海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征漏診病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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1、·20·臨床誤診誤治2014年1月第27卷第1期ClinicalMisdiagnosis＆Mistherapy,Vo1．27,No．1,January2014海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征漏診病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)胡小俊，鄭啟剛[摘要]目的探討海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征(sea—bluehistiocyte，SBH)疾病特征，以減少誤診漏診。方法回顧分析1例IgA腎病并SBH漏診病例的臨床資料并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果患者2年前診斷IgA腎病，因乏力伴右側(cè)腰痛就診，實(shí)驗(yàn)室檢查提示外周血三系細(xì)胞減少，甘油三酯增高，腰椎CT提示腰椎間盤(pán)突出癥，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示增生性貧血，粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞成熟障礙，可見(jiàn)海藍(lán)細(xì)

2、胞80～120／片，確診為SBH。予對(duì)癥、支持治療，病情穩(wěn)定。結(jié)論臨床上對(duì)于全血細(xì)胞減少的腎病患者應(yīng)考慮到SBH可能，及時(shí)行骨髓穿刺檢查，避免漏診?！娟P(guān)鍵詞]腎小球腎炎，IgA；海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征；誤診[中國(guó)圖書(shū)資料分類號(hào)]R692．31[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B[文章編號(hào)]1002—3429(2014)01—0020—02『DOI]10．3969／j．issn．10023429．2014．01．007海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征(sea—bluehistiocyte，SBH)6．01mmol／L，總膽固醇4．03mmol／L；尿素氮是一種少見(jiàn)的脂質(zhì)代謝性疾病。我院收治1例IgA2．97mm

3、ol／L，肌酐70．0p~mol／L，尿酸。腎病并SBH，以全血細(xì)胞減少為首發(fā)表現(xiàn)，一度漏254．2~mol／L；紅細(xì)胞沉降率30mm／h；血清鐵蛋診SBH，現(xiàn)報(bào)告如下。白2．29txg／L，轉(zhuǎn)鐵蛋白2．31g／L，血清鐵1病例資料9．2~mol／L，總鐵結(jié)合力45．2~mol／L；乙型肝炎病女，43歲。因血尿、蛋白尿2年，乏力加重1個(gè)毒血清標(biāo)志物(一)；抗雙鏈DNA及抗可溶性核抗月，伴右側(cè)腰痛1周人院。7年前因乳腺囊腫行囊原、抗核抗體、單個(gè)核細(xì)胞抗人球蛋白均(一)。彩腫摘除術(shù)，有2年過(guò)敏性支氣管炎病史。2年前因色多普勒超聲示：肝、膽、脾、雙。腎及輸尿管未見(jiàn)明顯體檢發(fā)現(xiàn)血

4、尿、蛋白尿，在我科行腎穿刺病理活檢診異常；腰椎SCT平掃示：腰3～4、腰4～5椎間盤(pán)輕斷為系膜增生性IgA腎病(Lee分級(jí)Ⅱ級(jí))，給予小度膨出。初步診斷：全血細(xì)胞減少原因待查，高甘油劑量潑尼松治療8個(gè)月，復(fù)查尿蛋白轉(zhuǎn)陰，間斷有鏡三酯血癥，腰椎間盤(pán)突出癥。入院第4天行骨髓穿下血尿。1個(gè)月前曾因乏力在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行血常規(guī)檢刺檢查示：增生性貧血，粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞成熟障礙；查發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少，近期出現(xiàn)右側(cè)腰痛，收住’腎內(nèi)每片可見(jiàn)海藍(lán)細(xì)胞80～120，細(xì)胞呈圓形或橢圓形，科。本次發(fā)病以來(lái)無(wú)皮疹、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、少尿、水腫大小不一，核偏心，染色質(zhì)呈粗糙塊狀，核仁少見(jiàn)，胞等。查體：體溫36．

5、2℃，脈搏70／rain，呼吸18／min，漿豐富，胞質(zhì)內(nèi)充滿大小不一的深藍(lán)色顆粒，胞漿藍(lán)血壓122／60mmHg。中重度貧血貌，全身皮膚黏膜而不透明，邊緣不整齊，細(xì)胞學(xué)改變符合SBH。臨未見(jiàn)黃染及出血點(diǎn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性噦床診斷：IgA腎病伴SBH。給予口服抗氧化劑及神音，心律齊，未聞及病理性雜音，肝脾肋下未觸及，雙經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物等對(duì)癥、支持治療，病情穩(wěn)定，出院。下肢無(wú)水腫。查血白細(xì)胞2．9×10／L，中性粒細(xì)胞2討論0．617，紅細(xì)胞2．56×10“／L，血紅蛋白73g／L，血小SBH是一種較少見(jiàn)的脂質(zhì)代謝性疾病，由Saw—板73×10／L，中性粒細(xì)胞0．67，

6、淋巴細(xì)胞0．33；外itsky于1954年首次報(bào)道，屬于分化良好型組織細(xì)周血涂片示：紅細(xì)胞大小不均，以小細(xì)胞為主，少數(shù)胞瘤。也有學(xué)者認(rèn)為SBH是尼曼一皮克病(Ni—細(xì)胞蒼白區(qū)擴(kuò)大，白細(xì)胞形態(tài)均無(wú)明顯改變，血小板e(cuò)maoh．Pickdisease，NPD)的一種變異型。SBH可散在易見(jiàn)；血鉀4．05mmol／L，鈉143．3mmol／L，氯分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性SBH可能系先天性缺104．9mmol／L，鈣2．45mmol／L，HCO一乏鞘磷脂酶所致，為家族性常染色體隱性遺傳疾30．3mmol／L；尿蛋白(一)，尿紅細(xì)胞5～8／高倍視病。黃永富報(bào)道3例NPD伴繼發(fā)性SB

7、H患兒野；尿培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)；丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶12U／L，天冬均有明顯家族史。繼發(fā)性SBH可能與酶系統(tǒng)異常氨酸轉(zhuǎn)氨酶9U／L，y-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶81U／L，總膽紅或脂質(zhì)代謝負(fù)擔(dān)過(guò)重有關(guān)，可繼發(fā)于多種疾病，素5．18p~mol／L，直接膽紅素3．0I~mol／L，甘油三酯如脂質(zhì)沉積紊亂(NPD、蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥、膽固醇酯貯積病)、高甘油三酯血癥、骨髓增生異常綜合作者單位：448000湖北荊門(mén)，荊門(mén)市第二人民醫(yī)院征、各種白血病和淋巴瘤、地中海貧血、肝臟疾病、腸腎內(nèi)科胃外營(yíng)養(yǎng)(脂肪乳劑)及某些感染性疾病如獅面型臨床誤診誤治2014年1月第2