資源描述：
《頸靜脈球瘤課件.ppt》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、頸靜脈球瘤glomusjugularetumour頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤（Glomusjugularetumor）定義源于頸靜脈體的化學(xué)感受器小體。這些小體由神經(jīng)、肌肉、血管等組織聚集而成。這些組織成分的增殖形成頸靜脈球瘤。根據(jù)病變部位分為：1.病變主要侵犯中耳腔及鼓室，成為鼓室體瘤。2.侵犯頸靜脈體和頸內(nèi)靜脈，并殃及中耳和乳突區(qū)，稱為頸靜脈球體瘤。起源于頸靜脈球及鼓室副神經(jīng)節(jié)的腫瘤。包括鼓室體瘤(發(fā)生于鼓室內(nèi)沿舌咽神經(jīng)鼓室支或迷走神經(jīng)耳支走行處的血管外膜小體)和頸靜脈球體瘤(發(fā)生于頸靜脈窩感受器小體)。有些國外學(xué)者將頸靜脈球體瘤和鼓室體瘤合稱為顳骨血管球瘤胚胎來源為神經(jīng)嵴組
2、織的化學(xué)感受器細(xì)胞，但起源部位及生長路徑不同病理命名：鼓室球瘤頸靜脈球體瘤副神經(jīng)節(jié)瘤非嗜鉻細(xì)胞瘤非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤化學(xué)感受器瘤血管球瘤和類頸動脈體瘤由于習(xí)慣，頸靜脈球體瘤這一名稱仍再沿用。顱外段頸靜脈解剖頸靜脈球的位置頸靜脈球的位置頸靜脈球周圍有什么頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置富血管性腫瘤，呈球形或結(jié)節(jié)性生長，供血動脈來自咽升動脈的鼓室下支，并有莖突支后聽動脈、枕動脈、頜內(nèi)動脈、椎動脈、內(nèi)聽動脈的分支。頸靜脈球瘤流行病學(xué)1945年Rosenwasser首先描述并闡明這一腫瘤的性質(zhì)1951年Guild將其命名為“頸靜脈球瘤”并沿用至今發(fā)生率約為1/130萬
3、，占全身腫瘤的0.03%.頭頸部腫瘤的0.60%，在化學(xué)感受器瘤中居第2位女性多見，男女比例為1:2.60~1:10，發(fā)病年齡多在41~53歲多為單發(fā)，約10%為多發(fā)，如雙側(cè)球瘤或合并頸動脈體瘤、迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤等頸靜脈球瘤病理特點:病理上是良性，臨床上是惡性。絕大多數(shù)屬于良性無分泌性(非功能性)副交感神經(jīng)節(jié)瘤,而分泌型則更少見,臨床上約有1%～4%的頸靜脈球瘤為功能性?？煞置谝詢翰璺影窞橹鞯亩喾N神經(jīng)肽類激素腫瘤一般為良性，生長緩慢，故易漏診及誤診瘤體間質(zhì)血管豐富，為擴張的薄壁血竇，甚至呈血管瘤樣改變，可不斷增大，故表現(xiàn)為惡性生長方式，易沿血管、神經(jīng)蔓延并向顱內(nèi)生長，侵蝕
4、鄰近骨質(zhì)，壓迫周圍腦組織。團狀或腺泡狀上皮樣細(xì)胞是腫瘤的主要細(xì)胞，具有或潛在有內(nèi)分泌功能頸靜脈球瘤glomusjugularetumour：化學(xué)感受器瘤，血管纖維組織包裹的瘤細(xì)胞形成球形結(jié)節(jié)。腫瘤來自于頸靜脈球外膜的血管球細(xì)胞。副神經(jīng)節(jié)瘤paraganglioma：左圖示腫瘤細(xì)胞nse陽性。右圖為梭形的支持細(xì)胞及纖維網(wǎng)架s-100染色陽性。頸靜脈球瘤腫瘤分型Fisch分型A型(小型)腫瘤單純局限于鼓室內(nèi)B型(中型)腫瘤限于鼓室～乳突區(qū)，迷路下無骨質(zhì)受累。C型(大型)腫瘤破壞骨迷路或顳骨巖尖部。C1型腫瘤侵及頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動脈管垂直段C2型腫瘤破壞骨迷路并侵入頸動脈管
5、垂直段C3型腫瘤破壞骨迷路和顳骨巖尖部，同時侵入頸動脈管水平段D型(巨大型)腫瘤擴展到顱內(nèi)D1型顱內(nèi)擴展≤2cmD2型顱內(nèi)擴展>2cmD3型顱內(nèi)擴展廣泛，無法手術(shù)切除。頸靜脈球瘤腫瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法(1)Classcock分型（鼓室體瘤）I級腫瘤較小，局限于鼓岬，不超過錐隆突;II級腫瘤完全充滿中耳腔;III級腫瘤充滿中耳腔，并延伸至乳突;IV級腫瘤充滿中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿過鼓膜充滿外耳道，也可能向前擴展到頸內(nèi)動脈。(2)Jackson分型（頸靜脈球體瘤）I級腫瘤較小，局限于頸靜脈球、中耳、乳突;II級腫瘤沿內(nèi)耳道擴展，可能致使顱
6、內(nèi)受累;III級腫瘤延伸至巖尖，可能有顱內(nèi)受累;IV級腫瘤范圍超過巖尖到達(dá)斜坡或顳下窩，可能有顱內(nèi)侵犯。頸靜脈球瘤臨床表現(xiàn)(1)中耳型:腫瘤位于鼓室，侵犯外、內(nèi)耳道及面神經(jīng)管，主要表現(xiàn)為搏動性耳鳴、聽力下降，且往往為首發(fā)癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾；晚期可見外耳道出血及腫物，耳鏡檢查鼓膜下方可見紅色團塊，亦可有頭暈、混合性耳聾及患側(cè)面癱等癥狀。(2)頸靜脈孔型或顱內(nèi)型:腫瘤位于頸靜脈孔并侵犯顱內(nèi)。主要表現(xiàn)為頸靜脈孔綜合征，即患側(cè)第9~11對腦神經(jīng)麻痹，患者可有吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮等，并可有乳突及下領(lǐng)角腫脹，耳后動脈雜音，眼球震顫、患側(cè)肢體共濟
7、失調(diào)等；晚期還可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦干受壓癥狀。(3)混合型:表現(xiàn)為上述兩型的混合。其中，搏動性耳鳴和聽力下降是最常見的癥狀。功能性頸靜脈球瘤患者可出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，且血壓波動大，甚至是高血壓危象和低血壓休克的交替，并可伴頭痛、多汗、心悸、面色蒼白、代謝紊亂等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。頸靜脈球瘤影像學(xué)檢查CT特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴大，邊緣骨質(zhì)呈蟲蝕樣改變，頸靜脈孔或中耳內(nèi)不均勻略高或等密度軟組織影，增強后呈明顯均一強化。動態(tài)增強掃描似動靜脈畸形，即充盈與排空皆呈快速變化。當(dāng)病變侵及顱后窩時可表現(xiàn)為類似腦橋小腦角腫瘤的
