最新wernicke腦病ct表現(xiàn)課件幻燈片.ppt

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1、wernicke腦病ct表現(xiàn)課件定義Wernicke腦?。╓ernickeencephalopathy，WE）是由于維生素B1嚴重缺乏引起的嚴重營養(yǎng)代謝性腦病。本病由CarlWernicke于1881年首先報道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導的細胞毒性作用、氧化應激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機制，使神經(jīng)元選擇性受損。VitB1需要量正常成人每天VitB1需要量為≤2mg，各種原因引起的攝入過少或吸收障礙，均能導致V

2、itB1的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。引起VitB1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。病理常對稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細胞毒性水腫以及血管源性水腫，細胞毒性水腫占優(yōu)勢隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細胞腫脹、外膜變薄、點狀出血等改變

3、，最終導致膠質(zhì)細胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。病理可引起大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復雜化.臨床特征臨床表現(xiàn)以眼外肌癱瘓、小腦性共濟失調(diào)以及精神和意識障礙的三聯(lián)征為主要特點。但不到16%的患者具有典型的三聯(lián)征，所以WE常被誤診和漏診。常見臨床表現(xiàn)在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計算力下降、反應遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運動不能、同向側(cè)視障礙等。小腦性共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運動失調(diào)。可伴有言語障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)

4、性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應癥狀等。實驗室檢查維生素B1血濃度：低于99.7nmol/l即為缺乏丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低可表現(xiàn)肝功能輕度異常、輕度低鈉血癥診斷依據(jù)1.維生素B1缺乏病史或具有危險因素2.具有眼部癥狀、共濟失調(diào)和（或）精神、意識障礙。3.VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。4.MRI特有性表現(xiàn)診斷依據(jù)經(jīng)典的WE臨床診斷標準包括臨床三聯(lián)征，但同時具備臨床三聯(lián)征者不足20%，導致成人WE生前診斷率僅20%~25%，兒童生前診斷率僅42%，而非酒精中毒性WE生前診斷率僅16%。鑒于此，1997年Caine等將W

5、E診斷標準予以修改，即任何患者滿足以下任意2個標準：（1）營養(yǎng)不良；（2）意識障礙；（3）眼球運動障礙；（4）共濟失調(diào)，即需考慮WE可能，即可給予大劑量維生素B1肌肉注射或靜脈用藥，治療后癥狀戲劇性好轉(zhuǎn)，即確診WE。CT表現(xiàn)CT對其的敏感程度遠不如MRI個別病例可表現(xiàn)為沿第三腦室壁的低密度改變CT由于其分辨率低,所以CT對Wernicke腦病的診斷幫助不大軸位的非增強CT圖像顯示在中腦水管區(qū)的低密度改變（箭頭）CT表現(xiàn)由占位效應引起的沿第三腦室壁的稍低密度改變（箭頭）CT表現(xiàn)MRI表現(xiàn)MRI是首選的影像學檢查方法,對于早期診斷有很大價值，最常累及的解剖學區(qū)域是第三、四腦室周圍、導水管

6、周圍、乳頭體、四疊體、丘腦。另外小腦齒狀核、橋腦、紅核、中腦、尾狀核及大腦皮層也可累及。原因可能與在這些區(qū)域跟硫胺濃度密切相關(guān)的細胞滲透梯度的維持有關(guān)。M,37歲,健康男性T2WI上顯示韋尼克腦病累及的典型（圓點）及少見的（星號）解剖學區(qū)域的示意圖。注意此圖尾狀核及齒狀核不能顯示。MRI表現(xiàn)Wernicke腦病顱腦特征性MRI表現(xiàn)為對稱性第三、四腦室旁，中腦導水管周圍，乳頭體，四疊體，丘腦為常見受累部位，MRI上可見上述部位病變呈稍長T1長T2信號，F(xiàn)lLAIR序列上呈高信號，DWI序列病變急性期為高信號，亞急性期為低信號。急性期由于血腦屏障破壞病灶可強化。經(jīng)治療后復查，上述強化可以

7、消失，晚期可有局部腦萎縮。MRI特征性改變MRI表現(xiàn)為損害部位對稱性異常信號影腦干出現(xiàn)T2WI高信號影與神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織海綿狀蛻變另外可有不典型者，在小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發(fā)生，急性期病灶還可表現(xiàn)為出血.更增加了WE的診斷難度。MRI表現(xiàn)典型的MRI表現(xiàn)第三、四腦室旁，中腦導水管周圍,乳頭體,四疊體,丘腦的對稱性病變稍長T1長T2信號,Flair序列上呈高信號M，33歲嚴重營養(yǎng)不良MRI表現(xiàn)T1WIT1WI軸位