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先天性腎積水(Hydronephrosis)
1一、定義尿液從腎臟排出受阻，使腎內(nèi)壓升高，腎盂、腎盞擴張，腎實質(zhì)萎縮，造成尿液積聚在腎內(nèi)稱為腎積水。先天性腎積水是小兒泌尿生殖系畸形中常見的一種疾病，其發(fā)生率僅次于隱睪和尿道下裂而居第三位。其主要癥狀為腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。
21、腎盂、輸尿管連接部狹窄為最常見的原因，約占85％。一般認為狹窄由于腎盂、輸尿管連接處或輸尿管起始段肌層增厚或纖維組織增生，并無明顯炎性變化。二、病因
32、腎盂、輸尿管連接處瓣膜形成一個內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起梗阻。3、迷走血管壓迫這種血管來自腎動脈或直接來自腹主動脈而供應腎下極的血液循環(huán)，從輸尿管跨過使其受壓造成梗阻。
44、高位輸尿管在正常情況下輸尿管起始部連接腎盂的最低位形成漏斗狀，有利于尿液引流，若輸尿管起始部偏高則造成拆角或活瓣樣作用。5、輸尿管起始部扭曲或粘連折迭。另外也有人認為腎盂本身缺乏張力或輸尿管起始部缺陷而影響其蠕動也可造成腎積水。
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64、血尿發(fā)生率為10—30％，是由于腎盂壓力↑，腎盞擴張、髓質(zhì)血管拉長斷裂所致。局部損傷或并發(fā)結(jié)石也可產(chǎn)生血尿。5、胃、腸道功能紊亂是由于腎盂、腎盞擴張所引起的反射作用或內(nèi)臟神經(jīng)受壓所致。主要表現(xiàn)為食欲不振、發(fā)作性惡心、嘔吐等。6、高血壓腎積水影響腎血流量、腎素分泌↑，而產(chǎn)生高血壓。7、尿毒癥雙側(cè)腎積水或孤立腎積水晚期，如不及時治療腎功能可遭嚴重破壞，甚至出現(xiàn)急性或慢性尿毒癥，產(chǎn)生腎性佝僂病、發(fā)育生長緩慢。
7對經(jīng)常出現(xiàn)消化道癥狀，不規(guī)則上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹癥解釋；反復尿路感染、藥物治療效果不佳時；腹部可觸及囊性包快，尤其有時大時小的病史者應考慮腎積水的可能，需進一步檢查。1、B超檢查簡單、安全、無損傷、可反復進行。B超既可以判斷包快的性質(zhì)(囊性或?qū)嵸|(zhì)性)，又可判斷包快的位置和大小。四、檢查診斷
82、CT檢查CT掃描可以確定包塊的具體解剖位置、范圍、形態(tài)、大小及性質(zhì)。由于費用昂貴，一般部分病例診斷有困難時采用。3、磁共振成像(MRI)為診斷腎積水最新的、無創(chuàng)傷的檢查方法之一，其成像特征為腎盂、腎盞呈低密度擴張，據(jù)輸尿管的成像特征可區(qū)別有無梗阻及梗阻的部位。
91、治療原則解除梗阻盡可能保留患腎，作腎盂成形術(shù)，最大限度地保存患腎功能。小兒的代償和修復能力很強，特別是2歲以內(nèi)的嬰幼兒腎功能較易恢復。2、手術(shù)時間的選擇(1)、暫觀察、定期復查對沒有癥狀的輕度腎積水可暫不手術(shù)，嚴密觀察、定期復查。五、治療
10(2)、盡快手術(shù)凡是中度以上的腎積水或并發(fā)感染、結(jié)石者應盡早手術(shù)矯正。(3)、新生兒腎積水隨著胎兒超聲檢查的普及，先天性腎積水在出生前即可診斷。新生兒和小嬰兒腎臟尚在發(fā)育階段，對尿路梗阻所產(chǎn)生的回壓耐受差而恢復能力強。如在新生兒期解除梗阻，則腎功能及形態(tài)可以完全恢復正常。隨著醫(yī)學的發(fā)展與進步，新生兒期手術(shù)是安全的。
111、腎盂成形術(shù)一般采用離斷式腎盂、輸尿管成形術(shù)。我科常用。2、腎造瘺術(shù)其指征為暫不適宜腎盂成形術(shù)或腎積水合并嚴重感染，藥物治療不能控制，先行急診造瘺，待感染控制后再行腎盂成形術(shù)。3、腎切除術(shù)指征①巨大單側(cè)腎積水，患腎功能基本喪失，腎實質(zhì)極薄、色澤灰白、厚度在2mm以下；②腎實質(zhì)有多處潰瘍形成或膿腎；③發(fā)育不良腎合并腎積水；④對側(cè)腎功能完善。我科較少見。4、雙側(cè)腎積水的處理①分期手術(shù)原則上治療積水輕的一側(cè)，再處理重的一側(cè)，也有相反；②病兒情況及技術(shù)條件允許可同時完成；原則上不切腎。
12六、護理措施術(shù)前護理（1）了解病人腎積水程度，加以保護，注意休息，活動適度，避免腎區(qū)受碰撞，導致腎損傷，如破裂出血。（2）預防泌尿系感染，適量飲水，保持外陰部清潔，勤換內(nèi)衣。必要時可口服抗生素。（3）同外科術(shù)前護理。
13術(shù)后護理（1）監(jiān)測生命體征。（2）保持引流管通暢。腎盂成形術(shù)后應保持各引流管通暢、切口清潔。若切口處或腎周引流管內(nèi)流出較多的淡黃色液體，提示吻合口瘺的發(fā)生，及時與醫(yī)生聯(lián)系，給予相應處理。（3）遵醫(yī)囑用藥。高熱者給予物理降溫，合理使用抗生素。（4）加強營養(yǎng)，提高機體抵抗力，促進吻合口愈合，同時應用抗生素抗感染。
14（5）觀察和預防腎衰：嚴格限制入水量，遵醫(yī)囑記24小時出入量。予以低鹽、低蛋白、高熱量飲食。（6）腎盂輸尿管成形術(shù)應用外支架需留置腎周引流管（一般為術(shù)后積血）、輸尿管支架管（支撐輸尿管吻合處）及腎盂造瘺管（一般為尿液），常規(guī)手術(shù)后2-3天拔出腎周引流管，輸尿管支架管2—3周拔出，之后將夾閉腎盂造瘺管24H，進行亞甲藍試驗，成功后再拔腎盂造瘺管。
15（7）腎盂輸尿管成形術(shù)應用內(nèi)支架（雙J管）需留置雙J管（支撐輸尿管吻合處）及尿管（減少尿液返流），常規(guī)手術(shù)后7-10天拔出尿管，兩周左右出院。帶雙J管一般2-6個月后再次住院輸尿管鏡下拔出。
161、單側(cè)腎積水一般不會導致腎功能衰竭，如在新生兒期手術(shù)對側(cè)腎還沒有產(chǎn)生代償性肥大時，解除梗阻后只要腎發(fā)育正常，患腎能獲得良好的功能和形態(tài)的恢復，1歲以后手術(shù)對側(cè)腎巳代償性肥大，一般只能保存原有的腎功能。2、孤立腎或雙側(cè)腎積水如在—歲前手術(shù)多數(shù)病例腎功能可恢復到正常水平，1—2歲手術(shù)效果較差，僅能保存和穩(wěn)定原有的功能，2歲以后手術(shù)大多數(shù)兒童在成年前出現(xiàn)腎功能衰竭。七、預后
17O(∩_∩)O謝謝
