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1、癡呆與認知障礙專場2014-09-18丁香園神經(jīng)時間混合型癡呆的臨床研究進展章軍建武漢大學中南醫(yī)院阿爾茨海默病(AD)合并腦血管疾病(CVD),或稱為混合型癡呆(MD),越來越受到重視。神經(jīng)退行性變與腦血管性病理改變在MD中同時存在。這兩種病理改變既可單獨導致癡呆的發(fā)生,也可以相互作用,影響癡呆的進程。盡管MD的臨床及病理學診斷標準尚無一致意見,目前認為MD可兼有AD和VD的病理改變和臨床表現(xiàn)。以往的研究一般將AD和(VaD)作為兩個獨立的疾病實體對待;但越來越多的研究發(fā)現(xiàn),AD的細胞外淀粉樣斑塊、細胞內(nèi)神經(jīng)元纖維纏結(jié)常與VD的腦梗死、腔隙性梗塞、
2、腦白質(zhì)病變等相伴隨,而單純的VaD或單純的AD均很少見。Delay等于1962年第一次描述了在一個癡呆患者顱內(nèi)同時存在兩種病理改變(包括血管性病變及神經(jīng)性退變),當時他將這種重疊的現(xiàn)象稱為混合型癡呆。這個概念從提出至今已有近半個世紀,但它在過去并沒有受到太多的關(guān)注,直至最近,人們發(fā)現(xiàn)AD和VD并存的比率較高,開始重視混合型癡呆的研究,但對AD、VaD和MD的界定尚存在爭議。目前研究所指的MD一般為AD合并血管性腦病或VaD,那么MD在神經(jīng)病理學改變、危險因素、臨床表現(xiàn)、影像學特征、治療等方面的特點以及MD與AD和VaD的區(qū)別和聯(lián)系是目前研究關(guān)注的焦
3、點問題。MD患者的臨床表現(xiàn)既與AD的病理改變嚴重程度相關(guān),同時與VaD的血管性病理改變的類型及部位密切相關(guān)。但MD在病理學基礎(chǔ)上與AD、VaD存在一定的差異,并非兩者簡單的相加或取其中點,而其臨床表現(xiàn)也具有獨特性,既具有AD的臨床特征,同時也可能兼有VaD的特征性表現(xiàn)。在MD病程的不同階段,AD的病理改變及腦血管病變所造成的影響程度各不相同。為了更好的研究MD的病因、病理、臨床表現(xiàn)以及治療,我們迫切需要一種基于臨床和病理的診斷標準。筆者在此提出的建議診斷標準排除了過去的診斷標準中相互矛盾之處,并強調(diào)了影像學證據(jù)在診斷中的重要作用。通過我們在臨床實踐
4、中初步觀察,此診斷標準具有較好的可行性及適用性。但仍需在以后的臨床研究中不斷完善。目前對MD治療有效的藥物主要為膽堿酯酶抑制劑,而聯(lián)合應用兩種膽堿酯酶抑制劑或膽堿酯酶抑制劑與NMDA受體拮抗劑聯(lián)用可能增加MD的療效。同時,控制血管性危險因素和腦血管病的及時干預可能使MD患者獲益。阿爾茨海默病言語特點研究張筱衛(wèi)生部北京醫(yī)院目的：通過評測AD患者言語,探討AD各階段言語障礙特點,以期對臨床早期診斷及干預治療后言語康復的評價有幫助。方法：應用中康言語量表檢測32例AD患者及年齡性別相匹配的健康對照組,所有AD患者符合NINCDS-ADRDA中的AD標準。
5、言語檢測包括:聽覺及視覺言語理解、表達、復述、閱讀、書寫領(lǐng)域,聽覺言語理解有詞義理解、句子理解、指令理解、左右定向理解、相關(guān)語義理解、時空理解及視覺言語理解;言語表達有自發(fā)性言語及言語流暢性;復述有語音錯誤及語義錯誤;閱讀有大聲閱讀及閱讀理解;寫有自動書寫及抄寫。結(jié)果：AD言語障礙以理解障礙為主(理解受累早期占56%,表達占32%),與癡呆嚴重程度成正相關(guān),AD早期言語障礙特點為經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語:表現(xiàn)為言語理解(Wernicke失語,但錯語相對少)、書寫、命名、找詞、贅語、語義性胡言亂語,AD晚期:輸出障礙,表現(xiàn)為音高、清晰度、模仿、重復等特點。書
6、寫累計次序:抄寫(早期受累占35%)>自發(fā)性書寫(7%),言語理解累計次序:視覺理解(早期受累占43%,中重占89%)>聽覺理解(早期受累占32%,中重占59%)即文字較聽覺理解易受累,受累循序指令>定向>句子>詞,命名累計次序:動作>名詞,復述累計次序:語義(早期受累12%)>語音(早期受累2%),朗讀累計次序:閱讀理解(早期受累9%)>朗讀(3%),言語表達累計次序:找詞(早期受累占28%)、詞語流暢性:動作(早期受累31%)>語義(11%)>語音(8%)。結(jié)論：AD不同階段言語障礙特點及程度不同,有從顳頂區(qū)逐漸向額葉發(fā)展的特點,早期以視覺言語
7、理解、抄寫、找詞及命名障礙為主,其早期的特點對AD早期診斷及鑒別有幫助,言語障礙程度可很好反應AD疾病嚴重程度,對治療效果評價有幫助。肌萎縮側(cè)索硬化合并認知障礙研究進展崔博北京協(xié)和醫(yī)院肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)是一種選擇性影響脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)核、皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床上可有肌肉無力、肌肉萎縮及錐體束征等上、下運動神經(jīng)元同時受累的表現(xiàn),該病為進行性病程,目前尚缺乏特效的治療,預后較差,患者多死于呼吸衰竭,中位生存期僅為3-5年左右。越來越多的研究顯示,ALS不僅可以累及運動系統(tǒng),認知等其他功能亦可出現(xiàn)損害,而隨著神經(jīng)心理
8、學、影像學、病理學及分子生物學等研究手段的豐富,人們對ALS合并認知障礙有了更深刻的認識,本文即對這方面研究現(xiàn)狀及進展進行
