代謝障礙性骨疾病課件

《代謝障礙性骨疾病課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。

1、代謝及營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病概述?骨骼從出生到老年，成骨、破骨及礦物質(zhì)沉積與去除都有一定規(guī)律，從出生到成年骨的發(fā)育及生長(zhǎng)占優(yōu)勢(shì)，成年后成骨與破骨保持平衡，老年則成骨緩慢，破骨照常進(jìn)行導(dǎo)致老年性骨質(zhì)疏松?骨骼的發(fā)育、生長(zhǎng)和礦物質(zhì)代謝的正常進(jìn)行由適當(dāng)營(yíng)養(yǎng)和正常內(nèi)分泌功能保證。營(yíng)養(yǎng)不足，維生素缺乏和內(nèi)分泌功能障礙而致骨吸收（破骨）骨生長(zhǎng)（成骨）和礦物質(zhì)沉積去除三方面異常。X線表現(xiàn)：骨質(zhì)疏松、軟化、硬化等1、骨吸收（破骨）異常：甲狀旁腺素及VitD均有維持正常血鈣水平功能

2、∟增加外源即鈣的吸收∟動(dòng)員內(nèi)存物質(zhì)即骨鈣破骨就是骨質(zhì)（骨基質(zhì)和骨鹽）吸收和消失的過(guò)程，為破骨細(xì)胞活躍的結(jié)果，甲

3、狀旁腺素增多能促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(dòng)→破骨→血鈣↑2、骨生長(zhǎng)（成骨）異常：成骨細(xì)胞從骨的間質(zhì)液中提取白蛋白，制造成骨基質(zhì)，再將骨鹽沉積到骨基質(zhì)內(nèi)，決定成骨細(xì)胞的數(shù)量、活性有如下幾方面：VitC不足；應(yīng)力刺激不足即運(yùn)動(dòng)和力作用不足；性激素↓，即與骨骼成熟速度有關(guān)及材料（氨基酸、葡萄糖）3、礦物質(zhì)沉積異常：VitD不足（VitD可增加小腸對(duì)鈣的吸收及腎臟排磷，催化成骨過(guò)程）尿中鈣、磷過(guò)分喪失致礦物鹽沉積不足（佝僂病、軟骨?。┕琴|(zhì)疏松?破骨細(xì)胞活動(dòng)占優(yōu)勢(shì)的結(jié)果：成骨細(xì)胞活動(dòng)?或成骨性刺激不足骨質(zhì)疏松的原因原料供應(yīng)不足絕經(jīng)后、老年人、廢用性?成骨細(xì)胞活動(dòng)?或成骨性刺激不足：?成骨

4、不全?正常應(yīng)力刺激不足(廢用或固定)?合成代謝類固醇激素的刺激↓（卵巢發(fā)育不全、肢端肥大癥、老年或絕經(jīng)后）?抗合成代謝類固醇激素的刺激↑（Cushing氏綜合癥、大量激素的應(yīng)用）?原料供應(yīng)不足?蛋白質(zhì)不足?Vit-C不足?鈣不足?原因不明X線表現(xiàn)：骨皮質(zhì)變薄，骨小梁數(shù)量減少、變細(xì)致骨密度減低,易發(fā)生骨折（骨質(zhì)疏松之骨骼較脆弱）。生長(zhǎng)障礙線明顯長(zhǎng)管狀骨干骺線明顯皮質(zhì)變薄，稀疏和成層現(xiàn)象椎體密度?柵欄狀小梁，雙凹征脊柱壓縮性骨折骨刺出現(xiàn)較少骨質(zhì)疏松柯興氏?。鹤刁w密度減低而上下椎板密度↑邊緣模糊多發(fā)顆粒樣透光區(qū)鞍背和鞍底變薄顱骨骨縫附近骨密度相對(duì)增高顱骨內(nèi)外板變薄，頂骨為

