頸靜脈球瘤課件

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1、頸靜脈球瘤JNU張紅頸靜脈球瘤顱外段頸靜脈解剖頸靜脈球的位置頸靜脈球的位置頸靜脈球周圍有什么頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤（Glomusjugularetumor）定義源于頸靜脈體的化學感受器小體。這些小體由神經(jīng)、肌肉、血管等組織聚集而成。這些組織成分的增值形成頸靜脈球瘤。根據(jù)病變部位分為1.病變主要侵犯中耳腔及鼓室，成為鼓室體瘤。2.侵犯頸靜脈體和頸內靜脈，并殃及中耳和乳突區(qū)，稱為頸靜脈球體瘤。起源于頸靜脈球及鼓室副神經(jīng)節(jié)的腫瘤。包括鼓室體瘤(發(fā)生于鼓室內沿舌咽神經(jīng)鼓室支或迷走神經(jīng)耳支走行處的血管外膜小

2、體)和頸靜脈球體瘤(發(fā)生于頸靜脈窩感受器小體)。有些國外學者將頸靜脈球體瘤和鼓室體瘤合稱為顳骨血管球瘤胚胎來源為神經(jīng)嵴組織的化學感受器細胞，但起源部位及生長路徑不同病理命名：鼓室球瘤、頸靜脈球體瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、非嗜鉻細胞瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、化學感受器瘤、血管球瘤和類頸動脈體瘤頸靜脈球瘤流行病學1945年Rosenwasser首先描述并闡明這一腫瘤的性質1951年Guild將其命名為“頸靜脈球瘤”并沿用至今發(fā)生率約為1/130萬，占全身腫瘤的0.03%.頭頸部腫瘤的0.60%，在化學感受器瘤中居第2位女性多見，男女比例為1:2.6

3、0~1:10，發(fā)病年齡多在41~53歲多為單發(fā)，約10%為多發(fā)，如雙側球瘤或合并頸動脈體瘤、迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤等頸靜脈球瘤病理特點絕大多數(shù)屬于良性無分泌性(非功能性)副交感神經(jīng)節(jié)瘤,而分泌型則更少見,臨床上約有1%～4%的頸靜脈球瘤為功能性?？煞置谝詢翰璺影窞橹鞯亩喾N神經(jīng)肽類激素腫瘤一般為良性，生長緩慢，故易漏診及誤診瘤體間質血管豐富，為擴張的薄壁血竇，甚至呈血管瘤樣改變，可不斷增大，故表現(xiàn)為惡性生長方式，易沿血管、神經(jīng)蔓延并向顱內生長，侵蝕鄰近骨質，壓迫周圍腦組織。團狀或腺泡狀上皮樣細胞是腫瘤的主要細胞，具有或潛在有內分泌功能頸靜

4、脈球瘤腫瘤分型Fisch分型A型(小型)腫瘤單純局限于鼓室內B型(中型)腫瘤限于鼓室～乳突區(qū)，迷路下無骨質受累。C型(大型)腫瘤破壞骨迷路或顳骨巖尖部。C1型腫瘤侵及頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動脈管垂直段C2型腫瘤破壞骨迷路并侵入頸動脈管垂直段C3型腫瘤破壞骨迷路和顳骨巖尖部，同時侵入頸動脈管水平段D型(巨大型)腫瘤擴展到顱內D1型顱內擴展≤2cmD2型顱內擴展>2cmD3型顱內擴展廣泛，無法手術切除。頸靜脈球瘤腫瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法(1)Classcock分型（鼓室體瘤）I級腫瘤較小，局限于鼓岬，不超過

5、錐隆突;II級腫瘤完全充滿中耳腔;III級腫瘤充滿中耳腔，并延伸至乳突;IV級腫瘤充滿中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿過鼓膜充滿外耳道，也可能向前擴展到頸內動脈。(2)Jackson分型（頸靜脈球體瘤）I級腫瘤較小，局限于頸靜脈球、中耳、乳突;II級腫瘤沿內耳道擴展，可能致使顱內受累;III級腫瘤延伸至巖尖，可能有顱內受累;IV級腫瘤范圍超過巖尖到達斜坡或顳下窩，可能有顱內侵犯。頸靜脈球瘤臨床表現(xiàn)(1)中耳型:腫瘤位于鼓室，侵犯外、內耳道及面神經(jīng)管，主要表現(xiàn)為搏動性耳鳴、聽力下降，且往往為首發(fā)癥狀，嚴重者可出現(xiàn)傳導性耳聾；晚期可見外耳

6、道出血及腫物，耳鏡檢查鼓膜下方可見紅色團塊，亦可有頭暈、混合性耳聾及患側面癱等癥狀。(2)頸靜脈孔型或顱內型:腫瘤位于頸靜脈孔并侵犯顱內。主要表現(xiàn)為頸靜脈孔綜合征，即患側第9~11對腦神經(jīng)麻痹，患者可有吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮等，并可有乳突及下領角腫脹，耳后動脈雜音，眼球震顫、患側肢體共濟失調等；晚期還可能出現(xiàn)顱內壓增高和腦干受壓癥狀。(3)混合型:表現(xiàn)為上述兩型的混合。其中，搏動性耳鳴和聽力下降是最常見的癥狀。功能性頸靜脈球瘤患者可出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，且血壓波動大，甚至是高血壓危象和低血壓休克的交

7、替，并可伴頭痛、多汗、心悸、面色蒼白、代謝紊亂等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。頸靜脈球瘤影像學檢查CT特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴大，邊緣骨質呈蟲蝕樣改變，頸靜脈孔或中耳內不均勻略高或等密度軟組織影，增強后呈明顯均一強化。動態(tài)增強掃描似動靜脈畸形，即充盈與排空皆呈快速變化。當病變侵及顱后窩時可表現(xiàn)為類似腦橋小腦角腫瘤的征象，如腦干移位或腦室擴張；當腫瘤穿過鼓室突向外耳道則表現(xiàn)為“冰山頂”征。CT檢查有利于早期判斷骨質的變化，在顯示骨質破壞的細節(jié)上優(yōu)于MRI，但對周圍血管受侵及回流情況顯示欠佳。當腫瘤較小或累及中耳底板時也難以分辨。CT示左側中耳溶骨性破

8、壞腫物占據(jù)左頸靜脈孔，周圍骨質被吸收破壞頸靜脈球瘤影像學檢查MRIT1WI序列病灶呈等、略低或混雜信號，T2WI呈高、低混雜信號，在相對高信號的腫瘤背景內間有扭曲的條索狀低信號區(qū)，即“椒～鹽”征，此為頸靜脈球瘤的特征性表現(xiàn)，為瘤內擴張