肝肺綜合征與肝心綜合征

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1、肝肺綜合征與肝心綜合征一、肝肺綜合征肝肺綜合征(HepatopulmonarySyndrome，HPS)常發(fā)生于無心肺疾病基礎(chǔ)的慢性肝病患者，是指由慢性肝病、肺泡-動脈氧分壓差(A-aPO2)增大或動脈血氧分壓(PaO2)降低、肺血管擴(kuò)張組成的臨床三聯(lián)癥。(一)發(fā)病率與病因HPS最常見于各種病因所致的肝硬化，也可發(fā)生于非肝硬化的門脈高壓癥，甚至無肝硬化、無門脈高壓的急、慢性病毒性肝炎。如肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因的肝硬化。HPS偶發(fā)于其他急、慢性肝病，如慢性活動性肝炎、急性暴發(fā)性肝炎、膽汁瘀積、非硬化門脈高壓、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、Wilson病、酪氨酸

2、血癥等。慢性肝病患者中4%～47%有HPS，肝硬化病人的發(fā)病率為4%～30%，發(fā)病率的差異主要是由于采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)不同所致。Schenk等對98例肝硬化患者進(jìn)行經(jīng)胸對比超聲心動圖、肺功能試驗和血氣分析，研究HPS的發(fā)病率:　根據(jù)PaO2降低診斷HPS的發(fā)病率為：15mmHg，32%；>20mmHg，31%；>年齡相關(guān)的閾值，28%。后者發(fā)生率明顯高于前者。(二)發(fā)病機(jī)制1HPS表現(xiàn)為嚴(yán)重低氧血癥的原因有：（1）通氣/血流不匹配　　肺通氣/血流不匹配是造成低氧血癥的最主要原因。（2）肺泡-毛細(xì)血管彌散功能障礙（3）通氣功能低下（4）氧合血紅蛋白親和能力失常（5）伴隨腹

3、水的機(jī)械效應(yīng)。HPS所致低氧血癥最主要原因是肺通氣/血流不匹配。HPS治療成功的關(guān)鍵是基礎(chǔ)肝病的恢復(fù)和逆轉(zhuǎn)。但大多數(shù)慢性肝病晚期是不可逆的，肝移植是能治愈HRS的最有效方法。2HPS的發(fā)生機(jī)制有以下幾個方面：（1）肺泡毛細(xì)血管擴(kuò)張和肺內(nèi)分流的產(chǎn)生HPS時由于肝臟功能嚴(yán)重受損，腸源性肺血管擴(kuò)張物質(zhì)不能被肝細(xì)胞滅活造成擴(kuò)血管物質(zhì)增多，如胰高血糖素、血管活性腸肽、前列腺素、血管緊張素-2、5-羥色胺等；或者為肺內(nèi)皮局部對腸源性擴(kuò)血管物質(zhì)敏感性增加；或者肝臟功能障礙時，非腸源性肺血管擴(kuò)張物質(zhì)增多，如心房利鈉肽、Ｐ物質(zhì)、腫瘤壞死因子、血小板活化因子等；或者損傷肝抑制縮血管物質(zhì)

4、，引起毛細(xì)血管前交通支開放，形成肺內(nèi)動-靜脈分流-右至左分流。HPS時肺毛細(xì)血管擴(kuò)張的原因主要與肺內(nèi)一氧化氮(NO)生成增多有關(guān)。肺泡毛細(xì)血管擴(kuò)張時，來自鄰近肺泡的氧不能彌散入擴(kuò)張的毛細(xì)血管血流中央與紅細(xì)胞血紅蛋白結(jié)合，且擴(kuò)張的毛細(xì)血管使得紅細(xì)胞更快地通過肺實質(zhì)，這樣就降低了紅細(xì)胞氧合的時間，即使吸入純氧僅能部分改善氧合。肝硬化患者同時伴有的血容量增多和血流量增加，致使肺泡彌散的容積普遍下降。對伴有低氧血癥的嚴(yán)重肝病患者作尸檢，可以發(fā)現(xiàn)肺毛細(xì)血管直徑從正常的8～15μm擴(kuò)張至15～160μm(最大達(dá)500μm)，異常的動靜脈交通支形成，肺氣體交換障礙導(dǎo)致的動脈血液氧

5、合作用異?！闻輾?動脈血氧分壓差(A-aPO2)上升，甚至低氧血癥，是HPS的重要的病理生理基礎(chǔ)。（2）通氣/血流不匹配擴(kuò)張的毛細(xì)血管因缺乏平滑肌細(xì)胞而對外界刺激的反應(yīng)很小，肺微循環(huán)在慢性肝病時喪失了自我調(diào)節(jié)的能力，造成通氣/血流不匹配。（3）肺外分流通過肝硬化的門靜脈，血液進(jìn)入食道靜脈至此前縱隔靜脈到達(dá)肺靜脈。將低氧的門靜脈血與已氧合的肺靜脈血相混合而導(dǎo)致動脈性低氧血癥，這可以造成心輸出量增加和外周阻力降低。門靜脈和肺靜脈分流的形成是肝硬化患者氧合能力下降的重要原因。同時，在慢性肝病中，胸膜表面的肺動靜脈之間存在著擴(kuò)張的交通支，有時這些交通支比肺內(nèi)擴(kuò)張的毛細(xì)血

6、管更多，這些通路的大小和數(shù)量的增多甚至成為慢性肝病時肺血液繞過肺臟的主要原因。（4）肺內(nèi)動脈高壓主要原因是：①肺內(nèi)、外動-靜脈分流；②門-肺靜脈分流；③胸膜分流。（5）間質(zhì)性纖維化肝-肺同受肝炎病毒損傷，所致的與免疫反應(yīng)有關(guān)間質(zhì)性肺纖維性肺泡炎。與肝硬化伴發(fā)，可能系血管活性分子因門脈高壓及門體分流繞過肝臟進(jìn)入肺循環(huán)致血管收縮導(dǎo)致壓力升高(>40mmHg)。早期診斷有可能行肝移植而糾正。（6）腹水的機(jī)械效應(yīng)呼吸綜合征與低氧血癥往往伴隨腹水而加重，腹水可經(jīng)由擴(kuò)張的淋巴管穿過膈進(jìn)入胸腔，腹內(nèi)壓與胸內(nèi)壓升高使胸腔容量改變，肺容量與功能性肺泡面積的進(jìn)行性喪失產(chǎn)生明顯的低氧血癥

7、。HPS往往與腹水導(dǎo)致的肺功能失調(diào)并存，然而氣體交換異常主要由肺內(nèi)血管擴(kuò)張所致肺內(nèi)分流是主要原因，可以不伴有腹水及其他晚期肝病并發(fā)癥。(三)臨床表現(xiàn)呼吸困難是HPS最常見的肺部癥狀，從出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀到診斷HPS平均27年。HPS的主要臨床表現(xiàn)是：有明確的慢性肝病病史及相應(yīng)的癥狀、體征，PaO2下降或A-aPO2增大，以及肺血管擴(kuò)張的證據(jù)。HPS的基礎(chǔ)病因是慢性肝病，因此多數(shù)患者先有慢性肝病及肝硬化的表現(xiàn)，然后逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀如呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指(趾)等。有研究表明，在肝臟疾病診斷明確時有18％的患者存在呼吸困難。HPS具有特征性的表現(xiàn)是直立位型呼吸困難