嗅神經(jīng)母細胞瘤質(zhì)子治療

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1、Esthesioneuroblastoma嗅神經(jīng)母細胞瘤嗅神經(jīng)母細胞瘤(ENB),也叫鼻腔嗅神經(jīng)母細胞瘤，是一種罕見起源于嗅上皮的腫瘤.自從該病在1924年被伯格和魯克首先解輕岀來，至今已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了近1000例的案例有鑒于ENB病罕見及復(fù)雜的特性，目前有關(guān)病因?qū)W，最佳分期系統(tǒng)和治療形式等等有多種的治療選擇.這種的腫瘤經(jīng)常呈現(xiàn)出不同的生物活性，范I韋I從令患者幸存超過20年的不太活躍的成長期…至高度侵害性腫瘤狀態(tài)可以大面積擴散，令患者在幾個刀內(nèi)迅速致死.嗅神經(jīng)母細胞瘤是一?種非常罕見的腫瘤，發(fā)病于鼻腔.美國在1978年和1990間的12年間,僅有84例這種病被發(fā)現(xiàn).這樣的病癥被認作是發(fā)

2、牛H嗅覺神經(jīng)的，嗅覺神經(jīng)存在于鼻子內(nèi)部并且延伸至人腦該型腫瘤具有著雙峰年齡分布性，最常見發(fā)現(xiàn)于少年Z中，或是在人到了60歲左右的時期.這種病是在1924年由法國的伯格和盧克在他們的醫(yī)學(xué)文獻中首先描述出來的.嗅神經(jīng)母細胞瘤的患病率雖然在自1924年以來，僅冇1200例該病病例被發(fā)現(xiàn),80%的案例是在近25年內(nèi)被確診的.這種病可以在任何年齡群體的患者中出現(xiàn)，但是最常影響的人群是40?70歲的年齡段以及某些案例中的少年患者.嗅神經(jīng)母細胞瘤占據(jù)了所冇鼻腫瘤類型3-5%的比例?盡管這種病常見于西方的白人之屮,但其他人種也有著相關(guān)患有這種病的報道.ENB在女性中要比男性中更為常見.癥狀雖然某些

3、嗅神經(jīng)母細胞瘤病例表現(xiàn)為極具猛烈的破壞力，但總的來說，這是是-?種緩慢生長的腫瘤.最先出現(xiàn)的癥狀是在性質(zhì)上是微妙的.從初期的癥狀顯現(xiàn)到醫(yī)學(xué)診斷間的平均時間間斷大約為6個刀.嗅神經(jīng)母細胞瘤患者最常見的癥狀是單側(cè)鼻塞”其次為鼻出血總體上講，嗅神經(jīng)母細胞瘤的癥狀是不明確的，這就是說該型疾病可能山其它常見的嗅覺障礙癥狀所表現(xiàn)，包括長期性的鼻竇炎，過敏性息肉鼻竇疾病以及多種其它的鼻旁或鼻內(nèi)腫瘤癥狀等等.但是，癥狀屮單側(cè)的表現(xiàn)形式通常暗示會有腫瘤的存在.一?般來講，紊亂性癥狀的表現(xiàn)可以按下列種類進行分類：鼻部癥狀包括?發(fā)展障礙?排物?鼻出血?嗅覺喪失?單側(cè)息肉?嗅覺減退?嗅覺變異口部癥狀包折?

