腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別診斷ppt課件.ppt

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1、隨訪熊美連2014-09-11MR0212287，2014-06-11女，7歲；發(fā)熱5天，2周前出現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)疼痛，放射至背部，活動受限腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤亦稱成神經(jīng)細(xì)胞瘤，是小兒最常見的腹膜后腫瘤之一，僅次于腎母細(xì)胞瘤起源于腎上腺和脊柱旁交感神經(jīng)鏈，2/3來自腎上腺髓質(zhì)兒童多見（5歲以下），成人極為罕見臨床表現(xiàn)缺乏特異性常以腹痛，發(fā)熱，腹部包塊為主訴，可伴消瘦、納差、乏力、面色蒼白等全身癥狀；常伴有尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物（VMA）濃度升高VMA：3－甲氧－4羥苦杏仁酸預(yù)后神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，早期常已發(fā)生周圍擴(kuò)散及遠(yuǎn)隔臟器轉(zhuǎn)移，確診

2、時多數(shù)已是晚期腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷需結(jié)合影像與臨床，早期行病理學(xué)確診，早期治療，從而改善預(yù)后影像表現(xiàn)位置：腹膜后腎上腺區(qū)形態(tài)：多不規(guī)則，呈結(jié)節(jié)狀或巨大軟組織腫塊邊界：多不清楚密度或信號：易囊變、壞死、出血及鈣化，斑片狀或沙粒狀鈣化強(qiáng)化：不均勻云絮狀較大腫瘤，鄰近臟器受壓推移，也可呈浸潤性生長鈣化灶對本病的定性有重要意義，鈣化的有無、多少與腫瘤大小無關(guān)可跨越中線，包繞腹膜后血管或侵犯周圍結(jié)構(gòu)等出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、腹膜后淋巴結(jié)和膈角后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等肝內(nèi)轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可發(fā)生鈣化，呈環(huán)狀或斑點狀腹膜后及骨轉(zhuǎn)移起源椎旁神經(jīng)鏈侵入椎管M1Y體檢發(fā)現(xiàn)右肝腫物1周男3Y發(fā)熱10余天

3、F3Y腹痛伴消瘦2月鑒別診斷腎母細(xì)胞瘤破壞腎皮質(zhì)---殘腎征腫瘤與殘腎交界面銳利---蟹腳征形態(tài)不規(guī)則，膨脹性生長，少跨中線鈣化較神經(jīng)母細(xì)胞瘤少見（10-15%）周圍血管多呈推移改變M2Y發(fā)現(xiàn)左上腹膨大2月余神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是少見的起源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的良性腫瘤由成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、雪旺氏細(xì)胞、神經(jīng)纖維構(gòu)成腹膜后和后縱隔是最常發(fā)生的部位好發(fā)兒童和青少年神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤影像學(xué)：平掃等或低密度；T2WI高信號密度較均勻，囊變、壞死、出血少見鈣化（20%）：散在，小點狀強(qiáng)化：早期輕度，延遲后逐漸增強(qiáng)生長：沿血管阻力低的間隙，不浸潤血管腎上腺畸胎瘤腎上腺畸胎瘤常見于青少年，女性多見90％

4、是良性臨床癥狀早期不明顯，多因壓迫周圍組織或自身發(fā)生感染導(dǎo)致腰痛等一系列癥狀發(fā)現(xiàn)成熟型和未成熟型；實性和囊性影像表現(xiàn)圓形、橢圓形，界清囊實性，密度不均（水樣密度、脂肪密度）鈣化（斑點狀、塊狀、弧形）——特征性表現(xiàn)增強(qiáng)：實性部分輕度強(qiáng)化，分隔及包膜明顯強(qiáng)化男，1歲，腹脹4天查體：腹膨隆，右側(cè)明顯M，1Y，腹脹4天，查體腹膨隆右側(cè)明顯淋巴瘤淋巴瘤表現(xiàn)為多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)狀影未經(jīng)治療淋巴瘤一般密度比較均勻,不會出現(xiàn)壞死及鈣化等F53Y反復(fù)右腰痛半年副神經(jīng)節(jié)瘤；10%腫瘤大多數(shù)起源腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)起源腎上腺外的嗜鉻組織20-40歲多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤大小不等，完整包膜，腫瘤較大時可有出血

5、、壞死囊變繼發(fā)性高血壓，陣發(fā)性或持續(xù)性三聯(lián)征：頭痛、心悸、多汗影像學(xué)表現(xiàn)大小不等（3-5cm）實性，可有出血、壞死、囊變少數(shù)鈣化實性部分中等-顯著持續(xù)強(qiáng)化T2WI顯著高信號—具有特征性惡性征象——出現(xiàn)轉(zhuǎn)移