出血病的診斷.ppt

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1、出血病的診斷溫州市第三人民醫(yī)院血液內(nèi)科謝炳壽出血病概述出血是臨床上常見(jiàn)癥狀，可由于局部因素引起或出血病所致。出血病是指正常止、凝血，纖溶系統(tǒng)功能障礙或失常所引起的疾病。出血病原因復(fù)雜，包括血管壁的結(jié)構(gòu)缺陷或功能異常；血小板數(shù)量減少或功能缺陷；凝血因子活性降低或結(jié)構(gòu)異常；原發(fā)或繼發(fā)性纖溶亢；循環(huán)中病理抗凝物質(zhì)的出現(xiàn)。出血病概述通常以下情況要考慮存在出血?。夯颊哂谐鲅獌A向，家族成員有出血傾向，常規(guī)凝血功能結(jié)果異常，外傷后或手術(shù)中、術(shù)后發(fā)生無(wú)法解釋的彌漫性出血假設(shè)性診斷的建立從病史、體檢以及一些基本的實(shí)驗(yàn)室檢查入手病史患者對(duì)出血癥狀的敏感性存在差異，但重癥出血病一定有嚴(yán)重的異常出

2、血史出血病的提示性癥狀：　非提示性癥狀：鼻出血　　　　　　　　咯血牙齦出血　　　　　　　嘔血、血尿口腔黏膜血皰　　　　　便血、黑便皮膚紫癜、瘀點(diǎn)、瘀斑　經(jīng)量增多經(jīng)期延長(zhǎng)病史外傷、手術(shù)等刺激因素對(duì)評(píng)價(jià)出血很重要拔牙、剃須扁桃體手術(shù)流產(chǎn)、分娩術(shù)包皮環(huán)切術(shù)病史典型的臨床表現(xiàn)粘膜出血新生兒血腫、關(guān)節(jié)積血，血尿，肌內(nèi)、顱內(nèi)、腹膜后出血損傷相關(guān)的出血和輕度自發(fā)性出血臍帶殘根出血及習(xí)慣性流產(chǎn)出血傷口不易愈合新生兒面部紫癜反復(fù)發(fā)作的嚴(yán)重鼻衄及慢性缺鐵性貧血病史相關(guān)的特異性出血性疾病血小板減少癥，血小板功能障礙，血管性血友病重癥甲型、乙型血友??；重癥因子Ⅶ、X、Ⅻ缺乏；重癥３型血管性血友??；

3、無(wú)纖維蛋白原血癥輕度和中度甲型、乙型血友??；重癥因子Ⅺ缺乏；纖維蛋白原、因子Ⅱ、V、Ⅶ中度缺乏或因子X(jué)伴因子V、Ⅷ缺乏，α2-抗纖溶酶原缺乏無(wú)纖維蛋白原血癥，低纖維蛋白原血癥，異常纖維蛋白原血癥，因子Ⅷ缺乏因子Ⅷ缺乏Glanzmann血小板無(wú)力癥，重癥血小板減少癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病史用藥史、疾病史、家族史、輸血史中獲取客觀信息：阿司匹林、華法令肝功能、腎功能不全性連鎖遺傳：血友病甲、乙常染色體顯性遺傳：血管性血友病常染色體隱性遺傳：其他凝血因子缺乏、遺　　　　　　　　　　　　　　　　　　　傳性血小板疾病體征皮膚紫癜、瘀點(diǎn)、瘀斑毛細(xì)血管擴(kuò)張皮下、肌肉血腫關(guān)節(jié)變形、運(yùn)

4、動(dòng)受限實(shí)驗(yàn)室檢查篩選實(shí)驗(yàn)一期止血缺陷：出血時(shí)間（ＢＴ）和血小板計(jì)數(shù)（PLT）二期止血缺陷：活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、血漿凝血酶原時(shí)間（PT）和凝血酶時(shí)間（TT）纖維蛋白溶解亢進(jìn)：纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）和D-二聚體（D-D）實(shí)驗(yàn)室檢查（1）BT和PLT均正常：多數(shù)是單純血管壁通透性或脆性增加所致的血管性紫癜臨床上常見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、單純性紫癜、機(jī)械性紫癜、老年性紫癜、類固醇性紫癜、Ehlers-Danlos綜合征以及異常蛋白血癥所致血管性紫癜等實(shí)驗(yàn)室檢查（2）BT延長(zhǎng)伴PLT減少多數(shù)是血小板減少性紫癜臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前

5、者以ITP多見(jiàn)，后者常見(jiàn)于再生障礙性貧血、急性白血病、放療和化療后、脾功能亢進(jìn)、DIC、TTP和HUS等實(shí)驗(yàn)室檢查（3）BT延長(zhǎng)伴PLT增多：多數(shù)是血小板增多癥伴功能異常臨床上分為反應(yīng)性和克隆性兩種；前者伴發(fā)于感染、炎癥、腫瘤、脾切除術(shù)后和缺鐵，后者常見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化及骨髓增生異常綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查（4）BT延長(zhǎng)伴PLT正常：多數(shù)由于血小板功能異?；蚰承┠蜃尤毕菟鸬某鲅约膊⊙“骞δ墚惓＃憾嘁?jiàn)于遺傳性和獲得性血小板無(wú)力癥、致密顆粒缺陷癥、α顆粒缺陷癥和血小板第3因子缺陷癥等某些凝血因子缺陷癥：主要是血管性血友病、低（無(wú)）纖維蛋白原血

6、癥和異常纖維蛋白原血癥等實(shí)驗(yàn)室檢查（１）APTT延長(zhǎng)伴PT正常：多是內(nèi)源凝血途徑缺陷，若臨床上有出血傾向，可能為血友病A或血友病B，循環(huán)中出現(xiàn)抗因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ抗體，血管性血友病等；若臨床上無(wú)出血傾向，則可能為因子Ⅻ、激肽釋放酶原、高分子量激肽原缺乏（２）APTT正常伴PT延長(zhǎng)：多數(shù)是外源凝血途徑缺陷，見(jiàn)于遺傳性或獲得性因子VII缺陷癥其中獲得性者常見(jiàn)于肝病、維生素K缺乏、循環(huán)中出現(xiàn)Ⅶ抗體和口服抗凝劑等，維生素K缺乏最先影響因子Ⅶ水平實(shí)驗(yàn)室檢查（３）APTT和PT均延長(zhǎng)：多數(shù)是由于共同途徑凝血缺陷所引起的出血性疾病遺傳性和獲得性因子X(jué)、V、Ⅱ和纖維蛋白原缺陷癥獲得性因子X(jué)、V

7、、Ⅱ和纖維蛋白原缺陷癥實(shí)驗(yàn)室檢查①TT正常：因子X(jué)、V、Ⅱ缺陷②TT延長(zhǎng)和Fg下降（＜0.75g/L）：低或無(wú)纖維蛋白原血癥③TT延長(zhǎng)和Fg正常（或不低于0.75g/L）：血漿中存在抗凝物質(zhì)。如果延長(zhǎng)的TT可被甲苯胺藍(lán)所糾正，表明肝素樣物質(zhì)增多；反之，表明FDP增多④單純TT輕度延長(zhǎng)見(jiàn)于肝腎疾患實(shí)驗(yàn)室檢查（４）APTT和PT均正常：除正常人外，僅見(jiàn)于因子X(jué)III缺乏癥。獲得性因子X(jué)III缺乏癥常見(jiàn)于嚴(yán)重肝病、惡性淋巴瘤、白血病、SLE、抗因子X(jué)III抗體、自身免疫性溶血性貧血和惡性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查（５）凝血障礙與血小