wernicke腦病再認識ppt課件.ppt

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1、Wernicke腦病的再認識神經(jīng)內(nèi)科李學忠定義Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1嚴重缺乏引起的嚴重營養(yǎng)代謝性腦病。本病由CarlWernicke于1881年首先報道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導的細胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機制，使神經(jīng)元選擇性受損。VitB1需要量正常成人每天VitB1需要量為≤2mg，各種原因引起的攝入過少或吸收障礙，均能導致

2、VitB1的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。引起VitB1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。病因最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。高度警惕患者中老年男性，長期（10年以上）及大量（0.2kg/d以上）飲酒者，且飲酒年齡越小，腦損害程度越重，發(fā)生的機會也越多。非維生素B1缺乏Wernicke腦病轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)基因的

3、缺陷可以導致Wernicke腦病的發(fā)生。病理常對稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細胞毒性水腫以及血管源性水腫，細胞毒性水腫占優(yōu)勢隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細胞腫脹、外膜變薄、點狀出血等改變，最終導致膠質(zhì)細胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。病理可引起大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.臨床特征臨床表現(xiàn)以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)以及意識

4、障礙的三聯(lián)征為主要特點。常見臨床表現(xiàn)在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運動不能、同向側(cè)視障礙等。共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運動失調(diào)。可伴有言語障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。實驗室檢查維生素B1血濃度：低于99.7nmol/l即為缺乏丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低可表現(xiàn)肝功能輕度異常、輕度低鈉血癥診斷依據(jù)維生素B1缺乏病史或具有危險因素具有眼部癥狀

5、、共濟失調(diào)和（或）精神、意識障礙。VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。MRI特有性表現(xiàn)MRI表現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI及Flair呈高信號，急性期增強掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強化可消失，晚期可有局部腦萎縮MRI特征性改變MRI表現(xiàn)為損害部位對稱性異常信號影腦干出現(xiàn)T2WI高信號影與神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織海綿狀蛻變MRI診斷局限性MRI對WE診斷的敏感性只有53%，特異性為93%鑒別診斷多系統(tǒng)萎縮Korsakoff綜合癥酒

6、精性癡呆腦橋中央髓鞘破壞多發(fā)性硬化癥預(yù)后Wernicke腦病如不治療，死亡率50%，及時后早期治療可以完全恢復(fù)，治療不及時可以遺留眼震、共濟失調(diào)、智能下降和精神異常。誤診原因?qū)Σ∈氛J識不詳。對wernicke腦病認識不足。缺乏對wernicke腦病的警惕。