《肝肺綜合征》PPT課件

《《肝肺綜合征》PPT課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。

1、病例討論呼吸五病區(qū)2011-4-13病例特點(diǎn)慢性起病肝硬化：-肝功能異常、消化道出血、腹水、脾功能亢進(jìn)進(jìn)行性呼吸困難伴咳嗽直立性低氧血癥右心聲學(xué)造影顯示肺內(nèi)大量分流胸部HRCT：小葉間隔增厚，磨玻璃影，肺遠(yuǎn)端血管增粗肝病診斷依據(jù)乙肝抗體陽(yáng)性面部毛細(xì)血管擴(kuò)張，蜘蛛痣，肝掌，腹水征+白/球比值倒置，膽紅素升高腹部CT/超聲：肝硬化，門靜脈高壓，腹水上消化道出血全血細(xì)胞減少無酗酒史，免疫肝病相關(guān)檢查陰性肝肺綜合征慢性肝?。阂腋魏蟾斡不娌棵?xì)血管擴(kuò)張消化道出血立位性低氧血癥右心聲學(xué)造影陽(yáng)性，提示肺內(nèi)分流胸部HRCT肺遠(yuǎn)端血管增粗查房目的胸部HRCT提示肺間質(zhì)

2、改變，是否合并間質(zhì)性肺炎，以及可能的病因？肝肺綜合征的診斷與鑒別治療方案肝肺綜合征首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院北京呼吸疾病研究所葉俏2011-4-13肝肺綜合征肝肺綜合征(hepatopulmonarysyndrome，HPS)是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺內(nèi)血管異常擴(kuò)張，氣體交換障礙，動(dòng)脈血氧合作用異常導(dǎo)致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)。HPS三聯(lián)征基礎(chǔ)肝臟病肺內(nèi)血管擴(kuò)張動(dòng)脈血氧合功能障礙HPS病因各種急、慢性肝病慢性肝病導(dǎo)致肝硬化-隱源性肝硬化-酒精性肝硬化-肝炎肝硬化-原發(fā)性膽汁性肝硬化各種慢性肝病發(fā)病率約5%～29%心房利鈉

3、肽P物質(zhì)腫瘤壞死因子血小板活化因子發(fā)病機(jī)理-肺內(nèi)分流的產(chǎn)生肝臟功能嚴(yán)重受損腸源性肺血管擴(kuò)張物質(zhì)?胰高血糖素血管活性腸肽前列腺素血管緊張素-2γ-氨酪酸5-羥色胺肺內(nèi)皮局部對(duì)腸源性擴(kuò)血管物質(zhì)敏感性?非腸源性肺血管擴(kuò)張物質(zhì)?肺血管擴(kuò)張HPS時(shí)肺內(nèi)NO生成增多HPS患者呼出氣體中NO含量是正常人的3倍；肝移植術(shù)后3月患者呼出氣體中NO含量恢復(fù)正常；HPS患者使用一氧化氮合酶（NOS）抑制劑亞甲藍(lán)，低氧血癥可能得到糾正；HPS肺組織和肺血管多為內(nèi)皮型eNOS活性增強(qiáng)，誘導(dǎo)型iNOS活性無明顯變化。HPS時(shí)肺內(nèi)eNOS合成增多的原因血漿內(nèi)的內(nèi)皮素(ET)-1水平

