白塞病的肺部損害

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1、萬方數(shù)據(jù)墾墮墮咝盤查；!!!堡筮!!鲞塑!!塑!坐』墾!!旦i!：蘭￡：!!!!：∑!!：!!!塑!：!!白塞病的肺部損害馬文韜高金明【摘要】白塞病是一種以反復(fù)發(fā)作的口腔和生殖器潰瘍、視力障礙為特征的多系統(tǒng)疾病，其中肺部損害被報(bào)道有較高的病死率和不良預(yù)后。有必要進(jìn)一步探討其相關(guān)臨床表現(xiàn)、病理學(xué)基礎(chǔ)、輔助檢查和治療方案，以提高對此病的認(rèn)識。【關(guān)鍵詞】白塞??；血管損害；肺動(dòng)脈瘤；診斷；治療PulmonaryinvolvementinBehcetdiseaseMAWen-tao‘。GAOJin—ruing．‘Departm

2、entofInternalMedicine，BeijingYouanHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100069。China[Abstract]Behcetdiseaseisachronicrelapsinginflammatorydisease，whichinvolvesmultipleorgansystems，amongwhichrecurrentoralandgenitalulcersarethemosttypicalsigns．Pulmonaryinvolve

3、mentinBehcetdiseaseisreportedtOindicatepoorprognosisandhighmortality．ThereviewaimstOdiscussthefeaturesofpulmonaryproblemsinBeheetdisease，suchasclinicalcharacteristics，analysisofprognosis，andevaluationoftreatmentoptions．[Keywords]Beheetdisease；Vascularinvolvemen

4、t；Pulmonaryarteryaneurysm；Diagnosis；Therapy白塞病是一種以反復(fù)發(fā)作的口腔和生殖器潰瘍、視力障礙為特征的多系統(tǒng)疾病，根據(jù)1937年土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次病例報(bào)道命名。目前仍采用1989年白塞病的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)‘1

5、，北京協(xié)和醫(yī)院白塞病患者主要臨床資料見表l[21。表I北京協(xié)和醫(yī)院1983年1月至2004年6月確診白塞病的173例患者的臨床資料本病發(fā)病年齡多在30"一40歲，在地區(qū)、種族、性別間發(fā)病率均存在一定差異：遠(yuǎn)東和地中海國家發(fā)病率遠(yuǎn)大于歐洲和北美國家‘3‘，中國白

6、塞病發(fā)病率作者單位：100069首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑黌醫(yī)院內(nèi)科(馬文韜)；100730北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科(高金明)．綜述．約為140／100萬[4]。地區(qū)與種族分布不同可能與基因遺傳因素有關(guān)，目前已知的人類組織相容性抗原(HLA)一B51或與其緊密連鎖的基因?yàn)榘兹∫赘谢颉LA-B51陽性與臨床分型和判斷預(yù)后的關(guān)系仍在研究中，有報(bào)道認(rèn)為HLA—B51是繼“男性”和“以系統(tǒng)損害表現(xiàn)起病”之后的第3位不良預(yù)后因素‘引。第一例討論白塞病相關(guān)的肺部問題發(fā)表于1959年，之后陸續(xù)出現(xiàn)肺部損害的相關(guān)報(bào)道，且提示有較高的病

7、死率和不良預(yù)后。本文主要針對白塞病肺部損害的臨床表現(xiàn)、病理學(xué)基礎(chǔ)、輔助檢查、治療和預(yù)后進(jìn)行簡要敘述，以提高對此病的認(rèn)識。1臨床表現(xiàn)1．1白塞病的全身表現(xiàn)白塞病是惟一可以累及全身各個(gè)大、中、小動(dòng)靜脈的系統(tǒng)性血管炎，為多系統(tǒng)損害的疾病。皮膚損害多見于反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍和多種形態(tài)的皮損。白塞病患者常在注射針刺或皮損后形成無菌性膿皰或毛囊炎樣皮疹，稱為針刺反應(yīng)，為非特異性過敏反應(yīng)，可以間接反映血管炎活動(dòng)情況。同為未經(jīng)過治療的白塞病患者，其陽性率有很大的地區(qū)差異，據(jù)統(tǒng)計(jì)我國白塞病的針刺反應(yīng)的陽性率為35．2％"--76．

8、3％[．]。大約一半的白塞病患者會(huì)有各種各樣眼部損害表現(xiàn)，大多雙側(cè)受損。葡萄膜炎及其并發(fā)癥是致盲的主要原因。靜脈系統(tǒng)表現(xiàn)為血栓性靜脈炎、血栓形成，其中下肢靜萬方數(shù)據(jù)脈損害最為多見，下腔靜脈、門靜脈等大靜脈也可受損，嚴(yán)重的梗阻和閉塞可出現(xiàn)Budd—Chiari綜合征等臨床表現(xiàn)。動(dòng)脈損害多形成動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或閉塞，可發(fā)生于重要?jiǎng)用}，嚴(yán)重影響身體多個(gè)臟器。有發(fā)生缺血壞死和破裂出血的危險(xiǎn)，增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。關(guān)節(jié)損害的發(fā)生率約為50％，臨床癥狀不特異，為關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，影像學(xué)及關(guān)節(jié)腔滑液檢查多為正常[6]。神經(jīng)系統(tǒng)損害可有中樞及周圍

9、神經(jīng)系統(tǒng)受累的各種臨床表現(xiàn)，發(fā)生率為5％，多病情嚴(yán)重，預(yù)后不佳。是白塞病致死原因之一。心臟損害發(fā)生率較低，可分為心臟瓣膜病變、心肌病變、心內(nèi)膜損害、傳導(dǎo)系統(tǒng)損害、供血血管損害等。消化道病變可累及全消化道，但以回盲部損害多見。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉、消化道出血、腸梗阻甚至腸穿孔。較少見的還有腎臟損害，腎穿刺活檢病理可見腎小球、間質(zhì)小管損害或繼發(fā)性淀