肝肺綜合征與肝心綜合征

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1、肝肺綜合征與肝心綜合征一、肝肺綜合征肝肺綜合征(HepatopulmonarySyndrome，HPS)常發(fā)生于無心肺疾病基礎(chǔ)的慢性肝病患者，是指由慢性肝病、肺泡-動脈氧分壓差(A-aPO2)增大或動脈血氧分壓(PaO2)降低、肺血管擴張組成的臨床三聯(lián)癥。(一)發(fā)病率與病因HPS最常見于各種病因所致的肝硬化，也可發(fā)生于非肝硬化的門脈高壓癥，甚至無肝硬化、無門脈高壓的急、慢性病毒性肝炎。如肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因的肝硬化。HPS偶發(fā)于其他急、慢性肝病，如慢性活動性肝炎、急性暴發(fā)性肝炎、膽汁瘀積、非硬化門脈高壓、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、Wilson病、酪氨酸

2、血癥等。慢性肝病患者中4%～47%有HPS，肝硬化病人的發(fā)病率為4%～30%，發(fā)病率的差異主要是由于采用的診斷標準不同所致。Schenk等對98例肝硬化患者進行經(jīng)胸對比超聲心動圖、肺功能試驗和血氣分析，研究HPS的發(fā)病率:　根據(jù)PaO2降低診斷HPS的發(fā)病率為：15mmHg，32%；>20mmHg，31%；>年齡相關(guān)的閾值，28%。后者發(fā)生率明顯高于前者。(二)發(fā)病機制1HPS表現(xiàn)為嚴重低氧血癥的原因有：（1）通氣/血流不匹配　　肺通氣/血流不匹配是造成低氧血癥的最主要原因。（2）肺泡-毛細血管彌散功能障礙（3）通氣功能低下（4）氧合血紅蛋白親和能力失常（5）伴隨腹

3、水的機械效應(yīng)。HPS所致低氧血癥最主要原因是肺通氣/血流不匹配。HPS治療成功的關(guān)鍵是基礎(chǔ)肝病的恢復(fù)和逆轉(zhuǎn)。但大多數(shù)慢性肝病晚期是不可逆的，肝移植是能治愈HRS的最有效方法。2HPS的發(fā)生機制有以下幾個方面：（1）肺泡毛細血管擴張和肺內(nèi)分流的產(chǎn)生HPS時由于肝臟功能嚴重受損，腸源性肺血管擴張物質(zhì)不能被肝細胞滅活造成擴血管物質(zhì)增多，如胰高血糖素、血管活性腸肽、前列腺素、血管緊張素-2、5-羥色胺等；或者為肺內(nèi)皮局部對腸源性擴血管物質(zhì)敏感性增加；或者肝臟功能障礙時，非腸源性肺血管擴張物質(zhì)增多，如心房利鈉肽、Ｐ物質(zhì)、腫瘤壞死因子、血小板活化因子等；或者損傷肝抑制縮血管物質(zhì)

4、，引起毛細血管前交通支開放，形成肺內(nèi)動-靜脈分流-右至左分流。HPS時肺毛細血管擴張的原因主要與肺內(nèi)一氧化氮(NO)生成增多有關(guān)。肺泡毛細血管擴張時，來自鄰近肺泡的氧不能彌散入擴張的毛細血管血流中央與紅細胞血紅蛋白結(jié)合，且擴張的毛細血管使得紅細胞更快地通過肺實質(zhì)，這樣就降低了紅細胞氧合的時間，即使吸入純氧僅能部分改善氧合。肝硬化患者同時伴有的血容量增多和血流量增加，致使肺泡彌散的容積普遍下降。對伴有低氧血癥的嚴重肝病患者作尸檢，可以發(fā)現(xiàn)肺毛細血管直徑從正常的8～15μm擴張至15～160μm(最大達500μm)，異常的動靜脈交通支形成，肺氣體交換障礙導(dǎo)致的動脈血液氧

5、合作用異?！闻輾?動脈血氧分壓差(A-aPO2)上升，甚至低氧血癥，是HPS的重要的病理生理基礎(chǔ)。（2）通氣/血流不匹配擴張的毛細血管因缺乏平滑肌細胞而對外界刺激的反應(yīng)很小，肺微循環(huán)在慢性肝病時喪失了自我調(diào)節(jié)的能力，造成通氣/血流不匹配。（3）肺外分流通過肝硬化的門靜脈，血液進入食道靜脈至此前縱隔靜脈到達肺靜脈。將低氧的門靜脈血與已氧合的肺靜脈血相混合而導(dǎo)致動脈性低氧血癥，這可以造成心輸出量增加和外周阻力降低。門靜脈和肺靜脈分流的形成是肝硬化患者氧合能力下降的重要原因。同時，在慢性肝病中，胸膜表面的肺動靜脈之間存在著擴張的交通支，有時這些交通支比肺內(nèi)擴張的毛細血

6、管更多，這些通路的大小和數(shù)量的增多甚至成為慢性肝病時肺血液繞過肺臟的主要原因。（4）肺內(nèi)動脈高壓主要原因是：①肺內(nèi)、外動-靜脈分流；②門-肺靜脈分流；③胸膜分流。（5）間質(zhì)性纖維化肝-肺同受肝炎病毒損傷，所致的與免疫反應(yīng)有關(guān)間質(zhì)性肺纖維性肺泡炎。與肝硬化伴發(fā)，可能系血管活性分子因門脈高壓及門體分流繞過肝臟進入肺循環(huán)致血管收縮導(dǎo)致壓力升高(>40mmHg)。早期診斷有可能行肝移植而糾正。（6）腹水的機械效應(yīng)呼吸綜合征與低氧血癥往往伴隨腹水而加重，腹水可經(jīng)由擴張的淋巴管穿過膈進入胸腔，腹內(nèi)壓與胸內(nèi)壓升高使胸腔容量改變，肺容量與功能性肺泡面積的進行性喪失產(chǎn)生明顯的低氧血癥

7、。HPS往往與腹水導(dǎo)致的肺功能失調(diào)并存，然而氣體交換異常主要由肺內(nèi)血管擴張所致肺內(nèi)分流是主要原因，可以不伴有腹水及其他晚期肝病并發(fā)癥。(三)臨床表現(xiàn)呼吸困難是HPS最常見的肺部癥狀，從出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀到診斷HPS平均27年。HPS的主要臨床表現(xiàn)是：有明確的慢性肝病病史及相應(yīng)的癥狀、體征，PaO2下降或A-aPO2增大，以及肺血管擴張的證據(jù)。HPS的基礎(chǔ)病因是慢性肝病，因此多數(shù)患者先有慢性肝病及肝硬化的表現(xiàn)，然后逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀如呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指(趾)等。有研究表明，在肝臟疾病診斷明確時有18％的患者存在呼吸困難。HPS具有特征性的表現(xiàn)是直立位型呼吸困難