4、和肝臟功能損害的嚴(yán)重程度之間密切相關(guān)。肝臟功能受損導(dǎo)致ET-1過量生成，通過破損的小血管進(jìn)入血循環(huán)，與肺臟血管內(nèi)皮細(xì)胞的ET受體結(jié)合，產(chǎn)生內(nèi)分泌性擴(kuò)血管作用，增加eNOS的表達(dá)和活性，NO產(chǎn)生增多，導(dǎo)致肺內(nèi)血管擴(kuò)張。肺內(nèi)分流肺血管擴(kuò)張，以及縮血管物質(zhì)減少或被抑制，引起毛細(xì)血管前交通支開放，形成肺內(nèi)動(dòng)-靜脈右至左分流。分流量約為心輸出量的20%-70%。氣體交換障礙肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，紅細(xì)胞加速通過肺實(shí)質(zhì)，縮短氧合時(shí)間；肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，氧分子到達(dá)毛細(xì)血管中紅細(xì)胞的距離增大。肝炎病毒損傷與免疫反應(yīng)相關(guān)性肺損害肝炎后肝硬化致肺受損肺動(dòng)靜脈瘺肺動(dòng)脈高壓肺纖維化肺間

5、質(zhì)水腫間質(zhì)性肺炎HPS特征性表現(xiàn)直立位性呼吸困難紫紺低氧血癥原發(fā)肝病臨床表現(xiàn)肝病表現(xiàn)由于肝細(xì)胞功能損害程度及并發(fā)癥不同有很大差別。最常見的有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能異常。HPS與肝病病因及程度無關(guān)，部分肝病穩(wěn)定的患者也可出現(xiàn)肺功能進(jìn)行性減退表現(xiàn)。HPS與食管靜脈曲張、蜘蛛痣相關(guān)聯(lián)。肺功能障礙的臨床表現(xiàn)在肝病基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指（趾）、直立性缺氧。肺部檢查一般無明顯陽(yáng)性體征。HPS可以合并其他肺部疾患（如慢支、肺氣腫、肺炎、胸腔積液等）。直立位缺氧的機(jī)制肺血管擴(kuò)張主要位于雙肺基底部，直立位時(shí)因重

6、力作用，流經(jīng)下肺野的血流量增多，使肺內(nèi)右至左分流量增多，氧合障礙加重。肺功能測(cè)定無明顯胸、腹水的HPS患者肺容量及呼氣量基本正常彌散量明顯降低動(dòng)脈血?dú)夥治龅脱跹Y直立位和仰臥位時(shí)：-PaO2下降，大于10mmHg,-A-aPO2梯度上升15～20mmHg肺分流率QS/QT吸入高濃度氧可以克服通氣血流失調(diào)和彌散障礙對(duì)氧氣體交換的影響，但對(duì)較高的肺內(nèi)分流，即使純氧也不能糾正。健康人肺內(nèi)分流為3%。肺分流率大于5%，排除心內(nèi)分流、嚴(yán)重肺疾病和先天性肺動(dòng)靜脈瘺所致分流時(shí)，可以考慮為肺內(nèi)分流。胸部X線表現(xiàn)無特異性。立位時(shí)X線胸片可見到在兩肺基底部顯示間質(zhì)性浸潤(rùn)，

7、為血管擴(kuò)張的陰影，平臥時(shí)消失。CT表現(xiàn)肺遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，有大量異常的末梢分支，可提示HPS的存在，但無特異性。胸部CT排除低氧血癥的其他原因：肺氣腫、肺纖維化等。HPS胸部HRCT表現(xiàn)肺血管造影HPS分為兩型：Ⅰ型—彌漫性前毛細(xì)血管擴(kuò)張(86%)：彌漫分布的蜘蛛樣影像，彌漫分布的海綿狀或污漬樣影像，吸100%氧氣可以使PaO2升高。Ⅱ型—斷續(xù)的局部動(dòng)脈畸形或交通支(14%)：孤立的蚯蚓狀或團(tuán)狀影像，吸100%氧氣對(duì)PaO2無影響。左肺動(dòng)脈末端呈海綿狀改變右肺動(dòng)脈分支迂曲擴(kuò)張?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)HPS：-肝硬化-微發(fā)泡試驗(yàn)陽(yáng)性-直立位低氧血癥(PaO2<70mmHg)

8、如肝硬化基礎(chǔ)上，微發(fā)泡試驗(yàn)陽(yáng)性，但無直立位低氧血癥，說明肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，未達(dá)到HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)。