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1、第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科蘇暢紅細(xì)胞膜組成脂類42%,蛋白質(zhì)49.3%,糖類8%,無機(jī)離子膜蛋白：外周蛋白和內(nèi)在蛋白脂質(zhì)：磷脂、膽固醇、中性脂肪、糖脂磷脂酰膽堿、磷脂酰絲胺酸、磷脂酰乙醇氨、肌醇磷脂、鞘磷脂膜酶：一類位于膜上，胞質(zhì)內(nèi)不存在；另一類膜上和胞質(zhì)內(nèi)不存在膜糖：乙酸半乳糖、N-乙酰神經(jīng)鞍酸膜骨架系統(tǒng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)組成：收縮蛋白、肌動(dòng)蛋白、錨蛋白等功能：維持紅細(xì)胞的形狀、穩(wěn)定性和變形性起重要作用結(jié)構(gòu):脂質(zhì)雙層結(jié)構(gòu)外層:糖脂、糖蛋白、蛋白質(zhì)中層:磷脂、膽固醇、蛋白質(zhì)內(nèi)層：
2、蛋白質(zhì)紅細(xì)胞流動(dòng)鑲嵌模型紅細(xì)胞膜以脂質(zhì)雙層為膜的支架，膜蛋白鑲嵌在脂質(zhì)雙層中，相互聯(lián)結(jié)成膜的骨架特征：膜的流動(dòng)性—脂質(zhì)和蛋白質(zhì)的運(yùn)動(dòng) 不對(duì)稱性—膜兩側(cè)脂類和蛋白質(zhì)分布紅細(xì)胞膜的功能維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)及變形性物質(zhì)的運(yùn)輸：離子、水、葡萄糖抗原性：400多種抗原，20多個(gè)血型系統(tǒng)紅細(xì)胞的免疫功能清除免疫復(fù)合物：C3b、CR1調(diào)控免疫細(xì)胞：IC—C3d、SOD調(diào)節(jié)補(bǔ)體活性：CD55、CD59受體：激素、遞質(zhì)類、病毒、轉(zhuǎn)鐵蛋白血型抗原影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因素紅細(xì)胞膜蛋白有遺傳性缺陷化學(xué)因素酶缺陷、Hb異常免
3、疫因素酶代謝異常，ATP生成不足生物因素：如生物毒素血紅蛋白成熟紅細(xì)胞的主要蛋白質(zhì)65％合成于有核紅細(xì)胞期，35％合成于網(wǎng)織紅細(xì)胞階段組成：兩組珠蛋白肽鏈、4個(gè)亞鐵血紅素構(gòu)成的4個(gè)亞基血紅素：鐵原子、原卟啉珠蛋白：αβγδεζ鏈生理性血紅蛋白的種類:HbA,HbA2,HbF血紅蛋白的組成血紅蛋白的空間結(jié)構(gòu)血紅蛋白的構(gòu)像變化：T態(tài)和R態(tài)波爾效益影響血紅蛋白的結(jié)構(gòu)和功能的因素珠蛋白基因缺失和缺陷珠蛋白基因缺失和缺陷基因缺陷導(dǎo)致肽鏈中某一氨基酸被替換和缺失酶缺陷高鐵血紅蛋白還原酶系統(tǒng)的缺陷化學(xué)藥物中毒有
4、氧化性藥物、硫化物、一氧化物紅細(xì)胞鐵代謝鐵的功能合成血紅蛋白:亞鐵與原卟啉絡(luò)合形成血紅素.合成含鐵酶:過氧化氫酶,過氧化物酶,細(xì)胞色素酶等.參與重要代謝:兒茶酚胺代謝,線粒體內(nèi)氧化還原反應(yīng)中酶系的電子傳遞和DNA的合成.貯存鐵.合成肌紅蛋白鐵代謝人體內(nèi)鐵的分布：3-5g正常人體所需鐵男性/無月經(jīng)女性:0.5~1mg嬰兒:0.5~1.5mg有月經(jīng)婦女:1~2mg孕婦:2~5mg加上利用的內(nèi)源性鐵21mg每天共需鐵22mg鐵的來源與吸收外源性：來源于食物影響鐵吸收的因素 鐵的儲(chǔ)存量、食物、藥物影響鐵主
