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1、原發(fā)性醛固酮增多癥(PrimaryAldosteronism）周玲1.掌握原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡(jiǎn)稱原醛癥)的主要臨床表現(xiàn)，診斷，病因診斷，治療原則2.熟悉原醛癥實(shí)驗(yàn)室檢查。3.了解原醛癥病因分類、病理生理。講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療概述1.原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛癥）：是腎上腺皮質(zhì)病變（增生或腫瘤），致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%，男女比例1：1.2-1.5，30-50歲高發(fā)2.繼發(fā)性醛固酮
2、增多癥：腎上腺皮質(zhì)以外的因素，如血容量減少或腎臟缺血等影響腎素-血管緊張素系統(tǒng)，導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮分泌增多。原發(fā)性：腎上腺皮質(zhì)醛固酮水鈉潴留腫瘤或增生增加血容量增加原醛癥繼發(fā)性：腎上腺外有效容量腎血流量腎素因素減少減少血管-緊張素系統(tǒng)抑制腎上腺醛固酮瘤70%～80%（APA）特發(fā)性醛固酮增多癥10%～20%（IHA）糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GRA）原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%（PAH）產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤家族性醛固酮增多癥（FH）原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率1、醛固酮瘤(APA)，最多見，70%～80%，左多于右側(cè)。①多單
3、個(gè)，直徑<3cm。②個(gè)別一側(cè)腺瘤伴對(duì)側(cè)增生?；颊叨鄶?shù)血漿醛固酮濃度與血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的晝夜節(jié)律平行，但對(duì)血漿腎素變化無(wú)明顯反應(yīng)。病因分類和病理2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）又稱雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生癥，20～30%。①病因不明。②雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，有時(shí)伴結(jié)節(jié)。機(jī)制：存在醛固酮刺激因子，對(duì)血管緊張素II的敏感性作用增強(qiáng)，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）可抑制。3、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GRA)①常染色體顯性遺傳，多見于青年男性。②糖皮質(zhì)激素治療可使醛固酮水平正常，糾正高血壓，低血鉀。③CYP11B1基因和ACD合成酶基因非對(duì)等交
4、換，ACD合成酶在束狀帶異位表達(dá)，并受ACTH調(diào)節(jié)。4、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(PAH)①雙側(cè)或單側(cè)增生。②生化特征與ALD瘤相似。③手術(shù)治療效果較好。5、異位ALD分泌腺瘤（癌）①腎臟ALD分泌腺瘤（癌）。②腎上腺殘余組織ALD分泌腺瘤（癌）。③卵巢ALD分泌腺瘤（癌）。6、分泌ALD的腎上腺皮質(zhì)癌①由腎上腺癌引起，腫瘤體積大，多＞5cm。②常同時(shí)分泌多種腎上腺皮質(zhì)激素。7、家族性ALD增多癥（FH)①FH-Ⅰ即為糖皮質(zhì)激素可抑制性ALD增多癥。②FH-Ⅱ?yàn)榧易逍约膊?，常染色體顯性遺傳，病因未明。病理生理醛固酮由腎上腺球狀帶分泌，作用于遠(yuǎn)端腎小管，集合管，
5、生理作用：保持細(xì)胞外液容量，機(jī)體含鈉量，又稱鹽皮質(zhì)激素。醛固酮分泌過(guò)多主要:使腎臟遠(yuǎn)區(qū)小管鈉回吸收增加及鉀排出過(guò)多。致血容量增加，低血鉀。因鈉回吸收同時(shí)伴水的重吸收，故血鈉可能正常。醛保鈉，保水鈉水潴留高血壓固酮排鉀高尿鉀，低血鉀低鉀臨床表現(xiàn)1.高血壓：長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)過(guò)多鹽皮質(zhì)激素作用會(huì)有“脫逸”現(xiàn)象，可能是代償性心鈉素（ANP）分泌增加的結(jié)果。使鈉代謝達(dá)到近于平衡。所以：原醛引起的高血壓是①容量依賴性和②外周血管阻力增加的結(jié)果。2.堿中毒：細(xì)胞內(nèi)鉀離子丟失，鈉，氫離子增加，PH值下降，細(xì)胞外液則PH值上升，呈堿中毒。3.神經(jīng)肌肉功能影響：堿中毒時(shí)，細(xì)胞外液游
6、離鈣減少，同時(shí)，醛固酮促進(jìn)尿鎂排出，致：肢端麻木，手足搐愵。4.腎臟影響：低血鉀損傷腎小管對(duì)尿的濃縮功能，致多飲，多尿?yàn)橹鞯牡外浶阅I病。5.心臟影響：醛固酮直接作用于心血管系統(tǒng)，致心臟結(jié)構(gòu)，功能改變。1、高血壓：為最早出現(xiàn)的癥狀。特點(diǎn)：多數(shù)為中等程度的高血壓，少數(shù)為惡性高血壓，呈漸進(jìn)性發(fā)展。①良性經(jīng)過(guò)：一般降壓藥療效差。②鈉潴留，血容量↑。③腎素活性低。2、神經(jīng)肌肉功能障礙：三、臨床表現(xiàn)1）肌無(wú)力及周期性麻痹，常為首發(fā)就診癥狀。誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重.2）肢端麻木：
7、排K+、H+增加，堿中毒、游離Ca2+下降，出現(xiàn)手足搐搦，肢端麻木。嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補(bǔ)鉀后加重。3、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細(xì)胞空泡變性濃縮功能下降多尿、尤其是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多飲；易尿路感染。4、心臟表現(xiàn)：①心電圖為低鉀圖形：QT延長(zhǎng)、T波增寬、減低、倒置，U波上升。②心律失常：常見陣發(fā)性室上速，期前收縮(室性早搏多見)、最嚴(yán)重可發(fā)生室顫。③心?。悍屎?、纖維化、右室舒張期充盈受限，心肌血流不足，心衰。5、其他：另外兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙與長(zhǎng)期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)。低血鉀可抑制胰島素分泌導(dǎo)致IGT，低血鉀?細(xì)胞
8、釋放胰島素減少糖耐量減低。1、血、尿電解質(zhì)測(cè)定:①低血鉀(2～3m
