兒童急性巨核細(xì)胞白血病

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1、兒童急性巨核細(xì)胞白血病【摘要】　　本研究通過實例分析兒童急性巨核細(xì)胞白血?。ˋMKL）的臨床、病理和生物學(xué)特征。用骨髓細(xì)胞涂片觀察細(xì)胞的形態(tài)；用流式細(xì)胞技術(shù)和免疫組織化學(xué)方法檢測腫瘤細(xì)胞的免疫表型。結(jié)果表明：本例以發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大為主要臨床癥狀，白細(xì)胞增多伴兩系血細(xì)胞減少，骨髓干抽，骨髓原始巨核細(xì)胞異常增生超過30%，原始細(xì)胞的免疫分型為CD41+CD61+。骨髓活檢顯示，髓內(nèi)增生的單個核大細(xì)胞為CD42b+。最后診斷為急性巨核細(xì)胞白血病。結(jié)論兒童急性巨核細(xì)胞白血病較為少見，容易誤診，預(yù)后不好；免疫分型和免疫組織化學(xué)檢測有助于該病的早期診斷和預(yù)后評估?！娟P(guān)鍵詞】白

2、血病　急性巨核細(xì)胞白血病　兒童　　ChildhoodAcuteMegakaryoblasticLeukemiaAbstractTheaimofthisstudyegakaryoblasticleukemiainchildhood.Themorphologyofcellseansofbonemarroear;theimmunophenotypeetryandimmunohistochemistryassay.Theresultsindicatedthatthefever,hemorrhage,hepatosplenomegalyandlymphadenopathyinthis

3、casearypresentationsacpanyingbyleukocytosis,anemiaandthrombocytopenia.Anadequatemarroeofdiagnosis,thebonemarroorethan30%megakaryoblastsinnucleatedcells.FloetricanalysisrevealedthedualexpressionofCD41andCD61bytumorcellsinbonemarroinationofbonemarroonstratedinfiltrationoflargesizedCD42b+cel

4、ls.Accordingtoallabovementionedresults,thiscaseegakaryoblasticleukemia.Inconclusion,childhoodacutemegakaryoblasticleukemiaisarareandeasilymisdiagnoseddiseaseetryanalysisandimmunohistochemistryassayofbonemarroiasubtypeandevaluatingitsprognosis.Keyia;acutemegakaryoblasticleukemia;childhood急性

5、巨核細(xì)胞白血病（acutemegakaryoblasticleukemia，AMKL）是巨核系造血細(xì)胞被阻滯在某一分化階段并異常增殖所致的白血病。1963年，Le、劍突下5cm，脾肋下剛觸及。余無陽性體征。化驗結(jié)果：KL。家長放棄治療而出院。細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)檢測骨髓涂片經(jīng)常規(guī)瑞氏染色分類計數(shù)，并行髓過氧化物酶染色、特異性酯酶染色、非特異性酯酶染色及NaF抑制實驗、糖原染色。免疫分型檢測取肝素抗凝骨髓2ml，分離單個核細(xì)胞，采用三色直接免疫熒光標(biāo)記法。異硫氰酸熒光素（FITC）、藻紅蛋白熒光素（PE）或多甲藻葉綠素蛋白（Perep）標(biāo)記的鼠抗人單克隆抗體（美國Becton

6、Dickinson公司產(chǎn)品）包括髓系相關(guān)的CD13、CD33、CD14、CD16、CD56、CD64、CD117和cMPO；T系相關(guān)的cCD3、CD3、CD4、CD5、CD7和CD8；B系相關(guān)的CD10、CD19、cCD79a、cIgM、Kappa和Lanbda輕鏈；干/祖細(xì)胞系的CD34和HLADR。100μl單個核細(xì)胞懸液中加入熒光抗體20μl，置室溫避光孵育20分鐘，再加入溶血素2ml，震蕩后置室溫避光孵育10分鐘，然后用2mlPBS洗滌細(xì)胞2次，加入500μlPBS重懸細(xì)胞，用流式細(xì)胞儀（美國BectonDickinson公司產(chǎn)品）和CellQuest軟件獲取并分

7、析10000個細(xì)胞。胞漿抗原的檢測參照滲透試劑盒說明書進(jìn)行。通過CD45/SSC設(shè)門識別幼稚細(xì)胞群，再分析計算該細(xì)胞群的抗原表達(dá)情況。陽性判斷標(biāo)準(zhǔn)：淋系抗原陽性細(xì)胞≥30%，髓系抗原陽性細(xì)胞≥20%，胞漿抗原陽性細(xì)胞≥10%，干/祖細(xì)胞抗原陽性細(xì)胞≥20%。分型依據(jù)歐洲白血病免疫分型組的積分標(biāo)準(zhǔn)（EGIL）。免疫組織化學(xué)檢測石蠟包埋骨髓的活檢組織，連續(xù)切片，厚5μm。采用鏈酶親和素過氧化物酶法（SABC）檢測。先將切片脫蠟水化，然后微波煮沸抗原修復(fù)2次各5分鐘；以3%H2O2甲醛溶液阻斷內(nèi)源性過氧化物酶，37℃孵