先天性脊柱側(cè)凸伴脊髓栓系手術(shù)治療1例

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1、先天性脊柱側(cè)凸伴脊髓栓系手術(shù)治療1例作者：熊國忠，殷作明，湯建林，李素芝，林秀來，葉峰，劉建偉，歐陽躍平【關(guān)鍵詞】先天性脊柱側(cè)凸脊髓栓系手術(shù)治療　　1病例資料　　患兒女，4歲，因發(fā)現(xiàn)腰部包塊14年，伴間歇性疼痛1年于2002年4月入院?；純撼錾?個(gè)月發(fā)現(xiàn)腰部正中有一包塊，質(zhì)硬，約1.0cm×1.0cm，皮膚有少許毛發(fā)，隨著年齡增長，包塊逐漸長大并偏向右側(cè)，1年前包塊長大約4cm×4cm，且無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛，休息1周可緩解，大小便正常。1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作6次才到醫(yī)院就診，行X線片、CT及脊髓造影檢查提示先天性脊柱發(fā)育不全，椎板缺如、閉合不全，腰椎向右側(cè)彎形成曲線，T1為頂椎

2、，涉及的中間椎有8個(gè)，T10～L5，旋轉(zhuǎn)度0～2級(jí)，其余為穩(wěn)定椎。Cobb’s角度約40°，骨盆發(fā)育正常，兩側(cè)對(duì)稱;脊髓造影CT檢查提示T11左側(cè)椎板缺如，L1～5部分椎板缺如、閉合不全，L1～3椎管內(nèi)、皮下可見不規(guī)則脂肪堆積，硬膜囊膨出，L1、2水平脊髓縱裂，脊髓圓錐達(dá)L3椎體上緣水平，終絲增粗，直徑約0.25cm。查體：身高稍低于同齡人，約140cm，軀干后背、腰部略向右側(cè)彎，胸腰段往右側(cè)凸，腰部可見皮膚色素沉著形成的皮毛色素竇，上有少許毛發(fā)，腰部軸線中上段右側(cè)34cm隆起一骨性包塊，約3cm×3cm，腰部活動(dòng)度基本正常，鞍區(qū)感覺正常，生理反射存在，無病理征，雙下肢感覺、

3、肌力正常。手術(shù)方法取左側(cè)臥位，以腰背部包塊為中心沿棘突取弧形切口，長約8cm，切口正中見一直徑約3.0cm的軟組織包塊，向兩側(cè)作分離，游離腫塊，見腫塊基底部與硬脊膜粘連，顯露硬脊膜，左側(cè)硬脊膜與軟組織融合，失去正常解剖結(jié)構(gòu)，軟組織突入硬脊膜下，切開硬脊膜，見蛛網(wǎng)膜粘連明顯，切開蛛網(wǎng)膜見L1～3脊髓分叉，右側(cè)股基本正常，左側(cè)股表面失去正常脊髓解剖結(jié)構(gòu)，并與軟組織融合造成此處脊髓栓系，切除左側(cè)股表面部分失去正常結(jié)構(gòu)之脊髓，松解左側(cè)股脊髓底部與馬尾神經(jīng)的粘連，修補(bǔ)硬脊膜，關(guān)閉硬膜下腔，延長皮膚切口，顯露T11～L4兩側(cè)椎弓根，于T11、L2、4兩側(cè)椎弓根擰入6枚長短適宜的椎弓根釘，

4、兩側(cè)安放塑形后的TSRH金屬棒及橫聯(lián)結(jié)做矯形、去旋轉(zhuǎn)及三維固定，把兩側(cè)椎板表面打磨粗糙，取髂骨充分植骨，術(shù)閉。術(shù)后復(fù)查X線片Cobb’s角度約10°，隨訪6年，無矯正角度丟失等異常情況。圖1術(shù)前脊髓CTM造影檢查圖2術(shù)前X線片圖3a術(shù)后3dX線片圖3b術(shù)后6dX線片2討論4　　(1)先天性脊柱側(cè)凸畸形和特發(fā)脊柱側(cè)凸畸形不同，先天性脊柱側(cè)凸是由于異常椎體的形成而引起，常常是椎體缺失、半椎體或者椎體間聯(lián)合可以引起不對(duì)稱生長，從而引起繼發(fā)畸形，是一種病理狀態(tài)，病因不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胚胎發(fā)育異常所致，此患兒腰椎椎板廣泛缺如、閉合不全，硬脊膜膨出，脊髓圓錐低位，縱裂、分叉，脊髓栓系，

5、但是幸運(yùn)的是無脊髓、神經(jīng)癥狀;(2)經(jīng)廣泛經(jīng)驗(yàn)證明，先天性脊柱側(cè)凸不同于特發(fā)性側(cè)凸，對(duì)體操療法、物理療法、運(yùn)動(dòng)療法、電刺激療法等無效，支具療法是矯正輕、中度脊柱側(cè)彎的有效方法之一，但是椎體旋轉(zhuǎn)畸形不易糾正，因?yàn)槌C正旋轉(zhuǎn)的力矩過小，只能是部分矯正[1]，隨著年齡的增大，脊柱畸形會(huì)隨著患兒的身體發(fā)育逐漸加重，嚴(yán)重畸形可致心肺功能受限，椎管成角脊髓受壓變形致神經(jīng)并發(fā)癥出現(xiàn)，所以先天性脊柱側(cè)凸的治療應(yīng)當(dāng)個(gè)體化和根據(jù)椎體畸形形成的類型，需早期手術(shù)治療防止畸形的進(jìn)展。手術(shù)分兩個(gè)方面：矯形和植骨。主要目的不是矯正側(cè)凸，而是穩(wěn)定脊柱，防止側(cè)凸進(jìn)一步加重。矯形可采用前路及后路，此病例才用后路矯

6、形，TSRH內(nèi)固定系統(tǒng)固定，并在水平面上，矯正脊柱的旋轉(zhuǎn)畸形(即所謂“去旋轉(zhuǎn)”4)。在脊柱側(cè)凸的治療中，要維持矯形，必須依靠牢固的植骨融合，僅僅重視器械的作用而忽視植骨融合是臨床上假關(guān)節(jié)形成導(dǎo)致治療失敗的主要原因。植骨融合是維持治療效果長效的主要辦法，對(duì)先天性脊柱側(cè)凸的患者最小融合范圍是主側(cè)凸區(qū)以外向凸側(cè)旋轉(zhuǎn)的椎體，融合后脊柱的平衡是由融合范圍節(jié)段來維持的，下方最多融合到T4，避免臨近融合階段的加速退變，盡量保持腰椎適當(dāng)活動(dòng)度，所以術(shù)中植骨量要足夠，最好用自體骨移植。若患者年齡小取髂骨困難時(shí)可采用同種異體骨。此患兒由于脊柱椎板先天融合缺陷、硬脊膜膨出，導(dǎo)致脊髓栓系，所以術(shù)中矯

7、形前首先行脊髓松解、硬脊膜修補(bǔ)術(shù)，總之不能用同一種手術(shù)方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性脊柱側(cè)凸，嚴(yán)格篩選病例，精確的手術(shù)設(shè)計(jì)和術(shù)前準(zhǔn)備，很好的掌握手術(shù)適應(yīng)證，積極預(yù)防和處理圍手術(shù)期的并發(fā)癥，才能取得良好的手術(shù)矯形效果。【參考文獻(xiàn)】　　[1]唐學(xué)文，王栓科，陳向東.不同類型青少年脊柱側(cè)彎支具治療療效觀察[J]，中國矯形外科雜志，2008，1：70-71.4