11副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎

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1、副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎(paraneoplasticsyndrome，PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(tǒng)(CNS)和肌肉系統(tǒng)出現(xiàn)的遠隔效應(remoteeffects)，當邊緣系統(tǒng)主要受累時，臨床上表現(xiàn)為遺忘綜合征。目錄·?病因·?發(fā)病機制·?臨床表現(xiàn)·?診斷·?檢查·?病因·?發(fā)病機制·?臨床表現(xiàn)·?診斷·?檢查·?治療·?預后預防·?參考資料[顯示全部]副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-病因?邊緣葉腦炎(limbicencephalitis)及腦干炎的原發(fā)腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)惡性胸腺瘤有時也可

2、導致本病其病因目前尚不清楚但在其他的副腫瘤神經綜合征中發(fā)現(xiàn)有抗神經元自身抗體參與。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-發(fā)病機制?邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有病理改變主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生半球及邊緣葉表現(xiàn)最突出后根神經節(jié)也有炎癥性病變推測病因可能為病毒感染，但至今未找到生物學證據。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-臨床表現(xiàn)?本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙也可見全身性癲癇發(fā)作肌陣攣言語障礙及小腦體征等腦干炎除可見相應的腦神經麻痹可出現(xiàn)中樞性換氣不足。副腫瘤性邊

3、緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進展的或反復發(fā)作的表現(xiàn)形式患者的臨床表現(xiàn)以近事記憶力損害嚴重學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕記錄能力不受影響虛構在某些病例中可有出現(xiàn)焦慮和抑郁通常出現(xiàn)在綜合征出現(xiàn)的早期幻覺以及部分性或全身性癲癇發(fā)作也可以出現(xiàn)。在許多的病例中遺忘綜合征呈進行性進展，直至發(fā)展為癡呆。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎最常伴有小細胞性肺癌的發(fā)生其綜合征的出現(xiàn)一般在肺部癌腫發(fā)現(xiàn)之前。?并發(fā)癥：副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀，這取決于所影響的邊

4、緣系統(tǒng)以外神經系統(tǒng)部位，如小腦、延髓錐體束以及周圍神經等的損害。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-診斷?1.主要根據患者邊緣系統(tǒng)腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀體征2.存在原發(fā)性腫瘤?鑒別診斷：須排除腦實質或腦膜腫瘤轉移、代謝性腦病等副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-檢查?治療用藥實驗室檢查：1.腦脊液中少量的單核細胞增多，中等程度的蛋白升高。2.血清學檢查有時可發(fā)現(xiàn)一種針對神經元Ma2蛋白的抗體。?其它輔助檢查：1.腦電圖：有時表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。2.MRI：在中顳葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號

5、影像。3.組織學檢查：發(fā)現(xiàn)在大腦皮質出現(xiàn)神經元脫失、反應性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-治療?原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解，也有報道血漿置換有效目前還沒有特效的治療所以對原發(fā)病的治療就尤為重要。由于維生素B1缺乏所致的Korsakoff綜合征應當特別重視，因為癌癥患者常常伴有嚴重的營養(yǎng)缺乏應用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎-

6、預后預防?預后：與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關；也與邊緣系統(tǒng)損害范圍相關。預后各不相同。大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程?預防：早期發(fā)現(xiàn)早期治療。