資源描述：
《骨髓增殖性腫瘤.doc》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、疾病名稱（英文)primarythrombocythemia拚音YUANFAXINGXUEXIAOBANZENGDUOZHENG別名原發(fā)性血栓性出血性血小板增多癥，真性血小板增多癥,出血性血小板增多癥。中醫(yī)：血證，積聚，脈痹。西醫(yī)疾病分類代碼血液和造血系統(tǒng)疾病中醫(yī)疾病分類代碼西醫(yī)病名定義原發(fā)性血小板增多癥是一種少見(jiàn)的病因不明的出血血栓性疾病。其臨床特點(diǎn)為血小板持續(xù)顯著的增多，骨髓中巨核細(xì)胞異常增生，可有反覆出血及血栓形成的傾向。中醫(yī)釋名西醫(yī)病因目前認(rèn)為本病是一種多能干細(xì)胞的克隆性疾病。血小板增多的原因可能與：①骨髓干細(xì)胞的異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞系持續(xù)性過(guò)度增殖致使產(chǎn)板率顯著增多，并釋放血小板數(shù)量增
2、多。②血小板壽命大致正常。出血原因與血小板的數(shù)量、質(zhì)量異常關(guān)系密切：①血小板過(guò)度增加阻礙了凝血活酶形成。②血小板質(zhì)的異常使血小板功能有改變。③血栓部位組織壞死引起血管壁的破壞。④血栓形成過(guò)程中凝血因子的消耗以及纖溶亢進(jìn)等。血栓形成的機(jī)理：①血小板過(guò)度增加可合并血管壁退行性改變乃至血栓形成。②血栓素的存在可引起血小板強(qiáng)烈聚積和釋放反應(yīng)，形成微血管栓塞，進(jìn)一步發(fā)展為血栓。脾臟腫大為脾臟充血所致。中醫(yī)病因先天稟賦不足，后天失養(yǎng)或年老臟腑虛損皆可導(dǎo)致氣陰虧虛，血行不暢而致血瘀。內(nèi)傷七情、外感六淫、勞倦過(guò)度皆可誘發(fā)本病。季節(jié)地區(qū)人群本病主要見(jiàn)于中年人，患者無(wú)性別差異。強(qiáng)度與傳播發(fā)病率發(fā)病率低。發(fā)病機(jī)理
3、中醫(yī)病機(jī)脈絡(luò)瘀阻而致血瘀為本病主要病機(jī)，由于外感六淫、七情所傷、勞倦過(guò)度等原因皆可致血瘀。由于腎虛，陰液虧損以致血行不暢；或氣虛，氣不帥血，血行不暢而致血瘀，積久成塊出現(xiàn)脅下痞塊。脈絡(luò)瘀阻血不循經(jīng)或陰虛火旺，迫血妄行而致出血。熱傷陽(yáng)絡(luò)則血外溢，熱傷陰絡(luò)則血內(nèi)溢，因而有不同部位的出血如便血、尿血、嘔血、衄血、皮膚瘀斑等。本病為本虛標(biāo)實(shí)，陰虛為其本，血瘀為其標(biāo)，在治療中多以標(biāo)本兼治之法取效。病理1．骨髓中巨核細(xì)胞系增生、幼稚巨核細(xì)胞增多，血小板數(shù)量增加，有巨大血小板，血小板積聚成堆。2．脾臟充血、可有廣泛栓塞，少數(shù)病例有脾纖維化和脾萎縮。3．骨髓外浸潤(rùn)、髓外組織主要肝脾等組織內(nèi)出現(xiàn)髓外巨核細(xì)胞系
