先天性白內(nèi)障.ppt

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1、先天性白內(nèi)障張連仲先天性白內(nèi)障先天性白內(nèi)障：是指出生前后即存在或出生后才逐漸形成的先天遺傳或者發(fā)育障礙的白內(nèi)障。國(guó)外有將先天性白內(nèi)障定義為在嬰兒出生時(shí)即存在的白內(nèi)障，而將嬰兒出生后1年內(nèi)形成的白內(nèi)障定義為嬰兒性白內(nèi)障。先天性白內(nèi)障1流行病學(xué)2病因3發(fā)病機(jī)制4臨床表現(xiàn)5治療6并發(fā)癥9展望先天性白內(nèi)障流行病學(xué)先天性白內(nèi)障是一種較常見的兒童眼病，是造成兒童失明和弱視的重要原因。國(guó)內(nèi)新生兒中先天性白內(nèi)障的患病率為0.05%，失明兒童中有22~30%為白內(nèi)障所致，占失明原因的第二位。先天性白內(nèi)障病因1.遺傳因素：常染色體顯性遺傳（AD)、常染色體隱性遺傳（AR)、X連鎖隱性遺傳（XR),其中以AD型

2、最多見，遺傳性白內(nèi)障多數(shù)為基因突變?cè)斐?，少?shù)為染色體異常或線粒體疾病導(dǎo)致，疾病相關(guān)基因不會(huì)致命，不影響生育，外顯率很高，并可連續(xù)遺傳。先天性白內(nèi)障病因2.環(huán)境因素：母親妊娠前3個(gè)月病毒感染（風(fēng)疹病毒、水痘病毒、單皰病毒、麻疹病毒、帶狀皰疹病毒、流感病毒等）妊娠期營(yíng)養(yǎng)不良、盆腔受放射線照射、服用藥物（大劑量四環(huán)素、激素、水楊酸制劑、抗凝劑等）、系統(tǒng)疾?。ㄐ呐K病、腎炎、糖尿病、貧血、甲亢、手足搐搦癥）、缺乏維生素D等，早產(chǎn)兒、胎兒宮內(nèi)缺氧等也可引起先天性白內(nèi)障先天性白內(nèi)障病因3.原因不明：多為散發(fā)病例，難以確定遺傳因素以及環(huán)境因素的病例。先天性白內(nèi)障發(fā)病機(jī)制主要是各種病因影響胎兒晶狀體上皮細(xì)胞

3、的生長(zhǎng)發(fā)育，使晶狀體代謝受干擾和破壞，晶狀體蛋白合成異常導(dǎo)致晶狀體混濁。先天性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)癥狀無(wú)主訴（畏光、不能注視）體征白瞳癥眼球震顫斜視合并其他眼部/全身異常臨床表現(xiàn)先天性白內(nèi)障的晶狀體混濁：膜性、核性、繞核性、前極、后極、粉塵狀、點(diǎn)狀、盤狀、縫狀、珊瑚狀、花冠狀及全白內(nèi)障等先天性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)先天性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)先天性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)先天性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)先天性白內(nèi)障治療嬰幼兒先天性白內(nèi)障，影響視覺(jué)的正常發(fā)育，易產(chǎn)生形覺(jué)剝奪性弱視，因此治療方式不同于成人。單眼、雙眼完全性白內(nèi)障或位于視軸中央、混濁明顯的白內(nèi)障，應(yīng)在出生后及早手術(shù)，最遲不超過(guò)6個(gè)月（我們醫(yī)院開展到出生后1個(gè)半月-3個(gè)月，

4、6周-8周左右）。雙眼白內(nèi)障患兒雙眼手術(shù)間隔不超過(guò)一周先天性白內(nèi)障治療嬰幼兒白內(nèi)障手術(shù)的特殊性：眼球仍在發(fā)育屈光狀態(tài)不穩(wěn)定可伴有弱視術(shù)后炎癥反應(yīng)相對(duì)較重后發(fā)性白內(nèi)障與成人眼比較：鞏膜硬度低、前囊膜張力大玻璃體腔壓力高先天性白內(nèi)障治療1.光學(xué)虹膜切除2.白內(nèi)障吸出3.白內(nèi)障囊外摘除4.超聲乳化5.膜性白內(nèi)障切開先天性白內(nèi)障治療手術(shù)治療：1歲半前，發(fā)現(xiàn)白內(nèi)障的患兒可先行白內(nèi)障乳化吸出+后囊撕開+前段玻璃體切除，手術(shù)切口一般有透明角膜切口和鞏膜隧道切口。術(shù)后處理：加強(qiáng)局部抗炎、散瞳。觀察眼前節(jié)反應(yīng)、眼壓、瞳孔形狀、瞳孔區(qū)反應(yīng)術(shù)后佩戴框架鏡，行弱視功能訓(xùn)練。1歲半-3歲患兒植入人工晶體后行弱視功能

5、訓(xùn)練必要時(shí)配鏡矯正先天性白內(nèi)障治療人工晶體植入的時(shí)機(jī)：尚有爭(zhēng)議，一般認(rèn)為>1歲比較完全。國(guó)內(nèi)一般在>2歲，3歲之前。我院開展手術(shù)在1歲半左右。不愿戴鏡或單眼患兒可提前眼球發(fā)育不良患兒適當(dāng)延后先天性白內(nèi)障并發(fā)癥1.后發(fā)障：?jiǎn)渭兂椋喊l(fā)生率100%，超乳+后囊撕開：發(fā)生率76%，超乳+后囊撕開+前玻切：8%2.斜視：手術(shù)選擇時(shí)間超過(guò)3個(gè)月患兒，發(fā)生率41.7%，<3個(gè)月患兒，發(fā)生率8.1%3.青光眼：90%為開角型青光眼先天性白內(nèi)障并發(fā)癥3.青光眼發(fā)生相關(guān)因素：手術(shù)年齡小、術(shù)前有房角異常、晶狀體蛋白的直接作用、晶狀體皮質(zhì)殘留、術(shù)后慢性炎癥、瞳孔阻滯、手術(shù)技術(shù)的優(yōu)劣、術(shù)后隨訪時(shí)間的長(zhǎng)短先天性白內(nèi)

6、障并發(fā)癥先天性白內(nèi)障并發(fā)癥4.其他瞳孔后粘連瞳孔區(qū)機(jī)化膜形成瞳孔偏移瞳孔區(qū)人工晶體夾持先天性白內(nèi)障并發(fā)癥先天性白內(nèi)障展望與挑戰(zhàn)1.手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇2.人工晶體植入時(shí)機(jī)的選擇3.術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與處理4.手術(shù)治療只是整個(gè)治療的一部分，患兒良好視力的獲得需要父母、眼科醫(yī)生、驗(yàn)光師、配鏡師的共同合作與努力先天性白內(nèi)障謝謝大家