出血病的診斷.ppt

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1、出血病的診斷溫州市第三人民醫(yī)院血液內(nèi)科謝炳壽出血病概述出血是臨床上常見癥狀，可由于局部因素引起或出血病所致。出血病是指正常止、凝血，纖溶系統(tǒng)功能障礙或失常所引起的疾病。出血病原因復(fù)雜，包括血管壁的結(jié)構(gòu)缺陷或功能異常；血小板數(shù)量減少或功能缺陷；凝血因子活性降低或結(jié)構(gòu)異常；原發(fā)或繼發(fā)性纖溶亢；循環(huán)中病理抗凝物質(zhì)的出現(xiàn)。出血病概述通常以下情況要考慮存在出血?。夯颊哂谐鲅獌A向，家族成員有出血傾向，常規(guī)凝血功能結(jié)果異常，外傷后或手術(shù)中、術(shù)后發(fā)生無法解釋的彌漫性出血假設(shè)性診斷的建立從病史、體檢以及一些基本的實驗室檢查入手病史患者對出血癥狀的敏感性存在差異，但重癥出血病一定有嚴重的異常出

2、血史出血病的提示性癥狀：　非提示性癥狀：鼻出血　　　　　　　　咯血牙齦出血　　　　　　　嘔血、血尿口腔黏膜血皰　　　　　便血、黑便皮膚紫癜、瘀點、瘀斑　經(jīng)量增多經(jīng)期延長病史外傷、手術(shù)等刺激因素對評價出血很重要拔牙、剃須扁桃體手術(shù)流產(chǎn)、分娩術(shù)包皮環(huán)切術(shù)病史典型的臨床表現(xiàn)粘膜出血新生兒血腫、關(guān)節(jié)積血，血尿，肌內(nèi)、顱內(nèi)、腹膜后出血損傷相關(guān)的出血和輕度自發(fā)性出血臍帶殘根出血及習(xí)慣性流產(chǎn)出血傷口不易愈合新生兒面部紫癜反復(fù)發(fā)作的嚴重鼻衄及慢性缺鐵性貧血病史相關(guān)的特異性出血性疾病血小板減少癥，血小板功能障礙，血管性血友病重癥甲型、乙型血友??；重癥因子Ⅶ、X、Ⅻ缺乏；重癥３型血管性血友?。?/p>

3、無纖維蛋白原血癥輕度和中度甲型、乙型血友??；重癥因子Ⅺ缺乏；纖維蛋白原、因子Ⅱ、V、Ⅶ中度缺乏或因子X伴因子V、Ⅷ缺乏，α2-抗纖溶酶原缺乏無纖維蛋白原血癥，低纖維蛋白原血癥，異常纖維蛋白原血癥，因子Ⅷ缺乏因子Ⅷ缺乏Glanzmann血小板無力癥，重癥血小板減少癥遺傳性出血性毛細血管擴張癥病史用藥史、疾病史、家族史、輸血史中獲取客觀信息：阿司匹林、華法令肝功能、腎功能不全性連鎖遺傳：血友病甲、乙常染色體顯性遺傳：血管性血友病常染色體隱性遺傳：其他凝血因子缺乏、遺　　　　　　　　　　　　　　　　　　　傳性血小板疾病體征皮膚紫癜、瘀點、瘀斑毛細血管擴張皮下、肌肉血腫關(guān)節(jié)變形、運

4、動受限實驗室檢查篩選實驗一期止血缺陷：出血時間（ＢＴ）和血小板計數(shù)（PLT）二期止血缺陷：活化部分凝血活酶時間（APTT）、血漿凝血酶原時間（PT）和凝血酶時間（TT）纖維蛋白溶解亢進：纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）和D-二聚體（D-D）實驗室檢查（1）BT和PLT均正常：多數(shù)是單純血管壁通透性或脆性增加所致的血管性紫癜臨床上常見于過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細血管擴張癥、單純性紫癜、機械性紫癜、老年性紫癜、類固醇性紫癜、Ehlers-Danlos綜合征以及異常蛋白血癥所致血管性紫癜等實驗室檢查（2）BT延長伴PLT減少多數(shù)是血小板減少性紫癜臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前

5、者以ITP多見，后者常見于再生障礙性貧血、急性白血病、放療和化療后、脾功能亢進、DIC、TTP和HUS等實驗室檢查（3）BT延長伴PLT增多：多數(shù)是血小板增多癥伴功能異常臨床上分為反應(yīng)性和克隆性兩種；前者伴發(fā)于感染、炎癥、腫瘤、脾切除術(shù)后和缺鐵，后者常見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化及骨髓增生異常綜合征實驗室檢查（4）BT延長伴PLT正常：多數(shù)由于血小板功能異?；蚰承┠蜃尤毕菟鸬某鲅约膊⊙“骞δ墚惓＃憾嘁娪谶z傳性和獲得性血小板無力癥、致密顆粒缺陷癥、α顆粒缺陷癥和血小板第3因子缺陷癥等某些凝血因子缺陷癥：主要是血管性血友病、低（無）纖維蛋白原血

6、癥和異常纖維蛋白原血癥等實驗室檢查（１）APTT延長伴PT正常：多是內(nèi)源凝血途徑缺陷，若臨床上有出血傾向，可能為血友病A或血友病B，循環(huán)中出現(xiàn)抗因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ抗體，血管性血友病等；若臨床上無出血傾向，則可能為因子Ⅻ、激肽釋放酶原、高分子量激肽原缺乏（２）APTT正常伴PT延長：多數(shù)是外源凝血途徑缺陷，見于遺傳性或獲得性因子VII缺陷癥其中獲得性者常見于肝病、維生素K缺乏、循環(huán)中出現(xiàn)Ⅶ抗體和口服抗凝劑等，維生素K缺乏最先影響因子Ⅶ水平實驗室檢查（３）APTT和PT均延長：多數(shù)是由于共同途徑凝血缺陷所引起的出血性疾病遺傳性和獲得性因子X、V、Ⅱ和纖維蛋白原缺陷癥獲得性因子X、V

7、、Ⅱ和纖維蛋白原缺陷癥實驗室檢查①TT正常：因子X、V、Ⅱ缺陷②TT延長和Fg下降（＜0.75g/L）：低或無纖維蛋白原血癥③TT延長和Fg正常（或不低于0.75g/L）：血漿中存在抗凝物質(zhì)。如果延長的TT可被甲苯胺藍所糾正，表明肝素樣物質(zhì)增多；反之，表明FDP增多④單純TT輕度延長見于肝腎疾患實驗室檢查（４）APTT和PT均正常：除正常人外，僅見于因子XIII缺乏癥。獲得性因子XIII缺乏癥常見于嚴重肝病、惡性淋巴瘤、白血病、SLE、抗因子XIII抗體、自身免疫性溶血性貧血和惡性貧血實驗室檢查（５）凝血障礙與血小