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1、梅尼埃病(MénièreDisease)梅尼埃病(MD)為膜迷路積水所致的,以發(fā)作性眩暈,波動(dòng)性耳聾,耳鳴和耳脹滿感為主要癥狀的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。定義ProsperMénière(1799-1862,France)歷史回顧1861年,法國學(xué)者M(jìn)énière首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合征”。1867年匈牙利醫(yī)生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名該病,至今仍沿用梅尼埃氏病一詞?,F(xiàn)名為“梅尼埃病”解剖生理1解剖生理2解剖生理3內(nèi)耳的淋巴液內(nèi)耳淋巴液的化學(xué)成份ST=scalatympani,SV=scalavestibuli,CSF=cerebrospinalf
2、luidDatasummaryfromWangemann&Schacht,1996(mM)鼓階外淋巴前庭階外淋巴內(nèi)淋巴CSFNa+1481411.3149K+4.26.01573.1Cl-119121132129CO3-21183119Ca2+1.30.60.023-Protein(mg/dl)1782423824Potential(mV)0<3850流行病學(xué)發(fā)病率:國外60%~70%國內(nèi)11%發(fā)病年齡:中青年居多,75%在30~60歲。性別:無明顯差異。病因病因不明1.耳蝸微循環(huán)障礙2.內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)3.變態(tài)反應(yīng)與自身免疫異常4.其他耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴吸收障礙和分泌過多變
3、態(tài)反應(yīng)發(fā)病機(jī)制膜迷路積水膜迷路積水病理1.膜迷路積水膨大病理生理1病理生理21.膜迷路積水膨大病理生理32.前庭膜破裂,內(nèi)外淋巴交混3.內(nèi)淋巴囊纖維化4.耳蝸退變血管紋、蓋膜、毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞,螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變上皮皺褶變淺或消失,上皮下纖維組織增生,毛細(xì)血管減少臨床表現(xiàn)Recurringattacksofvertigo突然性、旋轉(zhuǎn)性數(shù)十分~數(shù)小時(shí),不超過24小時(shí)發(fā)作時(shí)神志始終清醒發(fā)作時(shí)伴植物神經(jīng)癥狀發(fā)作過后可有頭暈、不穩(wěn)感等1.眩暈(vertigo)眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1前庭系統(tǒng)視覺本體感覺維持人體平衡的器官眩暈發(fā)生機(jī)制-2前庭外周部分一側(cè)興奮性增高或降低即引起旋轉(zhuǎn)性眩暈前
4、庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性冷熱試驗(yàn)(熱刺激)(對(duì)稱性的改變)外側(cè)半規(guī)管前庭神經(jīng)核外展神經(jīng)核前庭眼束眼震方向臨床表現(xiàn)可能是最早的癥狀早期低調(diào)性,后期高調(diào)性發(fā)作時(shí)加重,緩解期減輕,2.耳鳴(tinnitus)臨床表現(xiàn)3.耳聾(hearingloss)為sensorineuralhearingloss,單側(cè)性、波動(dòng)性發(fā)作期加重,緩解期減輕耳聾程度每況愈下,可有復(fù)聽現(xiàn)象耳內(nèi)脹滿、沉重、壓迫感嚴(yán)重發(fā)作時(shí)有可能被忽略臨床表現(xiàn)4.耳脹滿感(auralfullness)檢查——自發(fā)性眼震發(fā)作高潮期出現(xiàn),為水平或水平旋轉(zhuǎn)型.眼震方向(快相):刺激性眼震——患側(cè)麻痹性眼震——健側(cè)恢復(fù)性眼震——患側(cè)觀察到眼震為
5、客觀依據(jù)檢查—耳功能1前庭功能:正常,減退或消失,可出現(xiàn)向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向。純音聽力檢查:為低頻感音神經(jīng)性耳聾,有重振現(xiàn)象。檢查—耳功能2APSPAPSPSP/AP<0.45SP/AP>0.45耳蝸電圖檢查——耳功能31252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100服藥前服藥后按1.5ml/kg口服甘油,服藥后1、2、3小時(shí)測(cè)純音聽力甘油試驗(yàn)檢查——MRI冠狀位冠狀位軸位診斷1.病史:眩暈反復(fù)發(fā)作史2.癥狀:眩暈、耳鳴、耳聾、耳脹滿感3.檢查:①發(fā)作期有自發(fā)性眼震②前庭功能正常、減退或消失③感音性聾,有重振現(xiàn)象④甘油試驗(yàn)陽性
6、、前庭神經(jīng)元炎(VestibularNeuritis)有上感史---病毒感染眩暈重,持續(xù)時(shí)間較長,很少復(fù)發(fā)。前庭功能明顯減退無耳鳴、耳聾鑒別診斷2、位置性眩暈(positionalvertigo)特定頭位或頭位變換時(shí)發(fā)生的眩暈,伴眼震,無耳鳴耳聾。位置性vertigo可分為中樞性及周圍性兩型。benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV鑒別診斷3、前庭藥物中毒用耳毒藥物史,雙耳。眩暈輕,多為不穩(wěn)感,少呈旋轉(zhuǎn)性。眩暈無反復(fù)發(fā)作,持續(xù)長。起病慢,伴耳鳴,耳聾。鑒別診斷4、突發(fā)性聾(suddendeafness)耳聾快,重,無波動(dòng)。眩暈無反復(fù)。鑒別診斷鑒別診斷5
7、、聽神經(jīng)瘤(acousticneuroma)vertigo輕,為逐漸發(fā)生,平衡障礙。耳聾漸進(jìn)性加重。V、VII顱神經(jīng)受損。ABR、CT和MRI掃描陽性。6、迷路炎(labyrinthitis)有化膿性中耳炎史。陣發(fā)性vertigo,平衡失調(diào)。聽力減退或喪失。瘺管試驗(yàn)陰性或陽性。鑒別診斷7、椎-基底動(dòng)脈供血不足多為椎動(dòng)脈受壓或交感神經(jīng)叢受刺激引起椎-基底動(dòng)脈痙攣性缺血。在頭轉(zhuǎn)動(dòng)或后仰時(shí),突發(fā)眩暈。理發(fā)椅現(xiàn)象多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感,可先