嬰兒wernicke腦病的診治

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1、嬰兒Wernicke腦病的診治銅仁地區(qū)人民醫(yī)院兒科田茂強(qiáng)【概述】Wernicke腦病是1881年由Carlwernicke首先發(fā)現(xiàn)的，它是由多種原因引起的維生素B1（黃胺素）缺乏所導(dǎo)致的一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，最常見于慢性酒精中毒和妊娠劇吐患者，好發(fā)于年長(zhǎng)兒和成人，主要表現(xiàn)為感覺障礙、肌無力甚至肌萎縮。我國(guó)于1981年后已報(bào)道酒后發(fā)生本病的病例。以后國(guó)內(nèi)外經(jīng)常有Wernicke腦病的報(bào)道，但多見于年長(zhǎng)兒與成人，而對(duì)嬰兒Wernicke腦病的報(bào)道較少，即使有大多為散發(fā)病例。據(jù)2006年5月貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院情報(bào)中心查新，我省在20

2、05年9月以前還無有關(guān)嬰兒Wernicke腦病方面的報(bào)道。我們所說的嬰兒Wernicke腦病是以中樞神經(jīng)病為主，并且病程較急，常伴有神經(jīng)腦病綜合征，主要見于單純母乳喂養(yǎng)而未添加輔食或只以米飯喂養(yǎng)，以及長(zhǎng)期發(fā)熱、消化不良、慢性腹瀉的1歲以內(nèi)小兒，尤其以盛產(chǎn)稻米并以之為主食的農(nóng)村最多見，若不治療或治療不及時(shí)其死亡率及致殘率很高。我院兒科每年都會(huì)收治十余例嬰兒Wernicke腦病，由于在2004年6月以前我們對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，因此該病在我科的死亡率幾乎達(dá)100%（要么死亡、要么因病情惡化家屬放棄治療），據(jù)了解，在周邊幾個(gè)縣

3、醫(yī)院的兒科也常收到類似住院病例，其死亡率也很高（具體數(shù)據(jù)不詳）；自2004年6月8日以后該病在我科的死亡率降低到了0?！静∫颉烤S生素B1廣泛存在于谷物的外皮和胚芽中，若加工過度、去凈外皮和碾掉胚芽等都會(huì)導(dǎo)致黃胺素大量丟失，從而致病。嬰兒Wernicke腦病主要見于單純母乳（主要含乳糖）喂養(yǎng)未添加輔食或以米飯喂養(yǎng)，長(zhǎng)期發(fā)熱、消化不良、慢性腹瀉的1歲以內(nèi)小兒，尤其以盛產(chǎn)稻米并以之為主食的農(nóng)村最多見?！静±怼烤S生素B1（黃胺素）缺乏時(shí)，影響了體內(nèi)的糖代謝、脂肪酸及能量代謝，使組織中丙酮酸、乳酸出現(xiàn)堆積，從而抑制膽堿乙酰化

4、酶并激活膽堿酯酶，使乙酰膽堿減少，導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)受累，使神經(jīng)系統(tǒng)功能發(fā)生障礙。而中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變主要在基底神經(jīng)核，其重要的CT征象是雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核頭部、丘腦和腦白質(zhì)對(duì)稱性低密度病變。如圖：【臨床表現(xiàn)】主要為雙目呆視、嗜睡、面色蒼白、精神萎靡、氣促、呼氣性呻吟、嘔吐、發(fā)熱、抽搐、豎頸困難、四肢無力等?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】測(cè)定血丙酮酸和乳酸含量增高；腦脊液檢查常規(guī)及生化正常；頭顱CT顯示雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核頭部、丘腦和腦白質(zhì)對(duì)稱性低密度病變?！捐b別診斷】主要和以下疾病鑒別:兒童亞急性壞死性腦病肝豆?fàn)詈俗冃圆《拘阅X炎R(shí)eye

5、綜合征乳酸血癥1、兒童亞急性壞死性腦?。簽檩^少見的常染色體隱性遺傳性疾病，有高度的家族傾向。本病約60％在l歲內(nèi)發(fā)病，主要癥狀有嘔吐、腹瀉，生長(zhǎng)發(fā)育停滯、全身衰弱，四肢輕度痙攣狀態(tài)、半身癱瘓、肌張力和腱反射消失、共濟(jì)失調(diào)、抽搐、視力損害、眼球震顫等，一般經(jīng)8～12個(gè)月死亡，多死于感染、高燒、呼吸與吞咽困難等。相同點(diǎn)：除部分癥狀、體征相同外，血清中乳酸或丙酮酸升高，腦脊液壓力不高、細(xì)胞數(shù)正常，腦電圖示彌漫性慢波和發(fā)作性異常波，，頭顱CT見豆?fàn)詈?、丘腦等對(duì)稱性低密度改變；不同點(diǎn)：該病為遺傳性疾病，預(yù)后差，維生素B1治療

6、可能有效。2、肝豆?fàn)詈俗冃裕菏且环N少見的可以治療的常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙（后者主要表現(xiàn)在銅經(jīng)膽汁排泄障礙和銅與銅藍(lán)蛋白結(jié)合率下降兩方面）性疾病，以不同程度的肝細(xì)胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)（K-F環(huán)）為特征。相同點(diǎn)：頭顱CT多顯示基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性低密度改變。不同點(diǎn)：發(fā)病年齡3～60歲，常有多器官系統(tǒng)損害的癥狀和體征（如：大多有肝脾腫大和肝功能異常），實(shí)驗(yàn)室檢查提示：血清銅藍(lán)蛋白降低（低于200mg/L，正常為200～400mg/L），而24小時(shí)尿銅排出量明顯增高；青霉胺等治療有效。3、病毒性腦炎：

7、部分癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查相同，無典型的頭顱CT改變，單純用維生素B1治療無效。4、Reye綜合征：是一種以急性腦病合并肝臟脂肪變性為特點(diǎn)的綜合征，發(fā)病年齡平均10～15月和10～14歲，有學(xué)者將之歸納為：臨床象腦病、體檢象肝病、尸檢肝腦俱全。其主要病因：特異性病毒感染（流感病毒B、水痘病毒等）和乙酰水楊酸制劑等。臨床表現(xiàn)除有呼吸道的發(fā)熱、流涕、咳嗽等癥外，主要有反復(fù)的嘔吐，然后出現(xiàn)抽搐、昏迷等。臨床分為0期及Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ共五期，當(dāng)進(jìn)入Ⅲ期后死亡率達(dá)90%以上。實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)：血清轉(zhuǎn)氨酶一過性升高、血氨增高（我院

8、尚不能做此項(xiàng)檢查）等，腦脊液除壓力增高外呈非炎性改變。治療要點(diǎn)：早期診斷、及時(shí)治療和有效控制顱內(nèi)高壓癥等。5、乳酸血癥：為先天性糖類代謝異常性疾病；也存在肌張力低下、痙攣、震顫、陣發(fā)性共濟(jì)失調(diào)等癥狀，血乳酸和丙酮酸增高；其治療主要是重碳酸鈉等，維生素B1對(duì)部分病人有用；頭顱CT無類似典型改變?！局委煛?、盡早盡快補(bǔ)充VB1：VB1100mgimqd，5～7天