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1、先天性白內(nèi)障出生后第1年發(fā)生的晶狀體部分或全部渾濁,稱先天性白內(nèi)障由于在嬰兒出生時已有引起晶狀體渾濁的因素,但還未出現(xiàn)白內(nèi)障;而晶狀體的渾濁是在1歲內(nèi)發(fā)生,故又稱嬰幼兒白內(nèi)障定義先天性白內(nèi)障有許多種類型,可有完全性和不完全性白內(nèi)障,又可分為核性、皮質(zhì)性及膜性白內(nèi)障由于渾濁的部位、形態(tài)和程度各異,因此視力障礙不同類型膜性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點,表面不規(guī)則,有時在膜的表面可看到睫狀突和血管。亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重(一)前囊性和后囊性白內(nèi)障1.前極白內(nèi)障(anter
2、iorpolarcataracts)特點是在晶狀體前囊膜中央的局限性渾濁,渾濁范圍不等,有≤0.1mm的小白點渾濁在瞳孔區(qū)。呈一白色的錐狀隆起。雙側(cè)患病,靜止不發(fā)展,視力無明顯影響,可不治療2.后極性白內(nèi)障(posteriorpolarcataracts)特點為晶狀體后囊膜中央?yún)^(qū)的局限性渾濁,邊緣不齊,形態(tài)不一,呈盤狀、核狀或花瓣狀。常伴有永存玻璃體動脈。少數(shù)病變?yōu)檫M行性,多數(shù)靜止。很少有嚴(yán)重的視力減退。在青少年時期,后極部的渾濁想皮質(zhì)區(qū)發(fā)展,形成放射狀渾濁,對視力有一定影響(二)極性白內(nèi)障RighteyeLefteyeThepatientinthesep
3、hotographshadanteriorpolarcataractsthatweremoreprominentinthelefteyethantheright.Onlytheleftcataractwasvisuallysignificant.很常見,占40%。因渾濁位于核周圍的層間,故又稱板層白內(nèi)障(lamellarcataract)。表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核渾濁,這些渾濁由許多細小白點組成,皮質(zhì)和胚胎核透明。在渾濁區(qū)的外周,有“V”形渾濁騎跨在渾濁帶前后,稱“騎子(rider)”。通常靜止不發(fā)展,雙側(cè)性。由于核中央透明,視力影響不十分嚴(yán)重。(四)繞核
4、性白內(nèi)障(perinuclearcataract)LamellarcataractThislensshowsanopacifiedzoneintheouternucleuswiththetypicalriders,curvilinearopacitiesintheouterpartsandoutsideoftheopacifiedzone.比較多見,多在青春期后不久發(fā)現(xiàn)。渾濁呈短棒狀、啞鈴狀、圓形或橢圓形不等,排列在周邊部皮質(zhì)深層,呈整齊的放射狀如花冠,故得名。此型又常合并點狀白內(nèi)障,但晶狀體中心部是透明的,所以臨床不散瞳檢查常被忽略多為雙側(cè)性。有遺傳傾向
5、。多不進展,不影響視力時無需治療(五)冠狀白內(nèi)障(CoronaryCataract)Slitlampandretroilluminationviewofbilateralcoronarycataractdemonstratingclub-shapedandfocaldotsopacitiesdistributedradiallyinthedeepcortex.CoronaryCataract晶狀體皮質(zhì)或核有白色、藍綠色或淡褐色點狀渾濁,發(fā)生在出生后或青少年時期。靜止不發(fā)展,一般視力無影響(六)點狀白內(nèi)障(punctatecataract)Congenita
6、lBlueDotCataractSigns:DiscretepunctuatebluishopacitiesthroughoutthecortexClassifiedascoronarycataractiftheopacitiesoccurinaringconfigurationnearthelensequator較少見在晶狀體的中央?yún)^(qū)有圓形或長方形的灰色或白色渾濁,向外放射到囊膜,形如一簇向前生長的珊瑚,中央的核亦渾濁對視力有一定影響。一般靜止不發(fā)展,多有家族史(七)珊瑚狀白內(nèi)障(Coralliformcataract)Coralliformcatara
7、ctCentralradiallenticularopacitieswitharesemblancetoseacoralareapparent.表現(xiàn)為沿著胎兒核的“Y”縫出現(xiàn)異常的鈣質(zhì)沉著,呈3個放射狀白線,故又稱三叉狀白內(nèi)障。由線狀結(jié)節(jié)狀或分支樣的渾濁點構(gòu)成Y縫的白內(nèi)障,綠白色或藍色,邊緣不整齊一般局限性,不發(fā)展。對視力影響不大,一般不需治療(八)縫狀白內(nèi)障(suturalcataract)Anteriorsuturalcataractinaslit-lampandretroilluminationviewSymptoms:visionisusually
8、notaffected,exceptinmaleswithsign