梅尼埃病c—醫(yī)學(xué)課件

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1、梅尼埃病Meniere’sdisease概述（Overview）梅尼埃病（美尼爾氏綜合癥），是以內(nèi)耳膜迷路積水為基本病理改變，以發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。發(fā)病情況在耳鼻喉科門診中，本病占0.5%,在眩暈病人中占25%。發(fā)病無明顯性別差異。一般為單耳發(fā)病，青壯年多見，首次發(fā)病年齡常在30-50歲之間。腦力勞動者、精神壓力大者發(fā)病率高。病理改變膜迷路積水。膜迷路破裂。螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞退行性變或萎縮。病因（Etiology）植物神經(jīng)功能紊亂及內(nèi)耳微循環(huán)障礙內(nèi)耳血供:基底A→迷路A→前庭前A和蝸總A為終末A，且包涵于骨迷路這一骨性結(jié)

2、構(gòu)內(nèi)，易造成局部區(qū)域性微循環(huán)障礙。正常情況下，交感Ｎ和副交感Ｎ相互協(xié)調(diào)維持內(nèi)耳血管舒縮功能。若交感Ｎ占優(yōu)勢，小血管痙攣，易產(chǎn)生膜迷路積水。1954年Seymour用電刺激貓的頸交感干，發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳螺旋韌帶毛細(xì)血管痙攣，血管紋血流量減少，局部缺氧，血管通透性增強，血管內(nèi)液漏入膜蝸管，導(dǎo)致膜迷路積水。免疫性損害內(nèi)耳存在免疫應(yīng)答，抗原以各種方式進(jìn)入內(nèi)耳刺激血管、內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細(xì)胞產(chǎn)生抗體?？乖贵w反應(yīng)使內(nèi)耳毛細(xì)血管擴張，通透性增加，血管紋分泌亢進(jìn)，同時免疫復(fù)合物沉積于內(nèi)淋巴囊影響其吸收功能，引起膜迷路積水。先天性內(nèi)耳異常內(nèi)淋巴管先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良病毒感染

3、病毒感染可能破壞內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊內(nèi)分泌紊亂　　甲狀腺功能低下精神因素許多人發(fā)病與精神緊張，情緒波動有關(guān)。臨床表現(xiàn)（ClincialFeatures）眩暈2/3的病人以眩暈為首發(fā)癥狀。發(fā)作性、旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)數(shù)十分鐘到數(shù)小時。常伴植物神經(jīng)癥狀。多反復(fù)發(fā)作。耳鳴早期屬低頻性耳鳴，后期屬高頻性耳鳴。發(fā)病前耳鳴加重，緩解后耳鳴減輕。耳鳴大小與聽力損害程度一致。耳鳴聲調(diào)與聽力損害頻率區(qū)有一定關(guān)系。耳聾在急性發(fā)作時被眩暈掩蓋。早期低頻感音神經(jīng)性耳聾，?？赡妫什▌有浴３霈F(xiàn)重振和復(fù)聽，說明是耳蝸感音性耳聾。重振：是一種響度畸變的現(xiàn)象，在一定范圍內(nèi)聲強的增加引起患耳響度的急劇增強。因此

4、患者對高頻強聲感到刺耳難忍。復(fù)聽：是一種音調(diào)畸變的現(xiàn)象，雙耳將同一純音聽成音調(diào)和音色完全不同的兩個聲音。耳脹滿感1/3的病人有耳脹滿感，發(fā)生在病程早期?？赡芘c內(nèi)淋巴高壓有關(guān)。植物神經(jīng)癥狀惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白是劇烈眩暈發(fā)作的伴隨癥狀，其出現(xiàn)常反映眩暈的劇烈程度。一般認(rèn)為是一種誘發(fā)癥狀。由于前庭神經(jīng)核與迷走神經(jīng)核位置較近，當(dāng)前庭神經(jīng)核受刺激后，興奮擴散引起迷走神經(jīng)核興奮而出現(xiàn)。嚴(yán)重者引起心率減慢，血壓下降。平衡障礙眩暈急性發(fā)作后的緩解期患者常有一種不平衡或步態(tài)不穩(wěn)感，可持續(xù)數(shù)天。有時發(fā)生防護(hù)性傾倒，如行走間突感前方道路向下沉，為防止向前跌到而將身體后仰，結(jié)果向后跌到；有

5、時覺前方道路升高，怕向后跌到而發(fā)生向前撲倒?？赡芤蚯蚰遗蛎?，將橢圓囊斑向后擠壓至半規(guī)管，而產(chǎn)生的位置覺障礙。特殊臨床表現(xiàn)形式Tumarkin耳石危象又稱發(fā)作性傾倒患者在沒有意識喪失或眩暈的情況下毫無警覺的肢體伸肌張力消失而跌倒，可以伴隨梅尼埃病的發(fā)作而同時發(fā)生，這種狀態(tài)是由于內(nèi)淋巴積水造成一側(cè)橢圓囊的神經(jīng)放電的突然終止所致。Lermoyez發(fā)作又稱耳鳴-耳聾-眩暈綜合征其特點是具有耳鳴、耳聾、眩暈三個主征，且眩暈發(fā)作出現(xiàn)在耳蝸癥狀之后，耳鳴、耳聾常在眩暈發(fā)作后減輕。病因不明，可能與交感神經(jīng)興奮，耳蝸毛細(xì)血管痙攣后滲出物增多，蝸管積水壓力上升，故只有耳聾、耳鳴而無眩暈，當(dāng)壓

6、力升高到?jīng)_開耳蝸與前庭間的聯(lián)合管時，球囊、橢圓囊與半規(guī)管壓力升高，出現(xiàn)眩暈。此時耳蝸壓力下降，聽力好轉(zhuǎn)，耳鳴減輕。檢查（Examination）外耳道及鼓膜正常。音叉測試：RinneWeberSchwabach純音聽力測試早期為低頻(0.25-1kHz)感音神經(jīng)性聽力下降，是上升型聽力曲線，多次檢查有10-30dB的波動。中期高頻(4-8kHz)聽力亦下降，2kHz聽力正常。故形成一“峰”形曲線。后期2kHz聽力亦下降或高頻進(jìn)一步下降，呈平坦型或下坡型曲線。甘油試驗原理：利用甘油的高滲作用，使膜迷路脫水，減輕膜迷路積水。方法：結(jié)果判定：250-1000Hz,連續(xù)2個頻率聽

7、閾下降10dB,或１個頻率聽閾下降1５dB，判斷為陽性。該試驗有特異性，陽性具有診斷價值，敏感性不高，陰性不能排除本病，一般本病的陽性率在50-60%。甘油試驗陽性對治療有指導(dǎo)意義。閾上功能檢查證實有重振現(xiàn)象0102030405060708090右左0102030405060708090右左前庭功能檢查眼震檢查：發(fā)作早期，前庭功能處于激惹狀態(tài)，可觀察到向患側(cè)的眼震，稱刺激性眼震。數(shù)小時后前庭功能處于抑制狀態(tài)，出現(xiàn)向健側(cè)的眼震，稱麻痹性眼震。眼震對于確定病變側(cè)有價值。微量冰水實驗：Hennebert’ssign:Tullio’p