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1、硬皮病(scleroderma)硬皮病硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。病程慢性。80%發(fā)病年齡為11--50歲。男女之比1:3。病因目前病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等?；颊哐锌蓹z測到多種自身抗體，如:ANA、ScI-70、抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）等。皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過量膠原。血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性。硬皮病的分類根據(jù)病變侵犯的部位可分為局限性和系統(tǒng)性。1.局限性硬皮病（又稱局限性硬化癥）硬斑病帶狀硬皮病點(diǎn)滴狀硬皮病2．系統(tǒng)性硬皮?。ㄓ址Q系統(tǒng)性硬化癥）前者局限于皮膚，后者常侵及內(nèi)臟器官
2、。系統(tǒng)性硬皮病 （systemicscleroderma,SSc)臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀90％的患者以雷諾現(xiàn)象（RaynaudPhenomenon）為首發(fā)癥狀，可伴有雙手麻木，關(guān)節(jié)痛，不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。SSc皮膚病變初期多見于雙手，以后逐漸擴(kuò)散至前臂、面部及軀干。典型的皮膚病變一般要經(jīng)過三個時期：水腫期硬化期萎縮期水腫期皮膚多為無痛性非凹陷性水腫，有繃緊感，手指常呈臘腸樣，可伴晨僵，可有關(guān)節(jié)痛，并可出現(xiàn)腕管綜合征。硬化期皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。萎縮期皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細(xì)血管擴(kuò)
3、張及皮下組織鈣化。面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄、口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋、有張口困難。手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合。消化系統(tǒng)舌肌萎縮變薄，舌活動可因系帶硬化攣縮而受限，使舌不能伸出口外。50%SSc患者早期即可出現(xiàn)食管損害，食管下段功能失調(diào)引起咽下困難，括約肌受損發(fā)生反流性食管炎，久之引起狹窄。胃和十二指腸受累見于病情嚴(yán)重的病人，可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動消失。肺約2/3SSc患者肺部受累，主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓導(dǎo)致通氣功能和換氣功能障礙，它是SSc患者發(fā)生死亡的主要原因之一。少數(shù)患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發(fā)生率較高。心臟心臟纖維化是引
4、起心臟受累的主要原因，也是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。表現(xiàn)為心肌纖維化、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞。腎一般表現(xiàn)為輕度或間歇性蛋白尿，較少伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞，70％的蛋白尿患者最終發(fā)展成高血壓，腎功能衰竭。部分患者腎損害發(fā)展急劇，突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓，治療不及時迅速演變?yōu)槟I功能衰竭，此又稱SSc“腎危象”，也是SSc重要的死亡原因之一。神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)病變少見，少數(shù)患者可侵犯各種神經(jīng)，以三叉神經(jīng)痛較為多見。肌肉橫紋肌常受侵犯，多見于四肢及肩胛肌肉，表現(xiàn)為肌痛、肌無力及肌萎縮，部分合并多發(fā)性肌炎，稱為硬化癥－多發(fā)性肌炎重疊綜合征。骨、關(guān)節(jié)主要為指
5、、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對稱性疼痛、腫脹、僵硬。部分患者出現(xiàn)骨膜炎病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和活動障礙。晚期發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮畸形。CREST綜合征CREST綜合征是SSc的一個亞型，主要表現(xiàn)為:n?????鈣質(zhì)沉積（Calcinosis，C）n?????雷諾現(xiàn)象（Raynaudphenomenon，R）n?????食管功能障礙（Esophagealdysfunction，E）n?????指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）n?????毛細(xì)血管擴(kuò)張（Telangiectasia，T）常伴有抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽性。內(nèi)臟受累少，病情輕，進(jìn)展慢，病程長，預(yù)后好。實(shí)驗(yàn)室檢查約50%血沉增快、血清免
6、疫球蛋白增高約30%類風(fēng)濕因子陽性約90%ANA陽性，但一般無SLE特異性的抗dsDNA和Sm抗體40-70%患者血清ACA陽性，常提示患者不易發(fā)生腎臟及肺部損害，但易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著及雷諾現(xiàn)象約30％的患者抗Scl-70抗體陽性。肺部受累者常陽性。輔助檢查胸、食管及關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變。肺部受累者胸片及肺功能檢查可有異常改變。心臟受累者心電圖及UCG可有異常改變。腎臟受累者尿檢及腎功能檢查可有異常改變。病理檢查早期：真皮中下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。中期：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔變窄甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺
7、附屬器減少消失。晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維可達(dá)皮下組織，可有鈣質(zhì)沉積。內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化。系統(tǒng)性硬化癥的診斷1980年美國ARA分類標(biāo)準(zhǔn)中，凡具備以下一個主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為SSc。主要標(biāo)準(zhǔn)肢端硬化：從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈對稱性增厚、繃緊，此變化也可累及整個肢體、面部、頸部及軀干（胸部和腹部）。次要標(biāo)準(zhǔn)1.指端硬化：皮膚改變出現(xiàn)在手指末端2.指端凹陷性瘢痕或指墊（指腹）組織消失（缺血所致）.3.雙側(cè)肺基底纖維
