第二節(jié)顱裂與脊柱裂

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1、第二節(jié)顱裂和脊柱裂第二節(jié)顱裂和脊柱裂顱裂(craniumbifidum)和脊柱裂(spinabifida)都是由于胚胎發(fā)育障礙所致，其好發(fā)部位見圖21-2。顱裂和脊柱裂均可分為顯性和隱性兩類。隱性顱裂(craniumbifidumoccultum)只有顱骨缺損而無顱腔內(nèi)容物的膨出，隱性脊柱裂(spinabifidaocculta)只有椎管的缺損而無椎管內(nèi)容物的膨出，隱性顱裂和脊柱裂大多無需特殊治療。下面僅討論顯性顱裂和脊柱裂。一、顱裂f哎卜暇蛋公毯丘r巷瓦r賈.城盛峨t賈‘顯性顱裂(craniumbifid

2、umapertum)又稱囊性顱裂(craniumbifidumcysticum)或囊性腦膜膨出(cysticmeningocele)，根據(jù)膨出物的內(nèi)容可分為:①腦膜膨出(meningo-cele):內(nèi)容物為腦膜和腦脊液;②腦膨出(encephalocele):內(nèi)容物為腦膜和腦實(shí)質(zhì)，不含腦脊液;③囊狀腦膜腦膨出(cysticmeningoencephalocele):內(nèi)容物為腦膜、腦實(shí)質(zhì)和部分腦室，腦實(shí)質(zhì)與腦膜之間有腦脊液(圖21-3);④囊狀腦膨出(cysticencephalocele):圖21-2106

3、1例顱裂和脊柱裂的分布圖21-3囊狀腦膜腦膨出示意圖1.腦膜2.腦脊液3.腦組織4.部分腦室5.頭皮爭爵豁礴洶彝經(jīng)坐參薰爵內(nèi)容物為腦膜、腦實(shí)質(zhì)和部分腦室，但在腦實(shí)質(zhì)和腦膜之間無腦脊液存在。臨床表現(xiàn)和診斷顱裂多發(fā)于顱骨的中線部位，好發(fā)于枕部及鼻根部。出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)一局部腫塊，隨年齡的增長而增大。位于枕部者，若為囊狀腦膜腦膨出，其顱骨缺損直徑可達(dá)數(shù)厘米，腫塊可甚巨大，實(shí)質(zhì)感，不透光，不能壓縮，啼哭時(shí)張力不變，覆蓋于腫塊表面的皮膚變薄，極易發(fā)生破潰感染;若為腦膜膨出，則顱骨缺損直徑較小，可小至數(shù)毫米，腫塊較小，囊

4、性感，能壓縮，啼哭時(shí)張力可變。其余幾種囊性顱裂的表現(xiàn)介于上述兩者之間。位于顱底的囊性顱裂常在鼻根部，表現(xiàn)為眼距增寬，眼眶變小，可堵塞鼻腔引起呼吸困難，并可引起淚囊炎;從篩板向鼻腔突出者，形狀可類似鼻息肉;位于顱底的囊性顱裂除壓迫局部組織結(jié)構(gòu)引起局部功能障礙外，還可影響相應(yīng)的腦神經(jīng)，出現(xiàn)腦神經(jīng)損害的癥狀和體征。位于顱蓋部的腦膜腦膨出，可合并腦發(fā)育不全、腦積水等其他腦畸形，故可有肢體癱瘓、攣縮或抽搐等腦損害征象。單純的腦膜膨出未合并其他腦畸形者，可無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力發(fā)育也不受影響。病人如有上述臨床表現(xiàn)，X線攝

5、片顯示有顱骨缺損，即可診斷為囊性顱裂。CT檢查能清楚地顯示顱裂的部位、大小、膨出的內(nèi)容以及是否合并腦發(fā)育不全、腦積水等。MRI檢查可更清晰地顯示腦部畸形和膨出物的各種內(nèi)容。治療盡早手術(shù)。手術(shù)治療的目的是關(guān)閉顱裂處的缺損，切除膨出的腫塊，將膨出的腦組織復(fù)位。位于顱蓋者，顱骨缺損可暫不修補(bǔ)，只需修補(bǔ)硬腦膜和縫合頭皮。位于顱底部者，常需開顱修補(bǔ)顱骨裂孔及硬腦膜。有腦積水者，需先作腦脊液分流術(shù)。已有呼吸阻礙或腫塊表面變薄者，應(yīng)及早提前手術(shù)。二、脊柱裂脊柱裂最常見的形式是棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，好發(fā)于腰骸部。

6、脊柱裂可}分為:①脊膜膨出(meningocele):脊膜囊樣膨出，含腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織;②脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)膨出物含有脊髓神經(jīng)組織(圖21-4);③脊髓膨出!(myelocele)只口脊髓夕卜露，脊髓一段呈平板式的暴露于夕卜界。臨床表現(xiàn)可歸納為兩個(gè)方面:_1.局部表現(xiàn)出生后在背部中線有一囊性腫物，隨年齡增大而增大(圖21-5)，體積i{(小者呈圓形，較大者可不規(guī)則，有的基底寬闊，有的為一細(xì)頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常，也可有稀疏或濃密的長毛及異常色素沉著，有的合并毛細(xì)

7、血管瘤，或有深淺不一的皮膚凹陷，啼哭或按壓前自時(shí)，囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄，囊腔較大，透光試驗(yàn)可為陽性。本病的皮膚改變需與先天藏毛竇鑒別，后者竇道的管壁由皮膚組織構(gòu)成，竇道長短不一，短者呈盲管狀，長者深達(dá)椎管，可引起感染或并發(fā)腫瘤。脊髓膨出則局部表面沒有皮膚，椎管及脊膜敞開，又名脊髓外露。圖21-4脊髓脊膜膨出(橫斷面觀)1.椎弓2.皮膚3.脊膜4.脊髓腔5.脊髓及其擴(kuò)張的中央管孰t庵瓜盛皿睡崔挺璐蓄.群tL仁公借旅硬里.t.膝簇‘盛怪健‘奮‘平!嘟鬢翼薰鬢薰蒸)黝)巍蘸;:2.脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)可表

8、現(xiàn)程度不等的下肢弛緩性癱瘓和膀朧、肛門括約肌功能障礙‘一某些隱性脊柱裂患者在成長過程中，排尿障礙日趨明顯，直到學(xué)齡期仍有尿失禁，這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓產(chǎn)生的脊髓栓系綜合征。MRI檢查可見脊髓圓錐下移，終絲變粗，橫徑在2mm以上。診斷根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，脊柱X線攝片可見棘突、椎板缺損，穿刺囊腔抽到腦脊液，診斷即可確立。MRI檢查可見到膨出物內(nèi)的脊髓、神經(jīng)，并可見到脊髓空洞癥等畸形。治療顯性脊柱裂均需手術(shù)治療