4、為主的增生灶。病理生理中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)中醫(yī)診斷（1)氣滯血瘀型：證候：脅下痞塊、脹多于痛、痛有定處或拒按，舌質(zhì)暗，脈沉澀。證候分析：氣機(jī)阻滯，脈絡(luò)不和，氣血郁滯，積而成塊，故脅下痞塊，固定不移，氣滯血阻，血行不暢，故脹多于痛。脈沉主病在里、脈澀，舌質(zhì)紫暗主血瘀。（2)陰虛血瘀型：證候：五心煩熱，口干咽燥，多夢(mèng)或不寐，心悸健忘，腰酸膝軟，脅下痞塊固定不移，隱隱作痛，面色紫暗，舌質(zhì)紅紫，脈弦細(xì)數(shù)。證候分析：腎水虧則陰血不足，虛火上炎故五心煩熱，口干咽燥；心腎不交則多夢(mèng)不寐，心悸健忘；腰為腎之府，腎虛則腰膝酸軟；舌質(zhì)紅、脈細(xì)數(shù)、為陰虛內(nèi)熱之征。陰液虧損，血行不暢而瘀滯，故面色紫暗，舌質(zhì)紅紫，血瘀于脅下
5、，脈絡(luò)不通，故脅下痞塊，隱隱作痛。（3)血熱妄行型：證候：五心煩熱，口干咽燥，腰膝酸軟，少寐多夢(mèng)，心悸，便血，尿血或皮下瘀斑，或齒齦出血、咳血等，舌質(zhì)紅，脈細(xì)數(shù)。證候分析：腎陰不足，內(nèi)熱由生故腰膝酸軟，五心煩熱，口干咽燥。水不濟(jì)火，心火亢盛則不寐多夢(mèng)，心悸。熱迫血妄行，血不循經(jīng)故出血，熱傷陽(yáng)絡(luò)血外溢，故皮下瘀斑等。熱傷陰絡(luò)血內(nèi)溢，故便血、尿血等。脈細(xì)數(shù)，舌質(zhì)紅，為陰虛內(nèi)熱之癥。西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.起病緩慢，輕者僅感乏力，重者有出血或血栓癥狀。2.多數(shù)患者脾臟和/或肝臟腫大。3.實(shí)驗(yàn)室檢查（1)血小板數(shù)持續(xù)≥800×109/L（80萬(wàn)/mm3)，常聚集成堆，形態(tài)呈大小不一及畸形。（2)白細(xì)胞常在（
6、10～30)×109/L（1～3萬(wàn)/mm3)，偶見(jiàn)幼稚白細(xì)胞。（3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性可增高或正常。（4)紅細(xì)胞數(shù)正?；驕p低，可出現(xiàn)Howell-Jolly小體、嗜堿性點(diǎn)彩、多染性紅細(xì)胞。（5)骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞增多，大多為成熟型，并有大量成堆之血小板。（6)約半數(shù)患者血小板粘附及聚集功能減低，血小板第3因子有效性減低，少數(shù)患者有血小板自發(fā)性聚集。4.除外其他骨髓增生性疾病及繼發(fā)性血小板增多癥。西醫(yī)診斷依據(jù)原因不明的血小板持續(xù)性增多＞1000×109／L即可診斷本病。對(duì)原因不明的白細(xì)胞增高、脾大、出血、血栓形成者，應(yīng)檢查骨髓象以除外本病。發(fā)病起病緩慢。病史癥狀臨床癥狀輕重表現(xiàn)不一，
7、有的往往無(wú)癥狀，輕者僅有頭暈、乏力，重者可有反復(fù)自發(fā)性出血，血栓形成，其癥狀視出血及血栓形成的部位、程度而不同。出血發(fā)生率大于血栓，可見(jiàn)皮膚瘀斑、鼻、牙齦、消化道、泌尿系、呼吸道等出血，以皮膚出血為多見(jiàn)，腦出血可引起死亡。以脾靜脈、腸系膜靜脈及下肢深靜脈為好發(fā)部位。根據(jù)血栓形成的部位而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，如下肢血栓形成可引起間歇性跛行；腸系膜血管血栓形成可引起嘔血、便血、腹痛、腹部壓痛；肺、腦、腎、腎上腺血栓形成
