紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論課件

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1、第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論第一節(jié)紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能一、紅細(xì)胞膜的組成與結(jié)構(gòu)成熟紅細(xì)胞是在血循環(huán)中含量最多的細(xì)胞，紅細(xì)胞主要成分為水，其它為固體成分。固體成分主要有血紅蛋白、蛋白質(zhì)、磷脂、葡萄糖和各種電解質(zhì)。紅細(xì)胞膜約含脂類40％，蛋白質(zhì)50％，碳水化合物10％。紅細(xì)胞是由膜蛋白（占49.3％）、膜脂質(zhì)（42％）、膜糖類（8％）和膜酶類等組成。膜質(zhì)中的磷酯占60％，余為膽固醇、中性脂肪及糖脂。用凝膠電泳可將紅細(xì)胞膜蛋白分為若干區(qū)帶（Ⅰ～Ⅶ），區(qū)帶Ⅰ、Ⅱ?yàn)槭湛s蛋白、與W、V共同構(gòu)成膜支架，區(qū)帶Ⅲ為貫通雙層質(zhì)內(nèi)部蛋白質(zhì)，區(qū)帶Ⅵ是Hb與膜結(jié)合的部位，區(qū)帶Ⅶ的功能不明

2、。下一頁第一節(jié)紅細(xì)胞的流動(dòng)鑲嵌學(xué)現(xiàn)已被公認(rèn)。膜脂質(zhì)的熔點(diǎn)低于體溫，具有液晶性質(zhì)，有流動(dòng)性。膜內(nèi)的蛋白質(zhì)和脂質(zhì)雖然可以在雙分子層中自由移動(dòng)，但各組成部分仍有次序地排列在膜上。二、紅細(xì)胞膜的功能1.屏障作用和可變性紅細(xì)胞表面積大，呈雙凹盤狀。膜的結(jié)構(gòu)蛋白和脂類具有隔開細(xì)胞的內(nèi)環(huán)境與外環(huán)境的作用，使紅細(xì)胞流動(dòng)于血管內(nèi)和多個(gè)器官組織中，以維持營養(yǎng)物質(zhì)、O2及CO2的利用與交換。當(dāng)ATP水平降低，引起收縮蛋白磷酸化作用減弱，則膜的變形性喪失，膜鈣積聚。這些衰老、損傷、失去變形性的紅細(xì)胞及其碎片，不能通過脾臟的直徑約2～3μm的脾竇壁縫隙而進(jìn)人脾索，紅細(xì)胞被扣捕和清除。上

3、一頁下一頁第一節(jié)2.半透性紅細(xì)胞膜的微孔具半透性，每個(gè)紅細(xì)胞約有30萬個(gè)通道，對(duì)血漿中營養(yǎng)物質(zhì)如葡萄糖、磷脂、Na┼、K┼、Ca2┼、Mg2┼、和Cl-、HCO3-等離子進(jìn)行選擇性和調(diào)節(jié)性的擴(kuò)散或吸收，可被某些化學(xué)物質(zhì)如戊二醛所抑制。3.免疫性對(duì)自身抗體和同族免疫抗體有粘附作用。4.受體特性：①激素類受體；②遞質(zhì)類受體；③丙種球蛋白受體；④病毒受體；⑤其他上一頁下一頁第一節(jié)三、影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因素1.紅細(xì)胞能量代謝發(fā)生紊亂鈉－鈣泵功能失調(diào)，K┼和H2O外滲，影響鈣與膜收縮蛋白一肌動(dòng)蛋白的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞脫水變形。2.紅細(xì)胞膜有遺傳性缺陷最常見的如骨架系統(tǒng)中的收

