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1、梅尼埃病的診斷與治療重慶市中醫(yī)院道門口骨科康復(fù)病區(qū)概述法國人ProsperMeniere于1861年首次報告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng)時醫(yī)學(xué)界認(rèn)為是大腦中風(fēng)所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。1962年國際會議議決只保留梅尼埃
2、病病名，其余名稱一律廢除。流行病學(xué)綜合耳鼻咽喉科，發(fā)病率約占0.5%雙側(cè)的發(fā)病率報道差別很大，這和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及隨訪的不同時間有關(guān)單耳發(fā)作，30年后有50％的患者可能發(fā)展為雙側(cè)(Stahleetal,1991)耳蝸微循環(huán)障礙A內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)B免疫反應(yīng)于自身免疫異常C膜迷路破裂D其他學(xué)說E病因病理1膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階2膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹3螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮4內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，?上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維
3、化左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內(nèi)淋巴積水后擴張的膜迷路外形。梅尼埃病發(fā)病機制左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了通過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。梅尼埃病發(fā)病機制典型癥狀旋轉(zhuǎn)性眩暈耳鳴波動性感音性聾耳悶臨床表現(xiàn)梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。2006梅尼埃病診斷指南定義發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴有自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙波動性聽力損失，早期
4、多為低頻聽力損失，隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象2排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等4指南（診斷標(biāo)準(zhǔn)）13可疑診斷僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感1發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感2波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作3符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑診斷者根據(jù)條件可進一
5、步行甘油試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查Meniere梅尼埃病的分級及分期I癥狀分級II功能分級III聽力分期1.純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試2.引入3KHz頻率是非常有意義的，因為按照自然病史3KHz聽閾是不會有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的效果。PS:AB聽力功能檢查初發(fā)：作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正常或有輕度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。多發(fā)后：聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。AB前庭功能檢查發(fā)
6、作早期：可見水平眼震向患側(cè)；幾小時后前庭抑制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)發(fā)作期過后：眼震逐漸消失。注：發(fā)作期難以對患者進行全面檢查；間歇期可進行：眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期結(jié)果可能正常；多次發(fā)作者可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。方法：患者空腹先測試純音聽閾，1小時后口服甘油（1.2-1.5ml∕kg）服藥后1、2、3小時分別復(fù)查純音氣導(dǎo)聽閾，比較聽力曲線，陽性標(biāo)準(zhǔn)為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降〉15dB、相鄰的兩個頻率聽閾下降〉10dB及有3個或3個以上頻率的閾值
7、下降〉10dB意義：陽性提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。甘油試驗顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷影像學(xué)檢查突發(fā)性聾01前庭神經(jīng)元炎02良性陣發(fā)性位置性眩暈03亨特綜合征05鑒別診斷06070809迷路瘺管或迷路炎耳硬化聽神經(jīng)瘤其他疾病改變生活方式、藥物治療1期01鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù)2,3期02分期治療原則1期治療發(fā)作時要靜臥，戒急噪，進清淡低鹽飲食，限制入水量，忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體，增強體質(zhì)，注意勞
8、逸調(diào)度適當(dāng)鎮(zhèn)靜藥:如安定、谷維素、配合非那根血管擴張藥:西比林,鹽酸消旋山莨菪堿（654-2）等改善循環(huán)：紅花注射液等利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定局部藥物封閉:局麻藥作星狀神經(jīng)封預(yù)防1美尼爾綜合癥病人的飲食食譜以富有營養(yǎng)和新鮮清淡為原則，多食蛋類、
