11副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎

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1、副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎(paraneoplasticsyndrome，PNS)是全身性癌腫在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)和肌肉系統(tǒng)出現(xiàn)的遠隔效應(yīng)(remoteeffects)，當邊緣系統(tǒng)主要受累時，臨床上表現(xiàn)為遺忘綜合征。目錄·?病因·?發(fā)病機制·?臨床表現(xiàn)·?診斷·?檢查·?病因·?發(fā)病機制·?臨床表現(xiàn)·?診斷·?檢查·?治療·?預后預防·?參考資料[顯示全部]副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-病因?邊緣葉腦炎(limbicencephalitis)及腦干炎的原發(fā)腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)惡性胸腺瘤有

2、時也可導致本病其病因目前尚不清楚但在其他的副腫瘤神經(jīng)綜合征中發(fā)現(xiàn)有抗神經(jīng)元自身抗體參與。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-發(fā)病機制?邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有病理改變主要病理特點是大量神經(jīng)元缺失及小膠質(zhì)細胞增生半球及邊緣葉表現(xiàn)最突出后根神經(jīng)節(jié)也有炎癥性病變推測病因可能為病毒感染，但至今未找到生物學證據(jù)。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-臨床表現(xiàn)?本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙也可見全身性癲癇發(fā)作肌陣攣言語障礙及小腦體征等腦干炎除可見相應(yīng)的腦神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)中樞性換氣不足

3、。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進展的或反復發(fā)作的表現(xiàn)形式患者的臨床表現(xiàn)以近事記憶力損害嚴重學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕記錄能力不受影響虛構(gòu)在某些病例中可有出現(xiàn)焦慮和抑郁通常出現(xiàn)在綜合征出現(xiàn)的早期幻覺以及部分性或全身性癲癇發(fā)作也可以出現(xiàn)。在許多的病例中遺忘綜合征呈進行性進展，直至發(fā)展為癡呆。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎最常伴有小細胞性肺癌的發(fā)生其綜合征的出現(xiàn)一般在肺部癌腫發(fā)現(xiàn)之前。?并發(fā)癥：副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀，

4、這取決于所影響的邊緣系統(tǒng)以外神經(jīng)系統(tǒng)部位，如小腦、延髓錐體束以及周圍神經(jīng)等的損害。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-診斷?1.主要根據(jù)患者邊緣系統(tǒng)腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀體征2.存在原發(fā)性腫瘤?鑒別診斷：須排除腦實質(zhì)或腦膜腫瘤轉(zhuǎn)移、代謝性腦病等副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-檢查?治療用藥實驗室檢查：1.腦脊液中少量的單核細胞增多，中等程度的蛋白升高。2.血清學檢查有時可發(fā)現(xiàn)一種針對神經(jīng)元Ma2蛋白的抗體。?其它輔助檢查：1.腦電圖：有時表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。2.MRI：在中顳葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁

5、核等結(jié)構(gòu)可見到異常的信號影像。3.組織學檢查：發(fā)現(xiàn)在大腦皮質(zhì)出現(xiàn)神經(jīng)元脫失、反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、小膠質(zhì)細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質(zhì)是最常見的受損部位。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-治療?原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解，也有報道血漿置換有效目前還沒有特效的治療所以對原發(fā)病的治療就尤為重要。由于維生素B1缺乏所致的Korsakoff綜合征應(yīng)當特別重視，因為癌癥患者常常伴有嚴重的營養(yǎng)缺乏應(yīng)用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化

6、的進程。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-預后預防?預后：與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關(guān)；也與邊緣系統(tǒng)損害范圍相關(guān)。預后各不相同。大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程?預防：早期發(fā)現(xiàn)早期治療。