5、甚發(fā)生在兒童乳突及鼻竇過(guò)度氣化壞血病[病因病理]壞血病是因維生素C缺乏所致的營(yíng)養(yǎng)性疾患，常見(jiàn)于8個(gè)月-2歲的人工喂養(yǎng)幼兒，成人罕見(jiàn)維生素C缺乏時(shí),毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞間質(zhì)缺乏粘合質(zhì)?毛細(xì)血管的脆性和通透性??引起廣泛出血,常發(fā)生于四肢肌肉、關(guān)節(jié)囊、骨膜下和齒齦等處骨骼的主要改變是由于成骨和破骨細(xì)胞活性減低，呈靜止?fàn)顟B(tài)。骨基質(zhì)形成障礙，但軟骨鈣化卻正常進(jìn)行，先期鈣化帶破骨性骨吸收減少而增寬、致密；新骨生成不足，骨皮質(zhì)變薄、松質(zhì)骨稀疏；骨骺周?chē)喈?dāng)于先期鈣化帶部位形成致密鈣化環(huán)。[臨床表現(xiàn)]四肢肌肉尤其在關(guān)節(jié)附近常有出血現(xiàn)象，牙齦出血亦不少?；贾賱?dòng)，觸之即痛，呈假性麻痹

6、狀態(tài)。癥狀通常首先出現(xiàn)在生長(zhǎng)最迅速和最活動(dòng)的軟骨內(nèi)骨形成的部位，如膝、肩、踝、腕關(guān)節(jié)和肋骨端。[影像學(xué)表現(xiàn)]1.全身骨骼明顯骨質(zhì)疏松2.干骺端骨改變?干骺端軟骨細(xì)胞增生減少，先期鈣化帶處鈣鹽繼續(xù)沉著，而在骨干側(cè)的吸收又減少或停止，因此鈣鹽堆集。表現(xiàn)為先期鈣化帶增寬、致密，常不規(guī)則。由于骨質(zhì)不良，先期鈣化帶不堅(jiān)實(shí)，易骨折，彎曲或凹陷，致密帶斷裂向骨下內(nèi)凹陷，干骺端呈邊緣清楚的杯口狀?角征：干骺端周緣處，先期鈣化帶骨干側(cè)松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨的裂隙狀缺損區(qū)稱為角征，反映該處骨小梁及皮質(zhì)萎縮、消失，為壞血病的特有征象，常見(jiàn)于脛骨近端?骨刺征：當(dāng)增厚的先期鈣化帶橫向延伸、突出干骺端

7、邊緣時(shí)形成骨刺，亦為壞血病的特征?壞血病帶：在骨干側(cè)，由于已鈣化的軟骨不能正常成骨由纖維組織代替，呈一透亮的明顯骨小梁缺損帶，稱為壞血病帶?環(huán)形骨骺：（周?chē)旅茆}化，中心骨疏松）環(huán)狀骨骺刺征壞血病帶3.骨干改變：?密度減低，皮質(zhì)變薄如同鉛筆所勾輪廓，髓腔呈磨玻璃樣并增寬；?骨膜下出血：骨膜與皮質(zhì)分離，開(kāi)始為周?chē)浗M織腫脹,其后則出現(xiàn)鈣化，常見(jiàn)于干骺區(qū)；4.恢復(fù)期：骨皮質(zhì)逐漸增厚，密度恢復(fù)正常，壞血病帶消失以至恢復(fù)正常結(jié)構(gòu)壞血病。股骨和脛骨骨質(zhì)普遍稀疏呈毛玻璃樣，干骺端先期鈣化帶增厚、增白，股骨下端處分離、移位。骨骺呈指環(huán)狀，軟組織腫脹為出血所致VitD缺乏癥是指由于

8、VitD及其活性代謝產(chǎn)物缺乏引起鈣磷代謝紊亂，導(dǎo)致骨基質(zhì)缺乏鈣鹽沉著而引起佝僂病和骨質(zhì)軟化骨質(zhì)軟化癥[病因病理]成人缺乏VitD及鈣質(zhì)引起，以骨質(zhì)軟化及骨骼畸形為特征，VitD不足使不斷形成的骨樣組織不能充分鈣化而致骨質(zhì)軟化，多為女性[影像學(xué)表現(xiàn)]?全身骨骼普遍性骨質(zhì)軟化，密度低，骨小梁細(xì)小，粗糙和骨皮質(zhì)變薄假骨折：（1-2mm透光帶，骨樣組織形成對(duì)?特殊X線征：稱，多發(fā)傾向，無(wú)骨痂，無(wú)移位）骨骼彎曲：負(fù)重長(zhǎng)骨和骨盆（三葉樣變形）壓縮變形：椎體上下緣內(nèi)陷（魚(yú)椎樣）佝僂病[病因病理]佝僂病是在嬰兒和兒童期，由于缺乏VitD?鈣、磷代謝障礙?骨樣組織鈣化不良?骨質(zhì)軟