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1、急性髓系白血病的診斷和治療進(jìn)展111世界衛(wèi)生組織(WHO)AML分類(lèi)伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常AMLAML伴有t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓異常嗜酸粒細(xì)胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及變異型]AML伴有11q23(MLL)異常伴有多系病態(tài)造血AML繼發(fā)于MDS或MDS/MPD無(wú)先期MDS或MDS/MPD治療相關(guān)性AML和MDS烷化劑相關(guān)型拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)型(某些可為淋巴細(xì)胞型)其他型2不另做分類(lèi)的AMLAML微分化
2、型AML無(wú)成熟型AML有成熟型急性粒單核細(xì)胞白血病急性原始單核細(xì)胞/急性單核細(xì)胞白血病急性紅白血病（紅系/粒單核系和純紅系白血?。┘毙跃藓思?xì)胞白血病急性嗜堿粒細(xì)胞白血病急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化髓系肉瘤AML:急性髓系白血病；APL:急性早幼粒細(xì)胞白血病MDS:骨髓增生異常綜合征；MPD:骨髓增殖性疾病3AML:WHO分類(lèi)的特點(diǎn) 與FAB分類(lèi)的區(qū)別1.WHO分類(lèi)綜合白血病形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)和患者臨床特征作為分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)，盡可能使每一亞類(lèi)成為具有不同實(shí)驗(yàn)、臨床、預(yù)后特點(diǎn)的特定病種。而FAB分類(lèi)是簡(jiǎn)單的形態(tài)學(xué)分類(lèi)。2.WHO分類(lèi)中診斷AML的血或骨髓原始細(xì)胞下限從FAB的30%，降為20%
3、。43.當(dāng)患者被證實(shí)有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué) 異常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)時(shí)，即使原始細(xì)胞<20%,也應(yīng)診斷為AML。4.將伴有多細(xì)胞系病態(tài)造血的AML及治療相關(guān)性AML和MDS,分別單獨(dú)劃分為WHO-AML分類(lèi)的一個(gè)獨(dú)立亞型。5伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常AML約占AML的30%伴t(8;21),inv(16)或t(16;16),t(15;17)①兒童、年輕成人多見(jiàn)；②常為原發(fā)(無(wú)MDS病史);③細(xì)胞形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)異常高度相關(guān)；④染色體核型：易位、倒位；⑤常有獨(dú)特臨床表現(xiàn)，治療效果好
4、。伴11q23(MLL)異常①細(xì)胞形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)異常缺乏相關(guān)性；②多為原發(fā)，少數(shù)屬治療相關(guān)性(TopoⅡ抑制劑)。6伴有多系病態(tài)造血AML①老年人多見(jiàn)；②又分為：有先期MDS或MDS/MPD;無(wú)先期MDS或MDS/MPD;③診斷標(biāo)準(zhǔn)：a.治療前血或骨髓原始細(xì)胞≥20%；b.髓細(xì)胞系中至少兩系≥50%的細(xì)胞呈現(xiàn)病態(tài)造血；④染色體核型：缺失、復(fù)雜核型；⑤治療反應(yīng)差。7治療相關(guān)性AML和MDS①發(fā)病年齡偏高②又分：烷化劑相關(guān)性——接受致突變劑5~6年內(nèi)發(fā)病，患者2/3為MDS(常為RCMD),1/3為有多系病態(tài)造血的AML或RAEB,細(xì)胞遺傳學(xué)異常類(lèi)似MDS(5、7號(hào)異常多見(jiàn)),預(yù)后很差。Topo
5、Ⅱ抑制劑相關(guān)性——常在使用鬼臼毒素、阿霉素者發(fā)生，潛伏期2—3年，通常無(wú)先期MDS階段，細(xì)胞遺傳學(xué)有11q23異常、t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，預(yù)后與原發(fā)病者相似。8不另做分類(lèi)的AML包括①不符合前述三種亞群中任一診斷標(biāo)準(zhǔn)的AML;②無(wú)法獲得遺傳學(xué)結(jié)果的AML。其多數(shù)亞型的定義、命名與FAB分類(lèi)的相應(yīng)病種相同，但關(guān)于急性紅白血病和急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化需做些說(shuō)明。9急性紅白血?。悍謨尚廷偌t系/粒單核系白血病a.較多見(jiàn)，約占AML的5~6%；b.骨髓紅系前體細(xì)胞≥50%(ANC),原粒或原單≥20%(NEC);c.紅系細(xì)胞有明顯的不成熟和病態(tài)造血；d.“伴多系病態(tài)造
6、血AML,急性紅系/粒單核系白血病”。②純紅系白血病(FAB無(wú)此型)a.很少見(jiàn)；b.骨髓紅系前體細(xì)胞≥80%(ANC),原?；蛟瓎螛O少或缺如；c.紅系形態(tài)極原始，甚至難以鑒分系別。10急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化(APMF)又稱(chēng)急性骨髓纖維化、急性骨髓硬化癥、急性骨髓增生異常癥伴骨髓纖維化。①罕見(jiàn)，占AL<1-2%,預(yù)后極差，診斷困難；②急性病程，明顯全血細(xì)胞減少，無(wú)或有輕度脾大，進(jìn)展迅速；③粒、紅、巨核三系增生，原始細(xì)胞顯著增多，，常伴多系病態(tài)造血；④原巨和巨核細(xì)胞顯著增多，伴骨髓纖維化；⑤應(yīng)與急性巨核細(xì)胞白血病伴骨髓纖維化鑒別。11目前成人AML的治療水平CR率低危80~90%，高危40~
7、60%5年DFS低危50~70%，高危10~20%誘導(dǎo)期死亡率10~20%，隨年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng)CR患者復(fù)發(fā)率50~80%初治難治率10~20%難治復(fù)發(fā)者OS率<10%12成人AML的誘導(dǎo)緩解治療蒽環(huán)類(lèi)(DNR、Ida為主)聯(lián)合AraC仍是一線方案用法：DNR45mg/m2×3天(Ida10~12mg/m2×3天)AraC100~200mg/m2,連續(xù)靜輸×7天(AraC100~200mg/m2,日分兩次靜注×1
