5例alk間變大細(xì)胞淋巴瘤臨床觀察并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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1、5例ALK+間變大細(xì)胞淋巴瘤臨床觀察并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)辛春雷（濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院血液科272100）【中圖分類(lèi)號(hào)】R473.73【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-5085（2012）18-0024-02【摘要】目的提高對(duì)ALK+間變大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）的認(rèn)識(shí)，總結(jié)其臨床特點(diǎn)、病理特征、診斷及治療方法。方法報(bào)道5例ALK+間變大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）的病史、免疫組化等特征，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)論ALK+間變大細(xì)胞淋巴瘤多以外周淋巴結(jié)腫大及高熱等起病，有其獨(dú)特的發(fā)病機(jī)制、免疫組化表型，臨床誤診率高，目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療手段。國(guó)內(nèi)外報(bào)道預(yù)后有較大差異。【關(guān)鍵詞】AL

2、K+間變大細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)間變大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）是一種較少見(jiàn)的惡性腫瘤，發(fā)病占非霍奇金淋巴瘤的3%,占兒童淋巴瘤的10%-20%[1]。Stein等于1985年首先報(bào)道，ALK陽(yáng)性的ALCL是2008年WHO分類(lèi)確立的獨(dú)立類(lèi)型，是侵襲性較強(qiáng)的T細(xì)胞淋巴瘤。我院自2004-2010年確診的ALK+的ALCL共5例，現(xiàn)就其臨床特點(diǎn)、治療和預(yù)后等分析如下并以文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。病例報(bào)吿病例11例女性，12歲，主訴：反復(fù)發(fā)熱2月，發(fā)現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大1月。2月來(lái)反復(fù)發(fā)熱，體溫39.0°C左右。抗感染治療不佳，且癥狀加重。發(fā)熱次數(shù)頻繁，逐漸出現(xiàn)淺表淋巴結(jié)腫大。左頸部淋巴

3、結(jié)活檢病理：CD68+、CD20-、CD3+、CD79a-、CD35-、MPO+、Lysozyme+、CD45RO+、CD21-。入院查體：雙側(cè)頸部、耳后、腋窩、腹股溝可觸及腫大淋巴結(jié)，肝脾肋下未及。骨髓形態(tài)學(xué)可見(jiàn)一類(lèi)淋巴細(xì)胞侵犯骨髓，比例4%，不除外淋巴瘤侵犯骨髓。我院會(huì)診CD30+,ALK+、P80+、OCT-2-、CD43+、CD20-、CD3少數(shù)陽(yáng)性、CD5-、LYSO散在陽(yáng)性。分期IVB期。發(fā)熱39.3'C,應(yīng)用美羅培南聯(lián)合伏立康唑抗感染無(wú)改善。建議予VDCLP化療，自動(dòng)岀院?；禺?dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。病例21例女性，15歲，主訴：間斷發(fā)熱2月。體溫

4、達(dá)40°C，伴畏寒、寒戰(zhàn)?？垢腥局委煵患选９撬杼崾究梢?jiàn)一類(lèi)人細(xì)胞，胞漿豐富，染色質(zhì)疏松，可見(jiàn)嗜血現(xiàn)象。PET-CT提示：脾臟體積增大，肝門(mén)結(jié)節(jié)影，為高活性。脾臟切除，病理提示為CD30+,ALK+、P80+、CD20-、CD3少數(shù)陽(yáng)性，ALK+間變大細(xì)胞淋巴瘤。病例31例女性，22歲，主訴：診斷為ALK+ALCL30月，左足潰蕩半年（化療藥物外滲所致）入院。2007年發(fā)現(xiàn)左上臂內(nèi)側(cè)腫物，活檢確診。院外予CHOP、CTOP、DHAP、Hyper-CVAD等方案共十次。入院查體：左足踝可見(jiàn)2×lcm潰瘍面。后予COATD、CVAD等化療。后行Id

5、a+IDAra-C聯(lián)合G-CSF等動(dòng)員周血干細(xì)胞，行周血干細(xì)胞采集，順利輸注，移植后+36天出院。病例41例女性，28歲。主訴：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大5月。最初直徑1.5cm,后進(jìn)行性腫大，并出現(xiàn)局部紅腫熱痛，破潰，無(wú)發(fā)熱、盜汗。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行病灶清除術(shù)，術(shù)后病理考慮不除外組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎。術(shù)后出現(xiàn)高熱。后漸出現(xiàn)頸部腫大淋巴結(jié)，活檢不除外組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎。后出現(xiàn)各腿疼痛，腫脹加重。后兩次病理組織送檢北醫(yī)三院會(huì)診：CD30+、EMA+、TDT-、ALK+,CD43+、ki-6760%，院外予CHOP方案化療1療程，化療后右側(cè)腹股溝局部腫脹明顯緩

6、解，包塊縮小。入院吋查體：肝脾肋下未及，右側(cè)腹股溝有直徑約3cm的破潰面，左側(cè)腹股溝有腫大淋巴結(jié)，最大3.5cm。入院后進(jìn)入骨髓抑制期病情迅速進(jìn)展，右側(cè)腹股溝劇烈脹痛，破潰面人量滲液，面積增人，內(nèi)冇黃白色壞死組織。頸胸腹CT提示多漿膜腔積液，右大腿腫塊12×7.7cm，盆腔右側(cè)軟組織5.4×7.7cm.腹膜后及腹腔內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)影，盆腔內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，分期IVX。外科處理后行Hyper-CVAD化療，癥狀緩解，復(fù)査腫塊縮小。渡過(guò)骨髓抑制期后再次出現(xiàn)右側(cè)大腿疼痛。予MA強(qiáng)化療，病情緩解。血象恢復(fù)過(guò)程中再次出現(xiàn)右側(cè)腹股溝劇烈脹痛，進(jìn)行

7、性加重，復(fù)查CT病情進(jìn)展。再次予VMCLP方案化療，化療過(guò)程中出現(xiàn)腹脹，排尿困難。影像學(xué)提示大量腹水，腸腔積氣、擴(kuò)張。放棄治療出院。病例51例女性，59歲，因右下腹疼痛半年余，發(fā)現(xiàn)右腹股溝腫物1月入院。半年前行走吋出現(xiàn)右下腹疼痛，持續(xù)時(shí)間約半月，未予處理自行好轉(zhuǎn)。后再次出現(xiàn)右下腹疼痛，右腹股溝發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。奮觸痛。切除術(shù)后病理提示淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌。院外行PET-CT檢查提示腹膜后見(jiàn)小淋巴結(jié)影伴異常高代謝，右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)伴異常高代謝，可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理切片會(huì)診免疫組化考慮為ALK+ALCLO患者既往有干燥綜合征病史20年。分期IIAIPI0分，行CTOP

8、方案化療4周期，第2療程中出現(xiàn)臀部皮膚結(jié)節(jié)，冇紅腫熱痛，破潰。會(huì)診為干燥綜合征壞