腦積水合并脊柱裂

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1、腦積水：是由于各種原因引起腦脊液在腦室腔內(nèi)過(guò)多積聚，出現(xiàn)腦室擴(kuò)張。腦積水可使胎頭體積增大，顱縫增寬，骨質(zhì)變薄。腦室擴(kuò)張或腩積水最常見(jiàn)的原因是中腦導(dǎo)水管狹窄，其他常見(jiàn)原因包括：顱內(nèi)感染導(dǎo)致腦脊液產(chǎn)生、吸收和回流障礙；腦結(jié)構(gòu)發(fā)育異常；神經(jīng)管畸形；染色體異常；多發(fā)畸形綜合征。因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常積液時(shí)，一定要仔細(xì)掃查其他可能的病變。超聲表現(xiàn)：1．腦室擴(kuò)張?jiān)\斷標(biāo)準(zhǔn)妊娠20周后，側(cè)腦室或小腦延髓池寬度超過(guò)10mm就應(yīng)警惕腩室擴(kuò)張積液，應(yīng)密切隨訪觀察其轉(zhuǎn)歸。若追蹤觀察過(guò)程擴(kuò)張進(jìn)行性增大，可診斷腦積水。正常胎兒在妊娠20周后，側(cè)腦室外惻至中線距離與腦中線至顱骨板之間的距離之比（腩

2、室率）小于l／3，若大干1／3即提示腦積水的存在。2．中腦導(dǎo)水管狹窄表現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)張，進(jìn)行性加重。嚴(yán)重時(shí)側(cè)腦室極度擴(kuò)張，脈絡(luò)膜從漂浮往腦室中，大腦組織受壓變薄、腦中線漂浮，頭圍增大，腦室率多大于l／2，常合并羊水過(guò)多，第三腦室也相應(yīng)擴(kuò)張，見(jiàn)圖5―2―22。交通性腦積水也有上述表現(xiàn)，偶爾可以見(jiàn)到蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張、第四腦室擴(kuò)張。鑒別診斷：腦積水應(yīng)與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病變引起的局限性積液鑒別。由于顱內(nèi)感染、顱內(nèi)血管閉塞、腦組織發(fā)育不良等因素導(dǎo)致腦積液改變，表現(xiàn)為顱內(nèi)出現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)局限性液性暗區(qū)、相應(yīng)的顱內(nèi)結(jié)構(gòu)缺失或受壓變形，例如水腦、孔洞腦（腦穿通畸形）等。注意：嚴(yán)重的腦積

3、水診斷并不難，但20周以前，個(gè)別的單純側(cè)腦室擴(kuò)大，可能為暫時(shí)性的失調(diào)，需定期監(jiān)測(cè)，謹(jǐn)慎診斷。二．胎兒脊柱在骨化過(guò)程中若不融合，或僅部分融合，則形成脊柱裂（spinabifida），常合并脊膜膨出、無(wú)腦等其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。絕大多數(shù)脊柱裂為背側(cè)裂，發(fā)生在腰椎或骶椎。其發(fā)生與染色體異常、環(huán)境因素有關(guān)。大部分脊柱裂為開(kāi)放性，小部分為隱性脊柱裂，后者無(wú)脊膜膨出、皮膚和皮下軟組織正常，超聲容易漏診。超聲表現(xiàn)：1．椎骨變形、缺損從胎兒脊柱的背面冠狀掃查，脊柱背側(cè)椎弓的兩條平行串珠狀強(qiáng)回聲間距離局部變寬，橫切而上在椎管外圍由椎體和椎弓組成的閉合性三角形變成開(kāi)放性，兩椎弓分開(kāi)，

4、呈V形或U型?？梢院喜⒓怪鶄?cè)彎或后突畸形。2．脊膜膨出開(kāi)放性脊柱裂在脊柱病變的部位，皮膚、皮下軟組織也有缺損，皮膚延續(xù)性中斷，局部見(jiàn)大小不等、邊界清晰、有薄壁的囊性膨出物，常隨胎動(dòng)在羊水中漂動(dòng)，局部可見(jiàn)脊椎裂聲像。輕度脊膜膨出尤其是位于骶尾部時(shí)，容易漏診。3．合并異常常合并顱內(nèi)積液。由于脊膜膨出、枕骨大孔疝形成，造成顱內(nèi)負(fù)壓，小腦受擠壓變形，反折呈“香蕉形小腦”，兩側(cè)頂骨內(nèi)陷形成“檸檬頭”征。另外常合并馬蹄內(nèi)翻足、羊水過(guò)多等。鑒別診斷：脊椎裂脊膜膨出應(yīng)與骶尾部畸胎瘤鑒別。后者囊腫內(nèi)為不均質(zhì)混合回聲、表面有皮膚覆蓋、脊椎骨無(wú)異常，藉此聲像可以鑒別。臨床評(píng)價(jià)：脊柱裂預(yù)

5、后差，生存率低。輕度的脊柱裂出生后可行修補(bǔ)，但手術(shù)后有較高的殘廢率和智力低下，嚴(yán)重者應(yīng)終止妊娠。注意：腦積水胎兒常合并脊柱裂