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1、Wernicke腦病維生素B1、鎂和酒精的相關性硫胺（維生素B1）的作用：硫胺在硫胺焦磷酸激酶的催化下轉化為活性焦磷酸硫胺素（在肝臟中進行）是細胞代謝中的重要輔酶，硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒。鎂的作用：是硫胺焦磷酸激酶的一個輔因子，鎂的缺乏減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素轉變。酒精對維生素B1缺乏的作用：酒精的攝入加速鎂的排出，酒精的代謝增加了維生素B1的需要量，同時酒精減少了維生素B1經過腸粘膜的轉運，并減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的轉變。Wernicke腦病或Wernicke-Korsakof
2、f綜合癥是慢性酒精中毒常見的代謝性腦病，是硫胺（維生素B1）缺乏導致的急癥。及時診斷和治療的患者可以完全恢復，WE的病死率10-20%。病因是硫胺缺乏。硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養(yǎng)缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏。臨床表現:突然發(fā)作的神經系統(tǒng)功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調。僅10-16%的患者出現三組癥狀。1、眼外肌麻痹：約73%的患者出現，常見雙側外展神經麻痹和復視，可伴有眼震、眼瞼下垂。若及時治療眼肌麻痹常在24小時內恢復。2、精神異常：約66%的患者出現，表現為注意力
3、、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感障礙，有時與戒酒狀態(tài)難以區(qū)別。常伴Korsakoff綜合癥，以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點。3、共濟失調：約82%的患者出現，以下肢和軀干為主，站立行走困難，需2周或更長時間才能恢復。眼肌麻痹恢復較快，精神癥狀的恢復常需數周至數月。輔助檢查CT可見雙側丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區(qū)。如：33歲男患，由于嚴重的營養(yǎng)不良導致WE，頭CT顯示中腦導水管和第三腦室周圍低密度MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦干對稱性病變，急性期的典型改變是第三腦室和導水管周圍對稱性T2高信號影，
4、6-12各月后恢復期高信號降低或消失；乳頭體萎縮是WE的特征性神經病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標志，也是WE與AD的鑒別特征。中腦導水管和第三腦室周圍可見T1低信號乳頭體、第三腦室周圍和中腦導水管周圍Flair高信號60歲女患，出現意識改變和眼震，既往有胃癌行胃切除手術。62歲女患，惡心、嘔吐、腹瀉2周后出現意識改變就診于醫(yī)院，DWI提示丘腦限制擴散。病例分析45歲單身女人，有1個兒子，沒有吸煙史，在她青少年時曾是一個模特，但現在已經失業(yè)了。她以精神異常、共濟失調步態(tài)和眼外肌麻痹（外展神經麻痹）就診于急診室，查體沒有其他局灶性神經體征。體格檢查提示明顯的營養(yǎng)不良和貧血
5、貌。她的體重指數為16.42。既往史30歲的時候曾經節(jié)食，她的目標體重是30kg，從那以后，她決不讓自己的體重超過40kg。停經的出現是很平常的。她經常覺得自己發(fā)胖，這種想法導致她更加嚴重的限制進食。每40天她都要有10天嘔吐出她一天所吃的和喝的東西。這樣的病史可以診斷神經性厭食。近8年來她每天都喝杜松子酒，大約每三天一瓶，（相當于15單位酒精每天）。但并沒有證據證實酒精在這些年有加重病情的作用。她也從來沒有試著去戒酒或減少飲酒量。除了性格有些喜怒無常外沒有任何酒精戒斷癥狀。同樣，在急癥室她沒有呈現出任何酒精戒斷癥狀。頭MRI頭MRI提示T2顯示側腦室周圍弱高信號，在丘腦內側區(qū)及中腦導水
6、管周圍可見長T2信號，基底節(jié)區(qū)可見增寬的血管周圍間隙，胼胝體縮小及小腦溝增寬。側腦室水平：側腦室周圍長T2信號、擴大的側腦室和增寬的腦溝丘腦和第三腦室水平：丘腦內側區(qū)可見長T2信號中腦水平：中腦導水管周圍可見長T2信號腦橋水平：可見小腦溝增寬血清生化檢查血常規(guī)提示巨幼紅細胞性貧血。血紅蛋白=10.0g/dL(12-16g/dL)平均紅細胞體積=113.5fl(81.0-99.0fl),平均血紅蛋白含量=38.5pg(27-32.0pg),紅細胞體積分布=14.5%(10-15%),紅細胞總數=2.6×106/L(4.2-5.4×106/L);貧血系列:葉酸=2.51ng/mL(3.2-1
7、7.0ng/dL),B12=300.1pg/mL(202-900mg/dL).其他血清生化檢查：尿素=102mg/dL(<50mg/dL);血清白蛋白=2.9mg/dL(3.4-4.8g/dL);甘油三酯=86mg/dl(<150mg/dL);LDL-C=76mg/dL(<100mg/dL);HDL-C=17mg/dL(>40mg/dL);鎂離子=0.47mg/dL(1.3-2.1mg/L);磷=2.3mg/dL(2.7-4.5mg
