朊病毒與瘋牛病

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瘋牛病與分子生物學(xué)的發(fā)展生物工程系：茍小軍克拉瑪依靠譜癲癇病醫(yī)院,治療經(jīng)驗(yàn)分享http://naoke.39.net/hbdx/190917/7471270.html原發(fā)性癲癇http://m.39.net/client/naoke/yfx/陽泉癲癇病醫(yī)院到哪家治療好http://naoke.39.net/sx/yq/170622/5484236.html治療癲癇病哪個(gè)方法好http://naoke.39.net/zl/171031/5805785.html呼和浩特專業(yè)治癲癇病醫(yī)院,哪家醫(yī)院好http://naoke.39.net/nmg/hhht/190822/7410194.html癲癇藥物的副作用到底有多大呢http://naoke.39.net/wd/yw/190122/6822330.html武漢市看癲癇病哪家權(quán)威http://naoke.39.net/hbdx/wh/180813/6457520.html多少費(fèi)用才可以治好癲癇病呢http://naoke.39.net/wd/qt/180414/6168344.html兒童癲癇病如何確診http://naoke.39.net/et/180123/6019246.html癲癇治療醫(yī)院是哪家http://naoke.39.net/wd/qt/181120/6659983.html癲癇病藥物能夠多吃嗎？http://naoke.39.net/wd/yw/161205/5106951.html貴州癲癇病醫(yī)院好嗎,去哪治得好http://naoke.39.net/gz/191106/7592333.html兒童癲癇發(fā)作有規(guī)律http://naoke.39.net/wd/qt/190827/7421323.html孩子癲癇能治好嗎http://naoke.39.net/et/170819/5639333.html癲癇病什么樣算好http://naoke.39.net/wd/zz/181108/6633545.html天水小兒羊羔瘋醫(yī)院http://naoke.39.net/gs/ts/170310/5245204.html信陽市治療癲癇病的?？漆t(yī)院是哪家http://naoke.39.net/hn/xy/160225/4775787.html西安市正規(guī)癲癇病醫(yī)院排行榜http://naoke.39.net/sh/xa/160219/4772990.html治癲癇病的藥有哪些http://naoke.39.net/yw/170510/5365441.html患上癲癇病有20多年了，請(qǐng)問能治療嗎？http://naoke.39.net/wd/zl/160520/4857318.html創(chuàng)傷后癲癇醫(yī)得好嗎http://naoke.39.net/wd/zl/161021/4998555.html首都兒科研究所癲癇科預(yù)約電話http://naoke.39.net/bj/160811/4932230.html梅州市癲癇病研究院http://naoke.39.net/gd/mz/160221/4773277.html癲癇病患者都有哪些表現(xiàn)http://naoke.39.net/wd/zz/170408/5278779.html癲癇病對(duì)大腦的發(fā)育有影響嗎http://naoke.39.net/wd/qt/190531/7182917.html貴州癲癇病中心醫(yī)院http://naoke.39.net/gz/180122/6015680.html無錫出名的癲癇醫(yī)院,都有哪些http://naoke.39.net/js/wx/191104/7588121.html鄭州癲癇醫(yī)院排行,哪家治得好http://naoke.39.net/hn/zz/191030/7576876.html河南兒童癲癇?？漆t(yī)院http://naoke.39.net/hn/180123/6019279.html防城癲癇病哪家醫(yī)院好http://naoke.39.net/gx/fcg/171214/5933963.html治癲癇病日照哪家醫(yī)院好http://naoke.39.net/sd/rz/170714/5543862.html貴州治癲癇病好的醫(yī)院—?？漆t(yī)院更有效http://naoke.39.net/gz/190712/7297173.html哈爾濱那個(gè)癲癇病醫(yī)院好http://naoke.39.net/hl/he/180509/6223847.html我家小孩無意識(shí)的抽搐，口吐白沫，這是怎么回事啊？http://naoke.39.net/wd/qt/160327/4804129.html后天性癲癇病怎么治療http://naoke.39.net/wd/zl/190130/6847296.html鄂州到哪看羊羔瘋http://naoke.39.net/hbdx/ez/180709/6386139.html癲癇新療法http://naoke.39.net/zl/170721/5561311.html鞍山治療的癲癇的醫(yī)院在哪http://naoke.39.net/ln/as/190507/7122305.html治療癲癇病花多少錢才能治好http://naoke.39.net/wd/qt/180204/6044148.html武漢治療癲癇病醫(yī)院都有哪些http://naoke.39.net/hbdx/wh/190628/7255377.html四川癲癇病醫(yī)院哪個(gè)好http://naoke.39.net/sc/180124/6020605.html常德癲癇病如何才能治療http://naoke.39.net/hndx/cd/170809/5611145.html西安治癲癇病有名的醫(yī)院http://naoke.39.net/sh/xa/190226/6907091.html邯鄲哪能治好癲癇病，治療就三招http://naoke.39.net/hb/hd/190815/7386489.html武漢癲癇手術(shù)那家醫(yī)院好http://naoke.39.net/hbdx/wh/191120/7627537.html武漢專業(yè)的癲癇病醫(yī)院在哪http://naoke.39.net/wd/qt/190820/7398928.html生活中如何預(yù)防癲癇發(fā)作http://naoke.39.net/bk/181126/6671928.html石家莊羊羔瘋患者去哪家醫(yī)院好http://naoke.39.net/hb/sjz/170710/5531089.html天津哪的治癲癇好,治療醫(yī)院這樣選http://naoke.39.net/tj/190816/7390374.html德州癲癇病醫(yī)院有哪些http://naoke.39.net/sd/dz/170403/5272004.html