4、口腔黏膜潰瘍?牙齒松動?拔牙后愈合困難神經(jīng)癥狀包括?惡心?頭疼?子宮頸癥狀出現(xiàn)這些癥狀是說明由于該病己轉(zhuǎn)移至頸部出現(xiàn)腫塊的緣故面部癥狀包括?疼痛?水腫?阻滯?麻木?牙關(guān)緊閉癥?破傷風(fēng)眼部癥狀包括?視覺變界?過度流淚耳部癥狀包括耳內(nèi)疼痛感腫瘤額外的生長町以向耳軌中側(cè)向生成，因此會造成以卜-的癥狀?眼球而垂?失明?眼球運動麻痹?顱內(nèi)癥狀和其它并發(fā)癥狀神經(jīng)和鼻部的癥狀是常見性癥狀，而口部及面部癥狀卻是少見的初期癥狀表現(xiàn)形式嗅神經(jīng)母細胞瘤成因嗅神經(jīng)母細胞瘤圖像有關(guān)嗅神經(jīng)母細胞瘤的成因因素目麗不詳.對于這種癥狀出現(xiàn)的原發(fā)細胞在醫(yī)學(xué)上是爭論的焦點醫(yī)學(xué)專家懷疑冇些地帶是這類疾病發(fā)病的典型區(qū)域，包

5、括?鼻粘膜口主神經(jīng)節(jié)?外胚層嗅板?蝶腭神經(jīng)節(jié)?嗅上皮最常見的推測起源部位是嗅上皮.對于不同因素相結(jié)合而導(dǎo)致了這種胚細胞瘤的出現(xiàn)，醫(yī)學(xué)上目前認為可能性是很大的，這些因索包括基因，環(huán)境污染和吸煙治療方法：很多時候，對嗅神經(jīng)母細胞瘤的治療方法可以是手術(shù)或是傳統(tǒng)放射治療?但是，如果腫瘤生長的部位是很關(guān)鍵或是不好進行手術(shù)的地方，那么，對這樣的情況就需要新的方式來替代.因為在顱內(nèi)的處理如果不當(dāng)，很容易傷及大腦，造成之后嚴重的問題.同樣，對該腫瘤的醫(yī)治如果不加小心，也很可能出現(xiàn)患者喪失視力英至于是致人于死的情況.傳統(tǒng)光子放射（X-ray光）對某些不可手術(shù)的腫瘤，術(shù)后殘余腫瘤，或是復(fù)發(fā)性腫瘤也許可

6、以醫(yī)治，但是，放射性治療雖然有效，可它的副作用也是很明顯的?治療時間慢，對于腫瘤的生長及荷爾蒙產(chǎn)生過最的絕對性控制往往要幾個月或是幾年才會見效，?它也可以傷害到止常的腦垂體組織，大部分的案例中，止常的腦垂體功能將隨著時間的流逝而喪失掉，需要帶荷爾蒙的治療相配合.?它可以破壞正常的腦組織，特別是在臨近腦垂體腺的部位，這會在兒年后對腦功能產(chǎn)生影響.?視覺神經(jīng)會被破壞，造成視覺障礙?放射會增加后續(xù)產(chǎn)生腫瘤的風(fēng)險，盡管這種風(fēng)險相對要弱一些通過對比，可以看到，手術(shù)和傳統(tǒng)X光放射治療有時雖然有效，但是對于棘手的腫瘤部位或是危險處理地帶的病案，醫(yī)生們就需要找到新的手段對手術(shù)和放射性治療進行替代，

7、在治療腫瘤的同時乂能保住患者的重要器官.這就是為什么現(xiàn)在醫(yī)學(xué)界越來越多地開始時川質(zhì)子來治療嗅神經(jīng)母細胞瘤.質(zhì)子治療子療法利用了由回旋加速器產(chǎn)生的質(zhì)子束放射波來治療腫瘤.質(zhì)子治療是一種對嗅神經(jīng)母細胞瘤很成功的治療選擇.這種手段對以將大劑量的放射波導(dǎo)入腫瘤，但是卻減少了對周邊健康的組織結(jié)構(gòu)的傷害.比如，對該腫瘤的醫(yī)治可以避免對腦T和脊髄等關(guān)鍵部位的傷害，因為這些地帶處理不當(dāng)?shù)脑挘瑢嵤┦中g(shù)或是接受傳統(tǒng)X-ray光放射治療將會很危險質(zhì)了治療可以降低對患者的正常纟R織與關(guān)鍵部位