5、要是在消化道的十二指腸和小腸上1/4段粘膜吸收轉(zhuǎn)鐵蛋白毛細(xì)血管網(wǎng)肝門靜脈系內(nèi)源性鐵紅細(xì)胞衰亡后，被肝、脾及骨髓中的單核－吞噬系統(tǒng)清除后釋放的鐵,每天釋放的內(nèi)源性鐵約21mg鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)和利用血漿中Fe2+銅藍(lán)蛋白Fe3+，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)行至身體各組織中.轉(zhuǎn)鐵蛋白＋Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白受體結(jié)合胞飲Fe3+Fe2+與原卟啉和成血紅素鐵的吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)鐵的貯存及排泄鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯存排泄：胃腸道、泌尿生殖道、皮膚黏膜鐵代謝異常鐵缺乏鐵利用障礙：鐵幼粒細(xì)胞性貧血鐵過多：血色病、含鐵血黃素沉積癥機(jī)體鐵代
6、謝示意圖紅細(xì)胞能量代謝無細(xì)胞器，有完整的糖代謝酶類，主要能源是葡萄糖葡萄糖無氧酵解無氧糖酵解紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑葡萄糖—丙酮酸/乳酸(2molATP,NADH)2，3-二磷酸甘油酸代謝支路糖酵解途徑的酶缺乏PKPFK紅細(xì)胞的無氧糖酵解2，3-DPG支路代謝磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑磷酸戊糖途徑:5~10%葡萄糖進(jìn)入該途徑NADPH對(duì)維持紅細(xì)胞膜穩(wěn)定具有重要意義谷胱甘肽途徑：GSH磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑缺陷G-6-PD缺乏紅細(xì)胞的磷酸戊糖途徑及谷胱甘肽途徑網(wǎng)織紅細(xì)胞的糖代謝具有線粒體—有氧代
7、謝：三梭酸循環(huán)無氧酵解、磷酸戊糖途徑紅細(xì)胞的其他能源代謝：腺甘、果糖等紅細(xì)胞核苷酸代謝維生素B12代謝維生素B12:來自食物，它和甲基鈷胺是參加核苷酸代謝的重要形式.吸收：與胃黏膜壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合,在回腸下段吸收.影響吸收因素：胃腸疾病、胃切除葉酸的代謝每天需200μg來自綠色食品,經(jīng)腸道吸收入肝經(jīng)二氫葉酸還原酶作用變?yōu)樗臍淙~酸,轉(zhuǎn)運(yùn)“一碳團(tuán)”,參與嘌呤核苷酸代謝維生素B12和葉酸的功能維生素B12:甲基鈷胺在同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍彼岱磻?yīng)中提供甲基腺鈷胺能使甲基丙二酰輔酶變?yōu)殓牾］o酶;維生
8、素B12參與體內(nèi)氰化物代謝過程,使其成為無毒物質(zhì).葉酸:在核苷酸代謝中起輔酶作用,使尿嘧啶核苷合成胸腺嘧啶核苷維生素B12與葉酸代謝的示意圖紅細(xì)胞的衰老和死亡壽命120天，因衰老而凋亡，肝、脾、單核－吞噬系統(tǒng)清除衰老的改變紅細(xì)胞糖代謝的改變：各種酶活性降低紅細(xì)胞膜的改變：抗氧化能力下降、膜脂質(zhì)丟失、蛋白異常、囊泡化、出現(xiàn)老化抗原血紅蛋白的改變：易形成變性珠蛋白小體紅細(xì)胞死亡紅細(xì)胞的消亡分解成鐵、珠蛋白和卟啉機(jī)制紅細(xì)胞破碎、滲透性溶解、補(bǔ)體誘導(dǎo)的紅細(xì)胞溶解無效造血
