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1、美尼埃病menieresdisease一、Definition:meniere’sdisease是以膜迷路積水為基本病理改變,以發(fā)作性眩暈、耳鳴、耳聾、耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。二、Classify:1.耳蝸美尼埃病(Cochlearmeniere’sdisense)主癥以波動感音神經(jīng)聾和耳鳴2.前庭美尼埃病(VestibularMeniere’sdisease)主癥以發(fā)作性眩暈和而脹滿感。三、Etiologyandpathology(學(xué)說階段)1.耳蝸微循環(huán)障礙2.內(nèi)淋巴生成、吸收平衡失調(diào)3.免疫反應(yīng)與自身免疫anomal4.膜迷路破裂5.其它學(xué)說:內(nèi)分泌功能障礙,
2、病毒infectionpathology積水蝸管、球囊膨大前庭膜推向前庭階。聽毛cell支持cell螺旋器退行變性neverfibrinecell血管紋萎縮神經(jīng)節(jié)cell內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺上皮cell退變囊壁纖維化四、Clinicmanifestation1.vertigo突發(fā)旋轉(zhuǎn)性vertigo,持續(xù)數(shù)分鐘-數(shù)小時,伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白、血壓下降。Features不伴頭疼,無意識障礙。2.Tinnitus間歇或持續(xù)性3.Hearingloss單或雙側(cè)聾恢復(fù)下降恢復(fù)永久感音經(jīng)性聾4.復(fù)聽diplacusis五、Diagnosisanddifferentialdiag
3、nosis1.Examination發(fā)作伴有自發(fā)性水平眼震1)Hearing評價初次發(fā)作,聽力正常多次發(fā)作,感音神經(jīng)性聾2)前庭功能檢查初次發(fā)作,可正常多次發(fā)作,前庭功能減退或喪失3)甘油試驗glycerinetest確定基準(zhǔn)聽閾禁食2小時50%甘油2.4~3.0/kg隔1小時測聽。結(jié)果250~1000Hz氣導(dǎo)聽改善將≥15dB為陽性提示耳聾系迷路積水引起,處于波動性,部分可逆新階段。4)影像學(xué)檢查表現(xiàn)正常有助differentialdiagnosis2.Differentialdignosis1)突發(fā)性聾:重、全聾,耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐。2)前庭神經(jīng)元炎:突發(fā)眩暈,但無耳鳴
4、、耳聾。3)良性陣發(fā)性位置性眩暈(benginparoxysmalpositionalvertigo):反復(fù)發(fā)作,但無耳鳴、耳聾、眩暈發(fā)作與頭位改變有關(guān)。4)藥物性前庭耳蝸損害病人提示耳毒性藥物史。5)亨特氏綜合征(Hunt’ssyndrome)耳部帶狀皰疹和周圍性面癱。6)迷路瘺管或迷路炎化膿性中耳炎,中耳手術(shù)或外傷史。7)耳硬化癥8)非化膿性中耳炎。9)聽神經(jīng)瘤CTMRI。10)其它椎基底動脈供血不足急性心血管疾病暴發(fā)性腦炎。3.Diagnosis1)反復(fù)發(fā)作旋轉(zhuǎn)性眩暈,無意識喪失2)感音神經(jīng)性耳聾3)間歇性或持續(xù)性Tinnitus4)耳脹滿感5)排除其它可引起眩暈的疾病。
5、六、Treatment1.發(fā)作期對癥處理急診處理抗組胺藥暈海寧50mg撲爾敏4mg50%葡萄糖40ml靜脈注射維生素B6100mg2.補液嚴(yán)重嘔吐時,給支持療法。2.間歇期藥物治療無特效劑1)血管擴張劑2)抗組胺劑3)中效或弱效利尿劑4)鈣離子拮抗劑5)前庭功能破壞劑鏈、慶直接注射鼓室6)維生素類7)中成藥。3.Operationmethed1)內(nèi)淋巴囊手術(shù)(endolymphaticsacsurgery)2)前庭神經(jīng)切斷術(shù)(vestibularneurectomy)3)鼓索神經(jīng)切斷術(shù)(chordtympanectomy)4)頸交感神經(jīng)切斷術(shù)(cervicalsympathec
6、tomy)5)經(jīng)前庭窗減壓術(shù)a)球囊切開術(shù)(sacculotomy)b)耳蝸球囊造瘺術(shù)(cochleosacculotomy)。耳聾Hearingloss一Definition耳聾(hearingloss)是聽覺傳導(dǎo)通路器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽力損害(hearingimpairment)的總稱。包括(include):重聽(hardofhearing):是程度較輕的耳聾。聾deafness:顯著影響社交能力的聽力減退。聾啞或聾人deaf:因雙耳聽力障礙(hearinghandicap)不能以語言進行正常社交者。二Classify(分類):據(jù)部位(position)與性質(zhì)
7、(nature,quality)傳導(dǎo)性聾(conductivehearingloss):因外、中耳病變。感音性聾(sensorineuralheaingloss):因內(nèi)耳、聽神經(jīng)、中樞。混合性聾(mixedhearingloss);上二者兼有。耳聾分級(class)據(jù)WHO1980年標(biāo)準(zhǔn):500,1000,2000Hz平均閾輕度聾26~40dB中度聾41~55dB中重度聾56~70dB重度聾71~90dB極度聾>91dB傳導(dǎo)性耳聾Conductivehearingloss病因(etiolog