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1、修訂后國際兒科非霍奇金淋巴瘤分期目的小兒非霍奇金淋巴瘤預后在過去30年有顯著提高。然而，圣裘德NHL分期是35多年前研究的。最近淋巴瘤分期研究都集中在成人淋巴瘤中。目的此外目前兒童NHL分期分類局限性包括新的兒童NHL病理類型考慮不足，對常見的皮膚，骨骼，腎臟，卵巢缺乏認識，和其他器官受累；缺乏新的精確的方法來檢測骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，微小病灶量化和高度敏感的成像技術(shù)。方法國際多學科專家小組在法蘭克福召開，德國，2009在第三個國際兒童，青少年和年輕成人NHL研討會制定修訂的國際兒童NHL分期系統(tǒng)（ipnhlss），解決當前兒童NHL分期系統(tǒng)的局限性和創(chuàng)建一個修正的分類。本病的分布和
2、行為的證據(jù)是從多個兒科協(xié)作組NHL研究綜述。結(jié)論修訂后的ipnhlss開發(fā)將新的組織實體，結(jié)外傳播，改進診斷方法，和先進的成像技術(shù)。結(jié)論修訂后的分期對兒童及青少年更精確的分期及促進不同治療方法療效對比介紹過去35年兒童及青少年非霍奇金淋巴瘤的預后已有明顯的變化。目前局限期NHL（I-II期）無事件生存（EFS）95%-100%。此外對于晚期預后（III-IV）30年來從40%到超過80%。但1980年制定的圣裘德分期系統(tǒng)至今仍然在使用。然而在過去35年里，增加了新的病理類型，改進細胞遺傳學，分子，以及季斌的免疫表型特征，新的診斷方法檢測最小轉(zhuǎn)移（MDD）或殘留（MRD）以及新的影像學檢
3、查。此外不同的兒童腫瘤協(xié)作組和學術(shù)機構(gòu)已經(jīng)開發(fā)和使用不同危險分層結(jié)合臨床分期。當前兒童腫瘤分期系統(tǒng)的局限性圣裘德分期系統(tǒng)主要是基于兒童伯基特淋巴瘤（BL）與淋巴母細胞淋巴瘤（LL）的臨床病理特征。arbor和lim分期的局限性。原來的annarbor分期系統(tǒng)有李斯特等人制定，但并沒有具體參考小兒NHL的臨床特點。方法多國（北美洲、歐洲、澳大利亞），多學科（兒童腫瘤，血液病理，影像，生物）制定修訂分期。最后版本為2012年紐約制定。結(jié)果病理分類淋巴瘤的診斷依靠免疫組化免疫表型級流式細胞儀等，允許特定的淋巴系（即細胞，細胞，或自然殺傷細胞）的分配和識別模式與細胞分化狀態(tài)或細胞的起源。最小轉(zhuǎn)
4、移灶的診斷新的標志物及技術(shù)的進步是我們擁有識別高敏感性和特異性最小轉(zhuǎn)移灶的能力。宏觀、微觀及分子特征的綜合評估有助于疾病階段的重新定義，這種方法在同一亞型的淋巴瘤患者中可能適用。伯基特淋巴瘤BL由于早期使用特定的MYC-igh記憶重排作為標記，如PCR（長距離聚合酶鏈反應），可以用來補充診斷和確定骨髓和血液受侵。獨特型免疫蛋白H重排分析已被用于檢測大多數(shù)B細胞NHL（伯基特淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤）患者MDD微小轉(zhuǎn)移，靈敏度范圍0.01%到0.001%。此外BL骨髓受侵患者比沒有MDD患者預后顯著較差。LL淋巴母免疫表型和細胞遺傳學異常與急性淋巴細胞白血病細胞相似。用于急性淋巴細胞白
5、血病MRD（殘留）監(jiān)測包括PCR擴增，特定的基因和克隆性免疫球蛋白和T細胞受體基因重排及流式細胞儀分析結(jié)合LL（淋巴母）特異標記可以用來檢測存在血液或骨髓顯微播散性疾病，具有0.01%的敏感性和特異性。診斷影像學研究進展增強CT作為定義兒童NHL的圣裘德分期的主要影像學依據(jù)。小兒NHLCT碘造影劑過敏患者予以MRI檢查，骨骼或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累首選MRI，新的影像學檢查，PET聯(lián)合PET-CT,PET-MRI這些新影像學檢查的進步。表1墨菲分期系統(tǒng)I期，單個腫瘤（淋巴結(jié)外）或單個解剖區(qū)域（淋巴結(jié)），排除縱膈或腹部II期單個腫瘤（淋巴結(jié)外）與區(qū)域淋巴結(jié)受累橫隔同側(cè)大于2個淋巴結(jié)區(qū)域橫隔同側(cè)
6、（結(jié)外）的腫瘤+/-區(qū)域淋巴結(jié)受累原發(fā)性胃腸道腫瘤，通常在回盲部區(qū)域++/-腸系膜淋巴結(jié)III期橫隔兩側(cè)腫瘤（淋巴結(jié)外）橫隔上下大于2個區(qū)域淋巴結(jié)所有原發(fā)性胸腔內(nèi)腫瘤（縱膈、胸腔、胸腺）腹腔內(nèi)廣泛播散所有椎旁或硬膜外腫瘤，而不管是否存在其他部位腫瘤IV期任何上述與中樞神經(jīng)系統(tǒng)或/和骨髓受累G1胃腸道惡性淋巴瘤與廣泛的腹腔內(nèi)疾病經(jīng)治療存在完全不同的生存方式，故分期不一樣。II期一般僅限于倡導+/-相關(guān)腸系膜淋巴結(jié)，和原發(fā)腫瘤可完全切除。III期患者一般經(jīng)淋巴管擴散到腹主動脈旁和腹膜后淋巴結(jié)，形成腫塊直接浸潤。很多都存在腹水，完全切除腫瘤可能性低。骨髓受累異常細胞數(shù)《25%，另外有正常外周
7、血象。表2國際兒科非霍奇金淋巴瘤分期系統(tǒng)I期單個腫瘤排除腹部和縱膈II期單個結(jié)外腫瘤和區(qū)域淋巴結(jié)受侵>==橫隔同側(cè)2個淋巴結(jié)區(qū)域G1胃腸道腫瘤（通?；孛げ繀^(qū)域）+/-腸系膜淋巴結(jié)受累，即能完全切除（如惡性腹水或侵犯臨近器官應被視為第三階段）III期大于等于橫隔兩側(cè)2個結(jié)外腫瘤（包括結(jié)外骨，結(jié)外皮膚）橫隔上下2個區(qū)域淋巴結(jié)任何胸內(nèi)腫瘤（縱膈、肺門、非、胸膜或胸腺）腹腔內(nèi)和腹膜后疾病，包括肝、脾和/或卵巢局限性，無論切除程度，除原發(fā)G1胃腸道腫瘤（