4、縮蛋白缺陷和基因突變，并與膜蛋白連接有缺陷，如遺傳性球形或橢圓形紅細(xì)胞增多癥，引起紅細(xì)胞脆性改變，壽命期縮短。3.酶缺陷主要有葡萄糖6一磷酸脫氫酶、丙酮酸激酶缺陷等。上一頁第一節(jié)第二節(jié)血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能血紅蛋白（Hb）是一種結(jié)合蛋白，分子量約64.458，占紅細(xì)胞于重的95％，占紅細(xì)胞容積的35％。約65％的血紅蛋白合成于有核紅細(xì)胞期，約有35％合成于網(wǎng)織紅細(xì)胞階段。正常血紅蛋白由珠蛋白（兩對(duì)珠蛋白肽鏈形成的四聚體）和亞鐵血紅素構(gòu)成。紅細(xì)胞所含正常血紅蛋白的合成受鐵的供應(yīng)、原葉琳（血紅素的前身）和珠蛋白合成的影響。下一頁第二節(jié)（一）血紅素血紅素（heme）由

5、2個(gè)2價(jià)鍵（Fe2┼、亞鐵）原子和原卟啉分子中4個(gè)吡咯環(huán)的氮原子結(jié)合而成。在平面結(jié)構(gòu)、鐵的兩側(cè)可各結(jié)合1個(gè)配體（1個(gè)珠蛋白鏈、1個(gè)氧原子），亞鐵如被氧化或高鐵（Fe3┼）則失去與氧結(jié)合的能力。血紅素的合成是以甘氨酸與磷酸吡哆醛開始，在幼紅細(xì)胞線粒體內(nèi)由一系列酶催化下形成原卟啉。在與鐵結(jié)合而成血紅素。缺鐵、鐵利用障礙等情況紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉增多。上一頁下一頁第二節(jié)（二）珠蛋白Hb是由兩對(duì)不同的珠蛋白肽鏈和血紅素構(gòu)成的四聚體。正常人的Hb有幾種，尋常的Hb種類繁多。Hb的不同在于珠蛋白，而不是在與血紅素。正常人出生后有三種Hb。①HbA（α2β2）；初生兒占全Hb

6、的10～40％。6個(gè)月后占97％；②HbA2（α2δ2）；占Hb的2～3％；③HbF(α2γ2)；胎兒4個(gè)月占Hb的60～90％，成人<1%.上一頁下一頁第二節(jié)珠蛋白肽鏈中氨基酸數(shù)為α鏈141個(gè)，β、γ、δ鏈個(gè)146個(gè)。各肽鏈都有固定的氨基酸種類和固定的排列順序。各種肽鏈的合成各由一對(duì)結(jié)構(gòu)基因控制，各肽鏈的合成速度由調(diào)節(jié)基因控制。這些基因發(fā)生突變則導(dǎo)致Hb合成異常。三、生理性血紅蛋白幾種正常生理性血紅蛋白在胎兒期和出生后有明顯的不同，成人HbA（α2β2）初生后逐漸增多，占95％～97％。上一頁下一頁第二節(jié)四、血紅蛋白的功能1.運(yùn)輸O。和CO2氧在血液中運(yùn)輸，

7、除總量的2％以物理形式溶解外，98％是通過四聚體的血紅蛋白，氧分子與血紅素同時(shí)結(jié)合或同時(shí)脫氧，這對(duì)于攜帶或釋放氧有著非常重要的作用，僅發(fā)生于成對(duì)的不同肽鏈間，如HbA（α2β2，HbFα2γ2）不發(fā)生于β4、γ4和肌紅蛋白。①當(dāng)血液流經(jīng)氧分壓高的肺部時(shí)，大部分Hb和氧結(jié)合成氧合血紅蛋白；②當(dāng)流經(jīng)氧分壓低的組織時(shí)，約三分之一的氧合血紅蛋白向組織釋放出氧。有78％的CO2的運(yùn)輸以血漿中的NaHCO3形式進(jìn)行，約占總量14％的CO2與血紅蛋白肽鏈末端氨基結(jié)合形成氨基甲酸血紅蛋白，在肺部釋放出CO2。2.影響血紅蛋白攜氧的因素上一頁第二節(jié)下一頁第三節(jié)紅細(xì)胞酶代謝與功能

8、一、維持紅細(xì)胞能量代謝的主要酶紅細(xì)胞正