兒童淋巴瘤課件

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1、修訂后國際兒科非霍奇金淋巴瘤分期目的小兒非霍奇金淋巴瘤預(yù)后在過去30年有顯著提高。然而，圣裘德NHL分期是35多年前研究的。最近淋巴瘤分期研究都集中在成人淋巴瘤中。目的此外目前兒童NHL分期分類局限性包括新的兒童NHL病理類型考慮不足，對常見的皮膚，骨骼，腎臟，卵巢缺乏認(rèn)識，和其他器官受累；缺乏新的精確的方法來檢測骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，微小病灶量化和高度敏感的成像技術(shù)。方法國際多學(xué)科專家小組在法蘭克福召開，德國，2009在第三個(gè)國際兒童，青少年和年輕成人NHL研討會(huì)制定修訂的國際兒童NHL分期系統(tǒng)（ipnhlss），解決當(dāng)前兒童NHL分期系統(tǒng)的局限性和創(chuàng)建一個(gè)修正的分類。本病的分布和

2、行為的證據(jù)是從多個(gè)兒科協(xié)作組NHL研究綜述。結(jié)論修訂后的ipnhlss開發(fā)將新的組織實(shí)體，結(jié)外傳播，改進(jìn)診斷方法，和先進(jìn)的成像技術(shù)。結(jié)論修訂后的分期對兒童及青少年更精確的分期及促進(jìn)不同治療方法療效對比介紹過去35年兒童及青少年非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后已有明顯的變化。目前局限期NHL（I-II期）無事件生存（EFS）95%-100%。此外對于晚期預(yù)后（III-IV）30年來從40%到超過80%。但1980年制定的圣裘德分期系統(tǒng)至今仍然在使用。然而在過去35年里，增加了新的病理類型，改進(jìn)細(xì)胞遺傳學(xué)，分子，以及季斌的免疫表型特征，新的診斷方法檢測最小轉(zhuǎn)移（MDD）或殘留（MRD）以及新的影像學(xué)檢

3、查。此外不同的兒童腫瘤協(xié)作組和學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)已經(jīng)開發(fā)和使用不同危險(xiǎn)分層結(jié)合臨床分期。當(dāng)前兒童腫瘤分期系統(tǒng)的局限性圣裘德分期系統(tǒng)主要是基于兒童伯基特淋巴瘤（BL）與淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（LL）的臨床病理特征。arbor和lim分期的局限性。原來的annarbor分期系統(tǒng)有李斯特等人制定，但并沒有具體參考小兒NHL的臨床特點(diǎn)。方法多國（北美洲、歐洲、澳大利亞），多學(xué)科（兒童腫瘤，血液病理，影像，生物）制定修訂分期。最后版本為2012年紐約制定。結(jié)果病理分類淋巴瘤的診斷依靠免疫組化免疫表型級流式細(xì)胞儀等，允許特定的淋巴系（即細(xì)胞，細(xì)胞，或自然殺傷細(xì)胞）的分配和識別模式與細(xì)胞分化狀態(tài)或細(xì)胞的起源。最小轉(zhuǎn)

4、移灶的診斷新的標(biāo)志物及技術(shù)的進(jìn)步是我們擁有識別高敏感性和特異性最小轉(zhuǎn)移灶的能力。宏觀、微觀及分子特征的綜合評估有助于疾病階段的重新定義，這種方法在同一亞型的淋巴瘤患者中可能適用。伯基特淋巴瘤BL由于早期使用特定的MYC-igh記憶重排作為標(biāo)記，如PCR（長距離聚合酶鏈反應(yīng)），可以用來補(bǔ)充診斷和確定骨髓和血液受侵。獨(dú)特型免疫蛋白H重排分析已被用于檢測大多數(shù)B細(xì)胞NHL（伯基特淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）患者M(jìn)DD微小轉(zhuǎn)移，靈敏度范圍0.01%到0.001%。此外BL骨髓受侵患者比沒有MDD患者預(yù)后顯著較差。LL淋巴母免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)異常與急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞相似。用于急性淋巴細(xì)胞白

5、血病MRD（殘留）監(jiān)測包括PCR擴(kuò)增，特定的基因和克隆性免疫球蛋白和T細(xì)胞受體基因重排及流式細(xì)胞儀分析結(jié)合LL（淋巴母）特異標(biāo)記可以用來檢測存在血液或骨髓顯微播散性疾病，具有0.01%的敏感性和特異性。診斷影像學(xué)研究進(jìn)展增強(qiáng)CT作為定義兒童NHL的圣裘德分期的主要影像學(xué)依據(jù)。小兒NHLCT碘造影劑過敏患者予以MRI檢查，骨骼或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累首選MRI，新的影像學(xué)檢查，PET聯(lián)合PET-CT,PET-MRI這些新影像學(xué)檢查的進(jìn)步。表1墨菲分期系統(tǒng)I期，單個(gè)腫瘤（淋巴結(jié)外）或單個(gè)解剖區(qū)域（淋巴結(jié)），排除縱膈或腹部II期單個(gè)腫瘤（淋巴結(jié)外）與區(qū)域淋巴結(jié)受累橫隔同側(cè)大于2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域橫隔同側(cè)

6、（結(jié)外）的腫瘤+/-區(qū)域淋巴結(jié)受累原發(fā)性胃腸道腫瘤，通常在回盲部區(qū)域++/-腸系膜淋巴結(jié)III期橫隔兩側(cè)腫瘤（淋巴結(jié)外）橫隔上下大于2個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)所有原發(fā)性胸腔內(nèi)腫瘤（縱膈、胸腔、胸腺）腹腔內(nèi)廣泛播散所有椎旁或硬膜外腫瘤，而不管是否存在其他部位腫瘤IV期任何上述與中樞神經(jīng)系統(tǒng)或/和骨髓受累G1胃腸道惡性淋巴瘤與廣泛的腹腔內(nèi)疾病經(jīng)治療存在完全不同的生存方式，故分期不一樣。II期一般僅限于倡導(dǎo)+/-相關(guān)腸系膜淋巴結(jié)，和原發(fā)腫瘤可完全切除。III期患者一般經(jīng)淋巴管擴(kuò)散到腹主動(dòng)脈旁和腹膜后淋巴結(jié)，形成腫塊直接浸潤。很多都存在腹水，完全切除腫瘤可能性低。骨髓受累異常細(xì)胞數(shù)《25%，另外有正常外周

7、血象。表2國際兒科非霍奇金淋巴瘤分期系統(tǒng)I期單個(gè)腫瘤排除腹部和縱膈II期單個(gè)結(jié)外腫瘤和區(qū)域淋巴結(jié)受侵>==橫隔同側(cè)2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域G1胃腸道腫瘤（通?；孛げ繀^(qū)域）+/-腸系膜淋巴結(jié)受累，即能完全切除（如惡性腹水或侵犯臨近器官應(yīng)被視為第三階段）III期大于等于橫隔兩側(cè)2個(gè)結(jié)外腫瘤（包括結(jié)外骨，結(jié)外皮膚）橫隔上下2個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)任何胸內(nèi)腫瘤（縱膈、肺門、非、胸膜或胸腺）腹腔內(nèi)和腹膜后疾病，包括肝、脾和/或卵巢局限性，無論切除程度，除原發(fā)G1胃腸道腫瘤（