兒童急性巨核細(xì)胞白血病

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1、兒童急性巨核細(xì)胞白血病【摘要】　　本研究通過(guò)實(shí)例分析兒童急性巨核細(xì)胞白血?。ˋMKL）的臨床、病理和生物學(xué)特征。用骨髓細(xì)胞涂片觀察細(xì)胞的形態(tài)；用流式細(xì)胞技術(shù)和免疫組織化學(xué)方法檢測(cè)腫瘤細(xì)胞的免疫表型。結(jié)果表明：本例以發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大為主要臨床癥狀，白細(xì)胞增多伴兩系血細(xì)胞減少，骨髓干抽，骨髓原始巨核細(xì)胞異常增生超過(guò)30%，原始細(xì)胞的免疫分型為CD41+CD61+。骨髓活檢顯示，髓內(nèi)增生的單個(gè)核大細(xì)胞為CD42b+。最后診斷為急性巨核細(xì)胞白血病。結(jié)論兒童急性巨核細(xì)胞白血病較為少見(jiàn)，容易誤診，預(yù)后不好；免疫分型和免疫組織化學(xué)檢測(cè)有助于該病的早期診斷和預(yù)后評(píng)估?！娟P(guān)鍵詞】白血病　急性巨核細(xì)胞

2、白血病　兒童　　ChildhoodAcuteMegakaryoblasticLeukemiaAbstractTheaimofthisstudywastoinvestigatetheclinical,pathologicalandbiologicalfeaturesofacutemegakaryoblasticleukemiainchildhood.Themorphologyofcellswasobservedbymeansofbonemarrowsmear;theimmunophenotypewasdetectedbyflowcytometryandimmunohistochemistrya

3、ssay.Theresultsindicatedthatthefever,hemorrhage,hepatosplenomegalyandlymphadenopathyinthiscasewerethe16primarypresentationsaccompanyingbyleukocytosis,anemiaandthrombocytopenia.Anadequatemarrowaspiratecouldnotbeobtained.Atthetimeofdiagnosis,thebonemarrowhadmorethan30%megakaryoblastsinnucleatedcells.

4、FlowcytometricanalysisrevealedthedualexpressionofCD41andCD61bytumorcellsinbonemarrow.ThehistopathologicalexaminationofbonemarrowdemonstratedinfiltrationoflargesizedCD42b+cells.Accordingtoallabovementionedresults,thiscasewasdiagnosedasacutemegakaryoblasticleukemia.Inconclusion,childhoodacutemegakar

5、yoblasticleukemiaisarareandeasilymisdiagnoseddiseasewithpoorprognosis.Flowcytometryanalysisandimmunohistochemistryassayofbonemarrowcanhelpindetectingthisleukemiasubtypeandevaluatingitsprognosis.Keywordsleukemia;acutemegakaryoblasticleukemia;childhood急性巨核細(xì)胞白血病（acutemegakaryoblasticleukemia，AMKL）16是巨

6、核系造血細(xì)胞被阻滯在某一分化階段并異常增殖所致的白血病。1963年，Lewis等［1］報(bào)道1例全血細(xì)胞減少的成年患者，該患者起病急，進(jìn)展快，全血細(xì)胞減少，外周血有原始幼稚細(xì)胞；無(wú)臟器腫大；骨髓中網(wǎng)狀纖維增生，有核細(xì)胞增生活躍，原始細(xì)胞和非典型的異常巨核細(xì)胞增多。該病例當(dāng)時(shí)被命名為“急性骨髓纖維化”或“惡性骨髓硬化”或“急性骨髓增生異常伴髓外化生”［2］。自1931年首次報(bào)道1例兒童AMKL至1985年，兒童AMKL的病例報(bào)道僅有20例，發(fā)病率約占同期MDS/AML患兒的5%-7%（除了有Down綜合癥的兒童）［3］。1985年，急性巨核細(xì)胞白血病即FAB分型中的M7被正式命名。自此，Carr

7、oll［4］、Lion［5］和Creutzig等［6］報(bào)道發(fā)展中國(guó)家兒童AMKL占同期AML兒童患者的4%-7%。Rogelio等［7］統(tǒng)計(jì)墨西哥1990-2000年間834例白血病患兒，AMKL占同期AML的19.1%。兒童AMKL的發(fā)生率明顯超過(guò)成人（0.5%-1.2%）［8］，應(yīng)引起足夠的重視。我國(guó)目前尚未見(jiàn)該病的病例報(bào)道及發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)，分析原因可能為：對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，常常被誤診為其他伴有原始巨核細(xì)胞異