白塞病62例臨床分析

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1、白塞病62例臨床分析白塞病62例臨床分析資料與方法本組白塞病病人62例，均符合第五屆國際白塞病會提出的診斷標準，男33例,女29例:年齡13?64歲,其中20?50歲51例(82%)：病程1周?30年，10年以內45例(75%)。臨床表現：初發(fā)部位口腔共36例(58.06%),其次分別是皮膚(16例)、生殖器(8例)、關節(jié)(8例)、眼(14例),其中針刺反應陽性27例(43%)。本組有口腔潰瘍58例(93.5%),皮膚改變42例(66%),常見皮膚類型有結節(jié)性紅斑、毛囊炎、紅斑丘疹。眼部病變35例(56.4%),常見結膜炎13例，虹膜炎7例，角膜潰瘍、皰

2、性角膜炎、角膜炎共6例，玻璃體渾濁3例，眼底出血及靜脈炎共6例，視網膜炎及其他眼疾患共6例，生殖器潰瘍43例(69.3%),關節(jié)損害25例(40.3%),胃腸道病變8例(1.23%),其中合并潰瘍性結腸炎3例,神經系統(tǒng)病變3例，血栓性靜脈炎2例，呼吸系統(tǒng)改變2例，有結核病史7例。實驗室檢查:血沉檢查48例，其中30例＞20mm/小時(62.5%),免疫球蛋白檢查39例(62.9%),其中IgA輕度升高5例，中度以上升高8例：IgG輕度升高4例，中度以上升高8例；IgG.IgA同時升高6例：IgM升高6例，病人皮損處病理檢查14例(22.6%),均符合結節(jié)

3、紅斑及變應性血管炎。方法有結核病史者在病變活動期給予正規(guī)抗結核治療。僅有皮膚黏膜改變的輕型病人，給予雷公藤多營(20mg)或局部用倍氯米松等藥；合并眼、大血管、中樞神經系統(tǒng)及內臟病變，應及早應用皮質類固醇激索，如潑尼松30?40mg分次服用，或環(huán)磷酰胺100mg,分2?3次口服。若癥狀明顯緩解，激素劑量漸減為維持量(5?10mg)。其他如丹參8?10ml靜滴，1次/H,15天為1個療程。長期慢性反復發(fā)作的輕型病例，可用雷公藤制劑，秋水仙堿0.5mg,2次/日，以及干擾素和硫呼瞟吟等。結果本組23例痊愈(臨床癥狀減輕，潰瘍數目減少，血沉明顯下降,針刺反應不

4、明顯)。3例分別因中毒性巨結腸合并感染性休克、呼吸衰竭和下消化道大出血并全身衰竭而死亡。討論口塞病針刺反應陽性有重要診斷價值，據報道，我國口塞病人的針刺反應陽性率為62.2%,而正常人均為陰性，木組針刺反應陽性率42.5%，低于報道，可能與病變是否處于活動期有關，針刺反應陽性多見于有系統(tǒng)損害的白塞病患者。本組生殖器損害主要為潰瘍,男性多見于陰囊、陰莖、龜頭、尿道口，女性多見于小陰唇、陰道壁、宮頸及會陰，一般發(fā)生晩，不及口腔潰瘍發(fā)作頻繁，有時幾個月甚至兒年發(fā)作1次，易漏診。本組眼疾患占56.4%,包括虹膜炎、視網膜炎、角膜炎、眼底出血等，反復發(fā)作可導致視力

5、下降或失明，是本病致殘的主要原因。以上特征性改變，均有輔助診斷價值。本組8例(9.75%)出現消化道改變，主要為腹痛、腹瀉、便秘、便血等，其中合并潰瘍性結腸炎3例，1例因下消化道出血并失血性休克，全身衰竭而死亡，3例均符合典型口塞病，乂符合潰瘍性結腸炎的診斷，是腸型口塞病還是潰瘍性結腸炎，有時不易鑒別，因為口塞病可由慢性炎癥發(fā)4：炎性肉芽腫，炎癥性腸病亦會岀現口腔潰瘍、結節(jié)紅斑等腸外表現。有人報道這兩種疾病可同時存在一個家族中,這或許提示兩者在病因上有和同Z處。腸型白塞病無精確統(tǒng)計，但有口塞病若經細致檢查，60%?70%患者有消化道表現。腸型口塞病可因血

6、管病變而致消化道出血，如前述，亦可發(fā)生腸穿孔、腸痿、竇道、感染等，病情嚴重，死亡率高，應引起重視。本病無法根治，臨床根據病變的嚴重程度及受累的部位選擇治療方案。伴有內臟損害以腎上腺皮質激素治療為主，嚴重者合并免疫抑制劑治療。激素要早期足量使用。應注意長期用約不良反應多，常常與免疫抑制劑聯合用藥，酌情輔以消炎藥。國外采用的干擾素治療白塞病已顯示令人鼓舞的效果，但目前尚未在臨床上廣泛應用。口塞病無內臟損害，預后良好，本組眼疾患有4例視力下降，3例神經白塞病均有后遺癥。