1一、朊病毒與瘋牛病

2一、朊病毒（virino）的發(fā)現(xiàn)人和哺乳動(dòng)物的亞急性海綿樣腦病的致病本質(zhì)，一直是神經(jīng)生物學(xué)和分子病毒學(xué)領(lǐng)域研究的熱點(diǎn)，研究發(fā)現(xiàn)瘋牛?。˙SE）、羊癢?。⊿C）及人的紋狀體脊髓變性病（CJD），腦軟化?。℅SS），庫魯?。╧uru），致死性家族失眠癥（FFI）等均屬于這種蛋白粒子病類。可導(dǎo)致神經(jīng)元進(jìn)行性退化變性、膠質(zhì)細(xì)胞增生及細(xì)胞內(nèi)朊病毒的自身累積等。

3人和哺乳動(dòng)物朊病毒病的共同特點(diǎn)：1、潛伏期長(zhǎng)；2、病理學(xué)特點(diǎn)：（1）神經(jīng)原、神經(jīng)軸索、星狀細(xì)胞、樹枝細(xì)胞呈進(jìn)行性空泡化；（2）神經(jīng)膠質(zhì)增生；（3）細(xì)胞外淀粉樣變性蛋白沉積，形成光鏡下可見的病理學(xué)特征：羊搔癢病相關(guān)纖絲，CJD表現(xiàn)為淀粉樣蛋白斑。

4人的朊病毒病1、傳染型朊病毒?。喝鐜祠敳?，該病主要局限在巴布亞新幾內(nèi)亞的Fore族人群中發(fā)生；2、遺傳型朊病毒?。杭易逍訡JD、FFI和GSS，屬于生殖細(xì)胞突變形成的；3、散發(fā)型朊病毒?。喊ù蠖鄶?shù)CJD和部分GSS，可能與體細(xì)胞突變或朊病毒蛋白（prionprotein,PrP）的自發(fā)性構(gòu)型改變有關(guān)，而牛朊病毒傳染人造成的CJD也屬于這一類。

5確定致病因子的過程為了探究這種致病原的性質(zhì)，研究人員檢測(cè)了羊搔癢病病腦勻漿對(duì)動(dòng)物的致病能力。發(fā)現(xiàn)感染因子可以通過濾器，有點(diǎn)象病毒，但與病毒不同，用福爾馬林處理不能使之完全失活。1966年，英國(guó)放射生物學(xué)家Alper發(fā)現(xiàn)，這種物質(zhì)對(duì)254nm的紫外線照射不敏感，而對(duì)237nm的紫外線敏感。1972年，由于Prusiner的一位病人死于克雅氏病，促使他開始研究這類疾病。經(jīng)過10年努力，Prusiner與其同事終于在1982年從倉鼠腦中濃縮了羊搔癢病病原成分。其濃縮成分的活性可被蛋白酶K，二乙酰焦碳酸、尿素、酚和SDS等失活，但不能被核酸酶E或紫外線照射破壞。所以Prusiner稱之為Prion,意為蛋白性感染顆粒（Proteinaceousinfectiousparticle）。這個(gè)成份中只含一種蛋白質(zhì)，稱為朊病毒蛋白（prionprotein,PrP），并命名為朊病毒（Virino）。

