膚病變的總表現(xiàn)率為96.8%,以針刺反應(yīng)最具特征性。針刺反應(yīng)也稱皮膚非特異性過(guò)敏反應(yīng)，是指在肌肉或靜脈穿刺部位12?24小時(shí)后出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂。木試驗(yàn)的特界性髙，陽(yáng)性率為60%-70%,且與疾病活動(dòng)有關(guān)。FI前在有的白塞病疹斷標(biāo)準(zhǔn)屮已將針刺反應(yīng)陽(yáng)性列為一項(xiàng)指標(biāo)。5、關(guān)節(jié)病變約60%患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變?？杀憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和功能障礙，通常以非對(duì)稱性膝、踝、腕、肘、指(趾)關(guān)節(jié)僵病為主。亦可表現(xiàn)為腱端炎，大都呈口限性。有的患者病情呈緩慢進(jìn)行性，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞、畸形和功能障礙。少

4、數(shù)患者岀現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨和骨質(zhì)破壞，X片顯示關(guān)節(jié)間隙模糊或狹窄，關(guān)節(jié)部位出現(xiàn)溶骨性改變以及關(guān)節(jié)畸形。另有少數(shù)患者可出現(xiàn)紙酩關(guān)節(jié)炎病變。6、神經(jīng)系統(tǒng)病變本病可累及大腦、中腦、小腦、脊髓、腦膜、腦神經(jīng)和周圍神經(jīng),表現(xiàn)為腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎等。病理表現(xiàn)不以亞急件或慢性小血管炎為基礎(chǔ)的腦脊髓炎，伴彌慢性脫髓鞘及壞死。出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、顱內(nèi)壓升高、偏癱、截癱、呼吸障礙、癲癇、意識(shí)障礙或粘神界常等癥狀，具有復(fù)發(fā)傾向。神經(jīng)系統(tǒng)受累，是白塞病的嚴(yán)巫病變。初次發(fā)作治療效果一般較好，但復(fù)發(fā)病例療效多欠佳。7、消化道病變消化道是木病最常受損

5、的部位。從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)于-冋有部和升結(jié)腸，其次為食管下端和胃部。病變丄要為潰瘍，可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)胃穿孔或出血。部分遺留腸痿或腸腔狹窄等后遺癥。腸損害的病理改變?yōu)榻M織壞死和肉芽腫形成，病變中靜脈損害多于動(dòng)脈損害。8、血管病變?nèi)泶笮⊙芫墒芾郏偙憩F(xiàn)率為4%-10%0大靜脈受累遠(yuǎn)較大動(dòng)脈多見(jiàn)，上下肢深淺靜脈、腔靜脈、肝靜脈均可受累，常表現(xiàn)為受累部位的靜脈炎、靜脈血栓性脈管炎、靜脈血栓形成。全身各部位中等經(jīng)及人動(dòng)脈均可受累，包括胸腹部人動(dòng)脈、頸總、骼總、股、尺、梯動(dòng)脈及肺、心、脾、腦等中動(dòng)脈?；?/p>

6、病變?yōu)閯?dòng)脈內(nèi)膜炎、血栓、動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤等。偶爾冇心肌損害、心瓣膜病變及傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。其臨床表現(xiàn)則根據(jù)受累血管的部位、炎癥輕重、血供影響范囤及嚴(yán)巫程度等而異。9、其他除上述多種臨床表現(xiàn)外，白塞病偶町累及腎臟，表現(xiàn)為間歇性蛋白尿及鏡下血尿。肺部損害包括肺動(dòng)脈瘤、肺栓塞、胸膜炎、氣管支氣管潰瘍及洛血。心臟表現(xiàn)為心臟炎心臟內(nèi)附壁血栓形成。總Z,白寒病病情譜謀廣，病程長(zhǎng)，輕重迥異，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，又無(wú)特異性休驗(yàn)診斷指標(biāo)，易造成漏診或謀診。（二）檢驗(yàn)與檢査1、實(shí)驗(yàn)室檢查急性活動(dòng)期可有白細(xì)胞、血小板、C反應(yīng)蛋白增高，血沉增快。血液呈高凝狀態(tài)，纖維蛋

7、白降解產(chǎn)物增多及優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間延長(zhǎng)。部分患者可有輕度蛋白尿或鏡下血尿。人便隱血陽(yáng)性提示消化道出血。2、免疫學(xué)檢查除瓜血管炎的ANCA抗體外，具他自身免疫性抗體職抗核抗體（ANA）、抗ENA、RF等-般多為陰性。3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者，腦脊液屮蛋白含量及淋巴細(xì)胞增高。4、胃腸、關(guān)節(jié)的X線檢查，動(dòng)靜脈血管造影，屮奩神經(jīng)系統(tǒng)CT檢查等，在疾病病程屮可出現(xiàn)陽(yáng)性改變。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)白塞病無(wú)特異的病理學(xué)和實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，診斷有賴于典型的臨床特征和対各種臨床表現(xiàn)的綜合分析。常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1、Mason和Barnes標(biāo)準(zhǔn)（1）主耍指標(biāo)：口腔潰瘍

8、；外陰潰瘍；眼部病變；皮膚病變。次要指標(biāo)：胃腸道病變；血栓性靜脈炎；心血管病變；關(guān)節(jié)炎；中樞神經(jīng)病變；白塞病家族史。凡具備以上主要指標(biāo)的3項(xiàng)，或主要指標(biāo)的2項(xiàng)及次要指標(biāo)的2項(xiàng)者，即可診斷為白塞病。2、0*D