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《代謝障礙性骨疾病課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在教育資源-天天文庫。
1、代謝及營養(yǎng)障礙性疾病概述?骨骼從出生到老年，成骨、破骨及礦物質沉積與去除都有一定規(guī)律，從出生到成年骨的發(fā)育及生長占優(yōu)勢，成年后成骨與破骨保持平衡，老年則成骨緩慢，破骨照常進行導致老年性骨質疏松?骨骼的發(fā)育、生長和礦物質代謝的正常進行由適當營養(yǎng)和正常內分泌功能保證。營養(yǎng)不足，維生素缺乏和內分泌功能障礙而致骨吸收（破骨）骨生長（成骨）和礦物質沉積去除三方面異常。X線表現：骨質疏松、軟化、硬化等1、骨吸收（破骨）異常：甲狀旁腺素及VitD均有維持正常血鈣水平功能
2、∟增加外源即鈣的吸收∟動員內存物質即骨鈣破骨就是骨質（骨基質和骨鹽）吸收和消失的過程，為破骨細胞活躍的結果，甲
3、狀旁腺素增多能促進破骨細胞活動→破骨→血鈣↑2、骨生長（成骨）異常：成骨細胞從骨的間質液中提取白蛋白，制造成骨基質，再將骨鹽沉積到骨基質內，決定成骨細胞的數量、活性有如下幾方面：VitC不足；應力刺激不足即運動和力作用不足；性激素↓，即與骨骼成熟速度有關及材料（氨基酸、葡萄糖）3、礦物質沉積異常：VitD不足（VitD可增加小腸對鈣的吸收及腎臟排磷，催化成骨過程）尿中鈣、磷過分喪失致礦物鹽沉積不足（佝僂病、軟骨?。┕琴|疏松?破骨細胞活動占優(yōu)勢的結果：成骨細胞活動?或成骨性刺激不足骨質疏松的原因原料供應不足絕經后、老年人、廢用性?成骨細胞活動?或成骨性刺激不足：?成骨
4、不全?正常應力刺激不足(廢用或固定)?合成代謝類固醇激素的刺激↓（卵巢發(fā)育不全、肢端肥大癥、老年或絕經后）?抗合成代謝類固醇激素的刺激↑（Cushing氏綜合癥、大量激素的應用）?原料供應不足?蛋白質不足?Vit-C不足?鈣不足?原因不明X線表現：骨皮質變薄，骨小梁數量減少、變細致骨密度減低,易發(fā)生骨折（骨質疏松之骨骼較脆弱）。生長障礙線明顯長管狀骨干骺線明顯皮質變薄，稀疏和成層現象椎體密度?柵欄狀小梁，雙凹征脊柱壓縮性骨折骨刺出現較少骨質疏松柯興氏?。鹤刁w密度減低而上下椎板密度↑邊緣模糊多發(fā)顆粒樣透光區(qū)鞍背和鞍底變薄顱骨骨縫附近骨密度相對增高顱骨內外板變薄，頂骨為
5、甚發(fā)生在兒童乳突及鼻竇過度氣化壞血病[病因病理]壞血病是因維生素C缺乏所致的營養(yǎng)性疾患，常見于8個月-2歲的人工喂養(yǎng)幼兒，成人罕見維生素C缺乏時,毛細血管的內皮細胞間質缺乏粘合質?毛細血管的脆性和通透性??引起廣泛出血,常發(fā)生于四肢肌肉、關節(jié)囊、骨膜下和齒齦等處骨骼的主要改變是由于成骨和破骨細胞活性減低，呈靜止狀態(tài)。骨基質形成障礙，但軟骨鈣化卻正常進行，先期鈣化帶破骨性骨吸收減少而增寬、致密；新骨生成不足，骨皮質變薄、松質骨稀疏；骨骺周圍相當于先期鈣化帶部位形成致密鈣化環(huán)。[臨床表現]四肢肌肉尤其在關節(jié)附近常有出血現象，牙齦出血亦不少?；贾賱?，觸之即痛，呈假性麻痹
6、狀態(tài)。癥狀通常首先出現在生長最迅速和最活動的軟骨內骨形成的部位，如膝、肩、踝、腕關節(jié)和肋骨端。[影像學表現]1.全身骨骼明顯骨質疏松2.干骺端骨改變?干骺端軟骨細胞增生減少，先期鈣化帶處鈣鹽繼續(xù)沉著，而在骨干側的吸收又減少或停止，因此鈣鹽堆集。表現為先期鈣化帶增寬、致密，常不規(guī)則。由于骨質不良，先期鈣化帶不堅實，易骨折，彎曲或凹陷，致密帶斷裂向骨下內凹陷，干骺端呈邊緣清楚的杯口狀?角征：干骺端周緣處，先期鈣化帶骨干側松質骨和皮質骨的裂隙狀缺損區(qū)稱為角征，反映該處骨小梁及皮質萎縮、消失，為壞血病的特有征象，常見于脛骨近端?骨刺征：當增厚的先期鈣化帶橫向延伸、突出干骺端
7、邊緣時形成骨刺，亦為壞血病的特征?壞血病帶：在骨干側，由于已鈣化的軟骨不能正常成骨由纖維組織代替，呈一透亮的明顯骨小梁缺損帶，稱為壞血病帶?環(huán)形骨骺：（周圍致密鈣化，中心骨疏松）環(huán)狀骨骺刺征壞血病帶3.骨干改變：?密度減低，皮質變薄如同鉛筆所勾輪廓，髓腔呈磨玻璃樣并增寬；?骨膜下出血：骨膜與皮質分離，開始為周圍軟組織腫脹,其后則出現鈣化，常見于干骺區(qū)；4.恢復期：骨皮質逐漸增厚，密度恢復正常，壞血病帶消失以至恢復正常結構壞血病。股骨和脛骨骨質普遍稀疏呈毛玻璃樣，干骺端先期鈣化帶增厚、增白，股骨下端處分離、移位。骨骺呈指環(huán)狀，軟組織腫脹為出血所致VitD缺乏癥是指由于
8、VitD及其活性代謝產物缺乏引起鈣磷代謝紊亂，導致骨基質缺乏鈣鹽沉著而引起佝僂病和骨質軟化骨質軟化癥[病因病理]成人缺乏VitD及鈣質引起，以骨質軟化及骨骼畸形為特征，VitD不足使不斷形成的骨樣組織不能充分鈣化而致骨質軟化，多為女性[影像學表現]?全身骨骼普遍性骨質軟化，密度低，骨小梁細小，粗糙和骨皮質變薄假骨折：（1-2mm透光帶，骨樣組織形成對?特殊X線征：稱，多發(fā)傾向，無骨痂，無移位）骨骼彎曲：負重長骨和骨盆（三葉樣變形）壓縮變形：椎體上下緣內陷（魚椎樣）佝僂病[病因病理]佝僂病是在嬰兒和兒童期，由于缺乏VitD?鈣、磷代謝障礙?骨樣組織鈣化不良?骨質軟