6英國(guó)自1985年發(fā)現(xiàn)瘋牛病到1996年，已確診有16142頭?；疾?，數(shù)以萬計(jì)的牛被撲殺、焚燒、處理，使英國(guó)蒙受巨大的經(jīng)濟(jì)損失，同時(shí)歐洲其它國(guó)家如丹麥、法國(guó)、愛爾蘭共和國(guó)等也有瘋牛病發(fā)生。特別是英國(guó)連續(xù)出現(xiàn)12個(gè)青年患新型克雅氏?。╪ewvariantcreutzfeldt-JakobDiseasenvCJD），人們懷疑該病是食用患瘋牛病的牛肉引起的，在歐洲引起了極大的恐慌，瘋牛病已成為歐洲嚴(yán)重的經(jīng)濟(jì)和政治問題?；集偱２〉呐ＤX切片瘋牛病肆虐

7二、朊病毒簡(jiǎn)介

8蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)

9蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)1、氨基酸在蛋白質(zhì)多肽鏈中的排列順序2、肽鍵是蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)的基本結(jié)構(gòu)鍵RHCCαON一級(jí)結(jié)構(gòu)

101、蛋白質(zhì)的二級(jí)結(jié)構(gòu)是指多肽鏈本身折疊或盤曲所形成的局部空間構(gòu)象2、維持蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)主要依靠氫鍵3、主要類型是α一螺旋蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)二級(jí)結(jié)構(gòu)4、?-折疊也是一種重要的二級(jí)結(jié)構(gòu)

111.蛋白質(zhì)在二級(jí)結(jié)構(gòu)形式的基礎(chǔ)上進(jìn)一步盤曲.折疊而形成特定格式的三級(jí)結(jié)構(gòu)2.三級(jí)結(jié)構(gòu)主要依靠疏水鍵3.具有三級(jí)結(jié)構(gòu)的某些蛋白質(zhì)多肽鏈即可表現(xiàn)生物學(xué)活性蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)三級(jí)結(jié)構(gòu)

121.不少蛋白質(zhì)是由兩個(gè)以上具有三級(jí)結(jié)構(gòu)的多肽鏈組成的。這些多肽鏈之間沒有共價(jià)鍵連接，而是借次級(jí)鍵締合在一起。蛋白質(zhì)的這種結(jié)構(gòu)形式稱為蛋白質(zhì)的四級(jí)結(jié)構(gòu)。2.此類蛋白質(zhì)只有完整四級(jí)結(jié)構(gòu)才有生物學(xué)活性HbA輔基αβ蛋白質(zhì)的分子結(jié)構(gòu)四級(jí)結(jié)構(gòu)

13一級(jí)結(jié)構(gòu)二級(jí)結(jié)構(gòu)三級(jí)結(jié)構(gòu)四級(jí)結(jié)構(gòu)α－螺旋β－折疊

14血紅蛋白質(zhì)的三級(jí)結(jié)構(gòu)和四級(jí)結(jié)構(gòu)

15蛋白質(zhì)分子結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系一.一級(jí)結(jié)構(gòu)決定空間結(jié)構(gòu)1.相似結(jié)構(gòu)相似功能2.不同結(jié)構(gòu)不同功能3.一級(jí)結(jié)構(gòu)改變可導(dǎo)致分子病二.蛋白質(zhì)生物功能的表達(dá)依賴于其完整的構(gòu)象

16朊病毒蛋白及其構(gòu)型轉(zhuǎn)變PrPc→PrPscPrPsc在N端切割可以產(chǎn)生PrP27-30，這種分子是一種蛋白酶抗性蛋白，能夠聚集成為棒狀淀粉樣蛋白。二級(jí)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)?→?轉(zhuǎn)換，PrPc?螺旋含量達(dá)到42%，?片層僅占3%；PrPsc?螺旋含量降到30%，?片層達(dá)到45%；PrP27-30?螺旋含量則僅為21%，而?片層達(dá)到54%。?片層含量的增加可能是聚合成淀粉樣原纖維的最直接原因。

17朊病毒的核磁共振圖譜

18PrP基因與朊病毒蛋白的合成PrP基因及其編碼產(chǎn)物

19朊病毒蛋白形成過程

20人PrP基因突變產(chǎn)生的氨基酸替換H1-H4表示4個(gè)螺旋區(qū)；A、B、C為3個(gè)?-螺旋；S1和S2為?折疊；圖中H1-H4附近有13個(gè)突變。

21朊病毒的復(fù)制朊病毒的復(fù)制模式A：傳染型和散發(fā)型的朊病毒復(fù)制模式；B：遺傳型的朊病毒復(fù)制模式。

22三、瘋牛病研究與分子生物學(xué)的發(fā)展

23分子生物學(xué)的中心法則DNARNAProtein

24分子生物學(xué)的中心法則DNARNAProtein

25謝謝！