長期小劑量鐵螯合劑治療對高量輸血重型β地貧患兒鐵負荷的影響

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1、長期小劑量鐵螯合劑治療對高量輸血重型β地貧患兒鐵負荷的影響　　長期小劑量鐵螯合劑治療對高量輸血重型β地貧患兒鐵負荷的影響　　β地中海貧血屬于血紅蛋白病變，是由β鏈的合成受部分或完全抑制所引起。患兒出生時癥狀不明顯，常在處生后3～6個月內(nèi)發(fā)病，發(fā)病年齡愈早，病情愈重[1]。該病主要分布在地中海國家及亞洲地區(qū)，我國以廣西、廣東和海南等地區(qū)高發(fā)[2]。據(jù)資料統(tǒng)計顯示[3]，廣東省每年有超過500例的重型β地貧患兒出生。輕型地貧一般不用進行治療，但由于血液中紅細胞的壽命有限，為了滿足機體的需要，重型β地中海貧血患兒需要平均每3、4個星期輸血一次，在醫(yī)生指導(dǎo)

2、下確定輸血量，保證輸血后血紅素含量最好在100g/L以上[4]。由于每輸注1U濃縮紅細胞會增加體內(nèi)200～250mg的鐵，所以重型β地中海貧血患兒在高量輸血后容易引起體內(nèi)鐵負荷過重，過多的鐵沉積在心、腦、肝、腎等器官，給機體造成嚴重危害[5-6]。本文采用小劑量鐵螯合劑治療高量輸血重型β地貧患兒鐵負荷過重患兒，比較不同治療時間對機體的影響，以確認最佳治療時間，現(xiàn)將結(jié)果報道如下?！　?資料與方法　　1.1一般資料選取2014年2月-2015年2月本院因高量輸血治療后鐵負荷過量的重型β地貧患兒80例，其中男44例，女36例，年齡3～14歲，平均(8.1

3、4±3.32)歲，體重10.00～35.50kg，平均(26.32±11.46)kg，按照其用小劑量鐵螯合劑治療的時間長短分為A組、B組和C組，A組30例患兒治療時間為>20d，B組30例患兒治療時間為10～20d，C組20例患兒治療時間為<10d。　　A組：其中男19例，女11例，年齡3～13歲，體重10.50～35.00kg;B組：其中男18例，女12例，年齡3～14歲，體重11.50～35.50kg;C組：其中男　　9例，女11例，年齡3～14歲，體重10.00～35.50kg?！　∪M患兒的一般資料比較差異無統(tǒng)計學意義(P>

4、;0.05)，具有可比性，見表1?！　?.2方法患兒滿3歲后開始應(yīng)用除鐵劑，一種為得斯芬(瑞士諾華制藥有限公司生產(chǎn)，注冊證號H20140678，規(guī)格：500mg/瓶)進行皮下注射，注射時間至少8h，以患兒的體重計算，平均每天20～50mg/kg，每月最好使用20d以上;另一種為口服劑奧貝安可(加拿大奧貝泰克制藥有限公司生產(chǎn)，注冊證號H20140379，規(guī)格：0.5g×30片/盒)，平均每天75mg/kg，分3次服用，每月最好使用20d以上;兩種藥物聯(lián)合使用。按照其用小劑量鐵螯合劑治療的時間長短分為A組、B組和C組。A組：治療時間在20d以上;B組：

5、治療時間在10～20d;C組：治療時間小于10d。分別在各組患兒治療前后監(jiān)測其血清鐵(SI)、鐵蛋白(SF)及尿SF水平，并觀察其不良反應(yīng)的發(fā)生?！　?.3觀察指標對于鐵負荷過重的觀察，主要根據(jù)血清SI、SF及尿中SF的含量來評判[7]?！　?.4統(tǒng)計學處理采用SPSS16.0統(tǒng)計學軟件進行數(shù)據(jù)分析，計量資料以(x±s)表示，比較采用t檢驗或F檢驗，計數(shù)資料的比較采用字2檢驗，以P<0.05認為差異有統(tǒng)計學意義?！　?結(jié)果　　2.1三組患兒治療前后SI、SF及尿SF水平的變化高量輸血后三組患兒的鐵負荷均處于較高水平，但比較差異無統(tǒng)計學意義(P

6、>0.05);用小劑量鐵螯合劑治療后，三組患兒的SI、SF均有所下降，尿SF均有所升高，且A組患兒鐵負荷的變化程度大于B組和C組患兒，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，見表2?！　?.2三組患兒治療后不良反應(yīng)發(fā)生率的比較A組患兒不良反應(yīng)的發(fā)生率低于B、C組患兒，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，見表3?！　?討論　　鐵負荷過重容易出現(xiàn)在重型β地中海貧血患兒在接受高量輸血后，因為每輸注1U濃縮紅細胞會增加體內(nèi)200～250mg的鐵，如不及時去除，過多的鐵沉積在心、腦、肝、內(nèi)分泌腺等組織器官內(nèi)，導(dǎo)致發(fā)生各種功能障礙：(1)當鐵過多

7、地沉積在心臟時，使左心室射血分數(shù)下降，心室逐漸擴大，發(fā)生心律失常，甚至會導(dǎo)致心衰[8-9]。(2)當鐵過多地沉積在腦部時，機體內(nèi)的游離鐵能與H2O2反應(yīng)生成具有高度反應(yīng)活性的羥自由基，誘導(dǎo)氧化應(yīng)激，從而加劇細胞毒性作用，導(dǎo)致組織損傷[10]。(3)當鐵過多地沉積在肝臟時則會引起肝纖維化、肝硬化等，甚至導(dǎo)致肝癌的發(fā)生[11]。(4)對于腺體的損害則會引起糖尿病、甲亢、甲減、腎上腺功能不全等[12-13]。鐵負荷過重所引起的一系列損害會對機體造成嚴重危害，從而影響患兒的生命健康，所以，在重型β地中海貧血患兒在接受高量輸血后，去除體內(nèi)過多的鐵就尤為重要[

8、14-15]。目前，臨床上常用的除鐵劑有兩種，一種是去鐵胺，是一種可攜鐵的化合物，與體內(nèi)的游離鐵離子結(jié)合，形成穩(wěn)定的大分子