腸白塞病的臨床分析ppt課件

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1、腸白塞病的臨床分析1腸白塞病概述1臨床表現(xiàn)2診斷及鑒別診斷3治療42概述白塞病（BD）是一種全身性、慢性、血管性疾病。典型臨床表現(xiàn)為口—眼—生殖器三聯(lián)征（反復(fù)發(fā)作性口腔潰瘍、眼色素膜炎、生殖器潰瘍）。白塞病的消化道病變稱為腸白塞病，腸白塞病病變范圍廣,幾乎累及整個(gè)消化道,病變最多見于回盲部,病變性質(zhì)主要為潰瘍形成。3發(fā)病機(jī)制感染因素鏈球菌、幽門螺桿菌、大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌、單純皰疹病毒遺傳因素人類白細(xì)胞抗原HLA-B5及其亞型HLA-B514發(fā)病機(jī)制免疫因素非特異免疫高活性細(xì)胞免疫體液免疫細(xì)胞因子血管內(nèi)皮細(xì)胞雌激素環(huán)境因素地理環(huán)

2、境、土壤微量元素失衡、有機(jī)氯農(nóng)藥5臨床表現(xiàn)主要癥狀：右下腹痛、腹部包塊、腹部脹滿、噯氣、嘔吐、腹瀉、便血等。并發(fā)癥：腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管等。6輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查白塞病無特異血清學(xué)檢查。血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白輕至中度升高，促炎性因子升高，白細(xì)胞抗原HLA-B51陽性。針刺反應(yīng)是本病目前惟一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。患者在接受靜脈穿刺、肌內(nèi)注射或皮內(nèi)注射后24～48h于針刺局部出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈，稱之為針刺反應(yīng)陽性。7輔助檢查內(nèi)鏡表現(xiàn)結(jié)腸鏡為診斷腸白塞病最具臨床意義的檢查。主要表現(xiàn)為潰瘍,多為圓形或卵圓形，底較深，周圍粘膜

3、充血水腫。潰瘍大都位于腸系膜對(duì)側(cè)，可單發(fā)或多發(fā)，并以孤立潰瘍?yōu)橹?。腸壁可呈纖維性肥厚，并有黏膜粗糙或結(jié)節(jié)不平、腸腔狹窄變形、息肉樣增生、瘺道形成等。89101112輔助檢查X線檢查常在回盲部發(fā)現(xiàn)黏膜集中的潰瘍龕影。病變部腸管的黏膜可出現(xiàn)狹窄以及小腸和結(jié)腸的張力增加等。鋇劑灌腸顯示回盲部潰瘍龕影13輔助檢查病理檢查白塞病腸潰瘍分為：壞死型、肉芽腫型以及混合型?；静∽儯盒⊙軡B出性病變,以靜脈為主。鏡下表現(xiàn)：血管炎癥,血管內(nèi)皮腫脹,纖維素樣壞死和血栓形成,血管周圍淋巴及單核細(xì)胞浸潤。14BD診斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍——必備條件+反復(fù)外陰潰瘍

4、皮膚病變眼病變針刺反應(yīng)陽性（需排外其他疾?。?項(xiàng)中2項(xiàng)白塞病15診斷臨床表現(xiàn)符合BD診斷標(biāo)準(zhǔn)消化道癥狀內(nèi)鏡和鋇灌腸檢查特征性改變腸白塞病首發(fā)癥狀以口腔黏膜潰瘍和外陰部潰瘍最常見，半數(shù)以上病例不出現(xiàn)眼癥狀。16鑒別診斷單純性潰瘍?cè)虿幻?，好發(fā)回盲部的圓形或卵圓形深潰瘍，組織學(xué)表現(xiàn)為非特異性炎癥。缺乏白塞病的口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎等臨床特異性表現(xiàn)。17鑒別診斷非特異性潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍從直腸向上發(fā)展可至全結(jié)腸，有連續(xù)性、表淺性、彌漫性、非特異性等特點(diǎn)。黏膜充血、水腫，慢性者可有假性息肉形成，腸腺隱窩底部聚集大量中性粒細(xì)胞，形成特征性隱窩膿

5、腫。18鑒別診斷克羅恩病好發(fā)于回盲部，為節(jié)段性病變，典型者黏膜有“鋪路石”征象，全腸壁均有炎性改變是其特征性表現(xiàn)。病理學(xué)見典型的肉芽腫改變，具有診斷意義?？珊喜⒖谇粷?、眼炎、皮膚紅斑等腸外表現(xiàn)，但外陰潰瘍罕見。19鑒別診斷腸結(jié)核多繼發(fā)于開放性肺結(jié)核；病變主要涉及回盲部，有時(shí)累及鄰近結(jié)腸，PPD陽性。病理學(xué)見干酪樣壞死性肉芽腫，具有診斷意義。缺乏白塞病的口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎等臨床特異性表現(xiàn)。20鑒別診斷急性闌尾炎急性腹痛起病，常有轉(zhuǎn)移性右下腹痛，壓痛限于麥?zhǔn)宵c(diǎn)，血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高顯著。缺乏白塞病的口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎等臨床特異

6、性表現(xiàn)，有時(shí)需剖腹探查才能明確診斷。21治療尚無公認(rèn)的有效根治方法多種藥物治療有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)治療目的：控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病發(fā)展22治療一般治療在急性活動(dòng)期，應(yīng)限制活動(dòng)，充分休息，保證營養(yǎng)，少渣飲食。注意糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。23治療藥物治療氨基水楊酸糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑腫瘤壞死因子單抗其他藥物24氨基水楊酸常用藥物：柳氮磺吡啶(SASP)。分解為5-氨基水楊酸（5-ASA）和磺胺吡啶?？诜?g/d,4次/d,用藥3~4周癥狀緩解后,可逐漸減量,然后改維持量1~2g/d,1~2次/d,維持3個(gè)月~1

7、年。副作用劑量相關(guān)：惡心、嘔吐、食欲減退、頭痛、可逆性男性不育等，餐后服藥可減輕消化道副作用。過敏：皮疹、粒細(xì)胞減少、自身免疫性溶血、再生障礙性貧血等。25糖皮質(zhì)激素急性發(fā)作的首選藥物基本機(jī)制：非特異性抗炎、抑制免疫反應(yīng)。急性期可口服潑尼松40~60mg/d,炎癥控制后逐漸減量到10~15mg/d,減量期間應(yīng)注意有無反跳反應(yīng)。長期使用對(duì)出現(xiàn)眼癥者會(huì)促使其惡化。26免疫抑制劑適用于激素療效不佳及激素依賴者,加用免疫抑制劑后可逐漸減少激素用量甚至停藥。臨床常見:環(huán)磷酰胺50~100mg/d,硫唑嘌呤50~100mg/d,巰嘌呤30~50m

8、g/d。用藥期間注意不良反應(yīng)。27腫瘤壞死因子單抗英夫利昔單抗(Infliximab)療效良好，特別是在激素及免疫抑制劑療效欠佳時(shí)。初始劑量5mg/kg,一天3次,使用時(shí)間6周。28其他藥物眼癥出現(xiàn)時(shí)可應(yīng)用秋水仙堿0.5