《白塞病review》

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1、白塞病定義白塞病是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾??；主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳流行病學(xué)本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高,被稱(chēng)為絲綢之路病。我國(guó)發(fā)病率無(wú)確切資料,任何年齡均可患病,好發(fā)年齡為16～40歲。我國(guó)以女性居多,男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累,但較少同時(shí)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征?？谇粷儙缀跛谢颊呔袕?fù)發(fā)性、疼痛

2、性口腔潰瘍(阿弗他潰瘍),多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位,多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā),也可成批出現(xiàn),呈米?；螯S豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈,約1～2周后自行消退而不留瘢痕。重癥者潰瘍深大愈合慢,偶可遺有瘢痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大,疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼痛僅有分泌物增多。有的患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜

3、脈壁壞死破裂出血。眼炎約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn),其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%,是本病致殘的主要原因。最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累,出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤(pán)

4、水腫提示腦靜脈血栓,由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。皮膚病變皮損發(fā)生率高,可達(dá)80%～98%,表現(xiàn)多種多樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等?；颊呖捎?種或1種以上的皮損。特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。關(guān)節(jié)損害25%～60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。HLAＢ27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累,出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱(chēng)神經(jīng)白塞病。發(fā)病率約為5%～50

5、%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn),少數(shù)(5%)可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見(jiàn),可有頭痛、頭暈,霍納(Horner)綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)菌性腦膜炎,視乳頭水腫,偏癱、失語(yǔ)、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無(wú)力,感覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。周?chē)窠?jīng)受累較少見(jiàn),表現(xiàn)為四肢麻木無(wú)力,周?chē)透杏X(jué)障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向,可同時(shí)有多部位受累,多數(shù)患者預(yù)后不佳,尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。消化道損害又稱(chēng)腸白塞病。發(fā)病率為10%～50%。從口腔到肛門(mén)的全消化道均可受累,潰瘍可為單發(fā)或

6、多發(fā),深淺不一,可見(jiàn)于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸,但以回盲部多見(jiàn)。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔,甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及非甾類(lèi)抗炎藥所致黏膜病變相鑒別,右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別,臨床上常常有術(shù)后傷口不愈合的病例。血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎?全身大小血管均可累及,約10%～20%患者合并大中血管炎,是致死致殘的主要原因。動(dòng)脈系統(tǒng)被累及時(shí),動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增生,造成動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤,臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn),可有頭

7、暈、頭痛、暈厥、無(wú)脈。主動(dòng)脈弓及其分支上的動(dòng)脈瘤有破裂的危險(xiǎn)性。靜脈系統(tǒng)受累較動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多,可出現(xiàn)布—加綜合征、腹腔積液、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。肺部損害肺部損害發(fā)生率較低,約5%～10%,但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成,瘤體破裂時(shí)可形成肺血管—支氣管瘺,致肺內(nèi)出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗死;肺泡毛細(xì)血管周?chē)卓墒箖?nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。其他腎