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《急性髓細(xì)胞白血病合并眼眶髓細(xì)胞肉瘤一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、·臨床經(jīng)驗(yàn)·急性髓細(xì)胞白血病合并眼眶髓細(xì)胞肉瘤一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)陸曉茜艾媛朱易萍高舉一、病歷摘要左側(cè)顳窩軟組織塊影。結(jié)合骨髓涂片檢查結(jié)果，考患兒女，l歲9個(gè)月，因發(fā)現(xiàn)“右眼球突出1慮診斷“AML”和“髓細(xì)胞肉瘤”。但岡手術(shù)切除月余、右眼眶后腫塊切除術(shù)后20余天”收入我科。組織中含骨質(zhì)樣碎渣樣新生物以及含毛發(fā)樣物質(zhì)入院前1個(gè)多月患兒因右眼球突出，院外頭顱MRI和牙組織，不能排除畸胎瘤(成熟型)。再次行腫檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)眼眶下、右側(cè)上頜竇區(qū)及左側(cè)中顱窩瘤組織免疫組化檢查：瘤細(xì)胞MPO(彌漫+)、ERG底腫塊影，不伴發(fā)熱、畏光、視物模糊等。術(shù)中發(fā)(彌
2、漫核+)、CD34(一)、CD68(PGM1一)、CD25現(xiàn)上頜竇內(nèi)灰綠色腐肉樣新生物，內(nèi)含骨質(zhì)樣碎渣(一)、TRAP(±／一)。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及相性新生物，含毛發(fā)樣物質(zhì)和牙組織。術(shù)后病理檢查關(guān)檢查，最終診斷為：(1)AML；(2)髓細(xì)胞肉瘤；示惡性腫瘤細(xì)胞，免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞CD43(3)畸胎瘤(成熟型)。按照AML化療給予DAE(+)、MPO(+)、CD99(部分+)、LCA(一)、方案誘導(dǎo)化療(柔紅霉素20mgdl，3，5，阿糖胞desmin(一)、CD56(一)、myogenin(一)、NSE苷50mgdl～3，VP165
3、0mgdl～5)。化療dl8復(fù)(一)、CDla(一)、Langefin(一)、Ki67約30％查骨髓提示AML完全緩解。患兒右眼無突出，復(fù)左右，牙齒脫鈣未見異常。結(jié)合免疫表型結(jié)果考慮為：查頭顱CT示較之前右上頜竇及左顳窩腫塊影有減(1)髓細(xì)胞肉瘤；(2)畸胎瘤(成熟型)。為進(jìn)一步小，左上頜竇軟組織影消失。隨即行第二療程DAE診治入院。入院查體：T36_2℃，P102次／mR20方案化療，過程順利。復(fù)查骨髓示AML完全緩解次／min，BP80／53ITllnHg，右眼突出，右側(cè)頜下捫像。第三次(20147．11至2014—7—17)予以M
4、A方及一約1．5cm~1．5cm的淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，質(zhì)中，案(米托葸醌及阿糖胞苷)治療，現(xiàn)患者一般情況無壓痛，皮溫不高。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射好，繼續(xù)于我院化療。正常，心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。血常二、討論規(guī)：WBC3．5×10／L，ANC0．49×10／L，Hb116g／L，髓細(xì)胞肉瘤(myeloidsarcoma)為AML髓外PLT187×10／L。AFP5．2ng／L。骨髓涂片檢查：骨浸潤最常見的臨床表現(xiàn)，尤其多見于M2、M4和髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，髓系原始細(xì)胞占51％，M5。髓細(xì)胞肉瘤甚至可于AML診斷前單獨(dú)出現(xiàn)。
5、胞質(zhì)內(nèi)大量顆粒，胞核折疊卷曲，原始細(xì)胞POX常因腫瘤細(xì)胞髓過氧化物酶(myeloperoxidase，染色陽性率78％，考慮急性髓細(xì)胞性白血病MPO)高表達(dá)，腫瘤組織切面呈現(xiàn)綠色，因而也稱(AML)。骨髓細(xì)胞免疫表型檢查結(jié)果：CD13(+)，為“綠色瘤”。髓細(xì)胞肉瘤可發(fā)生于全身各部位，CD33(+)，CD64(+)，MP0(+)，CD34(一)，如軟組織、鼻竇、眼眶、骨、骨膜、淋巴結(jié)、乳CD117(一)，CD16(一)，CD56(一)，CD10(一)，腺、女性生殖系統(tǒng)和腮腺等，頭頸部最常見于眼CD19(一)，CD20(一)，CD5(一)
6、，CD3(一)，眶及鼻竇Ll。初診AML患者髓細(xì)胞肉瘤發(fā)病率約CD7(一)，CD79a(一)。AML相關(guān)融合基因及2．5％～9．1％【3j。免疫組化或流式細(xì)胞術(shù)免疫表型檢FLT-ITD、C_kit／D816V、NPMl、CEBPA等突變基測(cè)為髓細(xì)胞肉瘤重要診斷依據(jù)，常見表面標(biāo)記分子包因均陰性。染色體核型未見異常。頭顱CT示：掃括MPO、CDl17、CD99、CD68-KP1、CD68／PG-M1、描層面內(nèi)右側(cè)上頜竇內(nèi)軟組織影填充，累及鼻中溶菌酶、CD34、末端脫氧核苷酰轉(zhuǎn)移酶(terminal隔，竇壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)上頜竇內(nèi)少許軟組織影，
7、deoxynucleotidyltrans-ferase，TdT)、CD56、CD61、活化T淋巴細(xì)胞／Ⅷ因子相關(guān)抗原(activatedTlymphocyte／factorVlH-relatedantigen)、CD30、DOI：10．3877／cma．j．issn．1674—0785．2014．19．035glycophorinA、CD4【4J。細(xì)胞遺傳學(xué)異常見于50％基金項(xiàng)目：國家自然科學(xué)基金青年基金項(xiàng)目(81000215)；成都市科技局基金(11DXYB086JH-027)患者，包括一7、+8、inv(16)、t(9；11)、+
8、4、作者單位：610041成都，四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒科瓶液腫瘤科一16、16q一、5q一、20q-、+ll、t(8；16)、t(1；通訊作者：高舉，Email：gaoju651220@126．cornl4
