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《對ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤的新認(rèn)識.pdf》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、中國實驗血液學(xué)雜志JournalofExperimentalHematology2011;19(2):511－516·511·文章編號(ArticleID):1009－2137(2011)02－0511－06·綜述·對ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤的新認(rèn)識唐曉文，施曉蘭，吳德沛蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科，江蘇省血液研究所，衛(wèi)生部血栓與止血重點實驗室，江蘇蘇州215006－+摘要ALK陰性的間變性大細胞淋巴瘤(ALKALCL)雖然具有和ALKALCL相似的形態(tài)學(xué)特征，CD30亦呈強陽性，但缺乏相對特異的ALK蛋白表達。近來研究表明，兩種ALCL不僅在
2、分子和遺傳學(xué)水平上存在實質(zhì)性－+－區(qū)別，而且在治療反應(yīng)，預(yù)后和長期生存等方面，ALKALCL遠遠差于ALKALCL，如ALKALCL的受累人群一般為老年人，大部分患者合并B組癥狀，診斷時已處于疾病晚期，國際預(yù)后指數(shù)評分較高，常規(guī)治療療效較差，5－年生存率低于49%等。鑒于此，本文對ALKALCL的基礎(chǔ)細胞形態(tài)和組織病理、免疫麥型、細胞遺傳學(xué)和分子標(biāo)靶以及診療新進展作一綜述。關(guān)鍵詞淋巴瘤;ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤;CD30中圖分類號R733．1文獻標(biāo)識碼ANewConceptforALKNegativeAnaplasticLargeCellLy
3、mphoma———ReviewTANGXiao-Wen，SHIXiao-Lan，WUDe-PeiDepartmentofHematology，SuzhouUniversityFirstAffiliatedHospital，JiangsuInstituteofHematology，KeyLaboratoryofThrombosisandHemostasisSubordinatedtoMinistryofHealth，Suzhou215006，JiangsuProvince，ChinaCorrespondingAuthor:WUDe-Pei，Prof
4、essor．Tel:(0512)67780390．E-mail:wudepei@medmail．com．cn－AbstractALKnegativeanaplasticlargecelllymphoma(ALKALCL)lacksthespecificexpressionofALKprotein，althoughitalsostronglyexpressesCD30andresemblesthemorphologiccharacteristicsofALKpositive+anaplasticlargecelllymphoma(ALKALCL)．
5、Recently，somenewresearchesindicatethatthereexistmolecularandgeneticdifferencesbetweenthesetwotypesofALCL．Moreover，thetreatmentresponse，prognosis，andlong-term－+－survivalofALKALCLarefarworsethanthatofALKALCL，suchasALKALCLisassociatedwitholderagepersons，Bgroupsyndrome，diseaseadv
6、ancedstage，highInternationalPrognosticIndex(IPI)andpoorprognosis(＜49%5-yearsurvival)．Asaconsequence，somenewadvancesonbasis(cellmorphologyandtissuepathology，－immunophenotypes，cellgeneticsandmolecularmarker)，diagnosisandtreatmentofALKALCLaresummrizedinthisreview．Keywordslymphom
7、a;ALKnegativeanaplasticlargecelllymphoma;CD30JExpHematol2011;19(2):511－516－ALKALCL隸屬T細胞系淋巴瘤，其形態(tài)學(xué)較為多樣的形態(tài)學(xué)特征;腫瘤細胞常呈聚集性分布，+特征與ALKALCL相似，腫瘤細胞一致表達有明顯的淋巴竇浸潤;腫瘤細胞胞體通常較大，與+CD30，但ALK蛋白陰性，其流行病學(xué)特征及臨床表ALKALCL相比，其間變性更為顯著、程度更高+現(xiàn)具有高度的異質(zhì)性，臨床預(yù)后較ALKALCL差，(即形態(tài)更多變、核/漿比更高，細胞更原始);同時－+［2，3］但好于PTCL-
8、NOS。由于ALKALCL的免疫表亦見“標(biāo)志”細胞，然而數(shù)量較ALKALCL少。－型、細胞遺傳學(xué)及分子特征缺乏特異性，故尚未達成在ALK
